面色苍白，乏力，黄疸不降？
病例信息
患者，男，30岁，以“面色苍白，乏力17年余”为主诉！
患者17年前无明显诱因出现面色苍白、乏力，无腹痛，无便血及血尿。伴活动后心慌，未重视。后因症状加重伴发热，到医院就诊。经骨髓相关检查，诊断为急性再障。给予ATG(免)应用，共900mg。联合环孢素200mg/d、安特尔及对症支持治疗。3月后血象逐渐恢复。血红蛋白最高115g/L,白细胞波动在3.0-4.0x109/L之间，血小板波动在20-30x109/之间。患者坚持环孢素、安特尔及中药，后自行减少环孢素用量。近1年来患者反复感染，出现溶血症状加重，输血频率较前明显增加，先后多次应用依库珠单抗(补体C5抑制剂)600mg/次控制疾病，每周一次。其后每2周用药一次，一次900mg。
3月前查彩超示：肝内钙化灶；胆囊炎、胆囊结石，胆总管末端结石；肝内胆管、胆总管稍扩张；左肾小结石，左侧输尿管上段结石；胆管水成像示：MRCP示：（1）胆囊炎、胆囊结石；（2）肝内外胆管轻度扩张、胆总管中下段结石；（3）腹腔少量积液；附带所见：胰腺体尾部小囊状异常信号。排除手术禁忌症后2024.04.26在全麻下行腹腔镜下胆囊切除+胆总管切开探查冲洗取石+T管引流术+腹腔镜下肠粘连松解术。患者术后黄疸改善不明显，胆红素指标下降缓慢，指标反复，行MRCP、彩超未见肝内外胆管扩张，考虑瘀胆、肝功能不全，溶血性、肝细胞性、梗阻性混合性黄疸，给予注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸疏肝， 异甘草酸镁注射液、注射用还原型谷胱甘肽保肝治疗。
1月前，胆道造影：经T管注入适量造影剂，经动态及多体位观察,胆总管及肝内部分胆管显影，内未见明显充盈缺损征象，胆总管及部分肝内胆管扩张，局部管腔稍窄，造影剂进入肠管通畅。消化系统彩超：肝脏轻度弥漫性回声改变(请结合临床及肝功)，胆总管稍厚并少量积气，脾稍大，门静脉、肠系膜上静脉、脾静脉未见增宽。
既往无其他病史。
处理分析
治疗：给予注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸， 异甘草酸镁注射液、多烯磷脂酰胆碱注射液、还原性谷胱甘肽，口服熊去氧胆酸。同时给予抗炎治疗。患者胆红素缓慢下降，乳酸脱氢酶上升，网织红细胞10%，此次间隔1月给予依库珠单抗1200mg，用后患者转氨酶上升，乳酸脱氢酶、谷草转氨酶及网织红细胞下降，胆红素下降不明显。
总结与讨论
1.黄疸下降不理想原因？肝源性？胆道阻塞？溶血性？
2.PNH为哪种溶血？依库珠单抗下一步应用方法？
3.退黄护肝治疗怎样调整？
