「病例分享」全身长满「木纹」,疼痛难忍!最后才知道真凶早被排除!

一名患有2型糖尿病和高血压的64岁女性,3个月前出现疼痛性皮肤病变、寒战和体重减轻。该患者的皮肤病变看一眼就让人“印象深刻”:病变为同心圆多环状的侵蚀斑块,影响到面部、颈部、躯干、四肢、手掌和足底,成熟的病变表现为木纹样、环状图案(图1)

图1患者的口腔周围病变(左)和躯干病变(右)
这位患者到底罹患了什么疾病呢?
是药疹吗?
患者的皮疹在开始使用恩格列净治疗糖尿病2周后开始出现,因此最初我们怀疑这可能是一种药疹,于是让患者停用恩格列净,改用泼尼松每日30毫克和多西环素抗炎治疗。但结果是:皮疹继续进展,遂排除药疹。
有结核病吗?询问该患者的病史,得知其在20多岁时从菲律宾移民到美国,并在就诊前几年返回过菲律宾。菲律宾是一个结核病流行的国家,患者在返乡时可能接触过结核病,但她并不记得自己之前是否做过结核病的检测。
于是我们对患者的病变进行穿刺活检:使用苏木精-伊红染色,采用直接免疫荧光法检测免疫球蛋白和补体,以及进行组织培养(需氧、厌氧、真菌和抗酸杆菌)。组织病理学检查显示基底空泡型界面皮炎伴角化不良和表皮下裂解。对免疫大疱性疾病进行间接免疫荧光检测、直接免疫荧光检测和组织培养均无发现。
单纯疱疹病毒聚合酶链氏反应(PCR)和水痘-带状疱疹病毒PCR均为阴性。实验室检查QuantiFERON TB Gold Plus(Qiagen)、快速血浆反应素、HlV和抗核抗体的结果皆是阴性;其中,Qiagen是一种诊断结核病的y-干扰素释放试验方法。
由于Qiagen结果为阴性,且患者没有报告呼吸道症状,包括咳嗽和呼吸困难,因此我们排除了结核病,后续既没有拍胸片也没有进行痰液检测。然而,尽管类固醇治疗的剂量不断增加,但皮疹仍持续存在。
皮肤病变背后的原因究竟是?从患者的病史中搜证后仍无头绪,我们只得先聚焦于皮肤病变本身。这种皮肤病变我们称之为匐行性回状红斑(EGR),尽管有时EGR表现出非特异性的皮肤病理表现,但环状或多环状、环中环的“模样”是识别该病的关键。
而EGR的治疗需要解决其潜在的免疫致病原因,在既往报道的病例中,大约70%的EGR与潜在的恶性肿瘤相关,而剩下约30%的病例,其涉及的病因十分广泛,可能是与自身免疫性疾病相关的皮肤表现,有时则无从确定其根本原因[2]。
寻找导致EGR的凶手
我们首先考虑了最大的一种可能性——潜在的恶性肿瘤。对患者进行了与年龄相应的癌症筛查,包括上、下内镜检查,并无异常。然而,肿瘤细胞尚未见踪影,我们先有了意外发现:对患者进行正电子发射断层扫描-计算机断层扫描(PET-CT),发现其右肺上叶有几个高代谢结节。
再对肺结节进行细针抽吸活检,结果显示肉芽肿性炎伴许多抗酸杆菌,而无恶性细胞。肺活检结果后取痰液标本,痰液涂片的PCR结果显示抗酸杆菌和结核分枝杆菌阳性,竟然是肺结核!
于是我们迅速开始使用利福平、乙胺丁醇、异烟肼和吡嗪酰胺为患者进行抗结核四联治疗。同时,痰液培养和肺活检物中培养出了结核分枝杆菌,而患者皮肤病变的活检样本培养和PCR结果显示结核分枝杆菌阴性。

图2
至此,从患者最初出现皮肤病变到最终诊断为肺结核已经过去了5个月,在经过结核病治疗后,患者的皮肤病变消失,未复发(图2)。最终,真相大白:该患者的诊断为肺结核继发EGR!
复盘:仔细结核病的“狡猾”@丁香皮肤频道
结核病可能是EGR的触发因素中很少见的一种,虽然EGR最常与潜在的恶性肿瘤相关,但这个特殊的病例强调了考虑EGR的其他病因的重要性。
患者因Qiagen筛查结果阴性,且缺乏呼吸道症状而过早排除结核病。实际上,虽然y-干扰素释放试验通常被用于诊断结核病感染的辅助手段,但它们在排除活动性结核病方面不够敏感。
据报道,活动性结核患者的y-干扰素释放试验或结核菌素皮肤试验阴性的情况并不少见[3]。因此,不管干扰素释放试验结果如何,有高危结核病病史、体征或症状的患者应接受痰液检测或其他适当的结核病检查。
最后编辑于 2024-07-18 · 浏览 7349