病例看图猜病（64）|双眼视网膜神经上皮层脱离

上期病例诊断为“Waardenburg综合征 (Waardenburg‘s Syndrome,WS）”。你猜对了吗？

眼底描述：双眼眼底呈橙红色，视网膜、脉络膜脱色素改变，双眼黄斑区稍隆起，右眼下方涡静脉见1PD大小脉络膜缺损，眼底血管一览无遗。。

Waardenburg综合征：是一种以听力损伤-色素异常为特征的遗传性综合征疾病，是2号染色体的畸变所致，为不完全显性遗传的遗传性疾病。其在人群中的发病率约为1/42000，约占遗传性耳聋病因的2-5%，在耳聋人群中约占0.9-2.8%。1951年丹麦眼科医生首先报道，后以其名字命名。不同个体可以表现出不同的临床特征，其中以：虹膜色素异常（蓝色或灰色的眼睛）、重度感音神经性聋、眼内眦异位，前额白头发这四个临床表现最为常见，并具有特征性。

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下面来看本期病例

妊娠高血压患者突发双眼视物不清一天，VOD0.6 VOS0.4

眼底照相：

右眼

左眼

OCT

右眼

左眼

随访检查

右眼

左眼

OCT

右眼

左眼

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