呼吸系统4——支气管扩张

更新至2024-07-12

一、基础知识

㈠支气管解剖“主叶段、小细终、管囊泡”

气道分级：气管→主支气管→叶支气管(中央)→段支气管→小支气管(周围)→细支气管→终末支气管(导气部)→呼吸性细支气管→肺泡管→肺泡囊→肺泡(换气部)

㈡支气管管壁(内→外)：粘膜层、粘膜下层、平滑肌层

二、概述

自幼反复感染+气道阻塞→反复支气管化脓性炎症→支气管管壁破坏→支气管永久性扩张

三、病因

㈠最主要/最基本/最常见→支气管肺组织感染&阻塞★→题眼：自幼感染

1.细菌“5杆拉金”：绿脓杆菌★＞流感嗜血杆菌★＞肺炎克雷伯杆菌、卡他莫拉杆菌、百日咳杆菌、金葡菌

2.病毒：麻疹病毒、流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒

㈡免疫缺陷：低丙种球蛋白血症、免疫抑制、sIgA↓

㈢先天性

1.先天疾病：α₁-抗胰蛋白酶缺乏★、支气管入股发育不全

2.结构受损：血管、淋巴管受损

㈣其他：异物、溃疡性结肠炎、肺炎、结核、支气管阻塞

△注意：无吸烟！

四、病理&机制

㈠好发部位：左肺下叶★(这个心脏切迹压迫左下肺)&舌叶

VS肺结核：上叶尖后段&下叶背段★

㈡具体位置：段支气管&亚段支气管以下→中小细支气管

㈢类型：囊状扩张、柱状扩张、不规则扩张

㈣咯血机制/血管(肺两套血管)：反复炎症→支气管A★&肺A→小动脉增殖&吻合破裂出血→咯血

★咯血疾病：肺结核、肺癌、肺脓肿、支扩(量大)

㈤咳嗽咳痰机制：微生物感染&免疫力↓→支气管炎症→粘膜破坏、杯状细胞&粘液细胞↑→长期病变→气管/支气管支撑结构破坏→扭曲扩张变形→刺激呼吸粘膜→咳嗽/咳痰

五、症状

㈠发病特点：儿童&青少年+自幼肺部反复感染(麻疹、百日咳等)

△麻疹最常见并发症：肺炎

㈡最主要/最基本：慢性反复咳嗽咳痰

△机制：反复炎症刺激支气管黏膜→咳嗽；炎症导致杯状细胞&粘液细胞↑→咳痰

㈢最特殊

1.有50%-70%咯血 (数10ml或数百ml)

△机制：炎症导致小A(支气管A)增殖破裂

2.特殊病：干性支气管扩张

⑴好发：引流较好的肺上叶

⑵主要：仅反复咯血+无咳嗽咳痰

△机制：引流较好的肺上叶已将痰液引流

㈣痰液分4层★“炮烟浓死”：上层-泡沫、中间-浑浊黏液、下层-脓性成分、最下层-坏死组织

VS吸入型肺脓肿：痰液分3层

㈤对比

△COPD＝吸烟中老年人+咳痰喘+无咯血+无杵状指+桶状胸

△支扩＝自幼感染儿童/青少年+咳痰血+有杵状指+左下肺固定湿罗音

六、体征

㈠早期：无明显体征

㈡中晚期

1.左下肺背部-固定&持久&局限湿罗音★

VS(儿科)支气管肺炎

2.长期慢性缺氧→杵状指 

七、检查

㈠检验

1.血常规：WBC、N↑

㈡影像

1.胸部X线：早期→肺纹理增粗紊乱；晚期→纵切面-双轨征★、横切面-环形阴影★(可能看见)

2.支气管碘酒造影术：有创、并发症多、操作复杂→弃用

3.★高分辨CT(HRCT)(首选/诊断最有价值/意义)→双轨征、串珠征、树芽征、印戒征、马赛克征、蜂窝征★

“轨道上栽一串柳树引来马蜂”

4.纤维支气管镜(段支气管以上病变)→可发现弹坑样改变→镜下止血

5.支气管A造影术→确定支扩出血部位

VS 肺A造影术→发现肺栓塞

八、治疗

㈠对因→原发病

㈡对症

1.气管阻塞→扩气管药

2.体位引流→头低臀高+不要过快排痰

3.祛痰药(N-乙酰半胱氨酸)

4.抗感染

⑴细菌★(注意覆盖-绿脓杆菌)

①无绿脓杆菌→“2-3天无苄拉”(主要针对：流感嗜血杆菌)→氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉维酸、2代头孢(XX克洛)、3代头孢(XX曲松)、喹诺酮类(XX沙星)

②有绿脓杆菌→“有哌有他比较好”β-内酰胺类抗生素(eg.哌拉西林/他唑巴坦、头孢吡肟、头孢他啶/曲松、头孢哌酮/舒巴坦)、碳青霉烯类(eg.亚胺培南、美罗培南)、氨基糖苷类(阿米卡星)、喹诺酮类(XX沙星)

⑵真菌(XX康唑)

㈢咯血

1.少量出血：卡巴克络/安络血、云南白药

2.中量出血：垂体后叶素、生长抑素、酚妥拉明

3.大量出血：手术-(局限→肺叶切除术；广泛→支气管A栓塞术)

△补充：手术禁忌证

①一般情况差，心、肺、肝、肾功能不全，不能耐受手术者；②双肺弥漫性病变；③合并肺气肿、哮喘或肺源性心脏病者

九、并发症：肺脓肿(最常见)

十、小结及鉴别

㈠呼吸系统常考的咯血/痰液/杵状指

1.吸入性肺脓肿：1/3不同程度咯血、大量浓臭痰及坏死组织300-500ml/d、无杵状指

2.血源性肺脓肿：极少咯血、痰少、无杵状指

3.慢性肺脓肿：反复咯血、咳脓痰、可有杵状指

4.支扩：50-70%咯血、咳大量浓痰100-400ml/d、可有杵状指

5.肺结核：1/3咯血、干咳或少量粘液痰、无杵状指

㈡常考疾病咯血的原因

1.支扩：大咯血(小动脉增殖&吻合破裂出血)

2.肺结核：大咯血(支气管动脉损伤≠肺小A、空洞壁血管瘤破裂)、痰中带血(cap扩张破裂)

3.二窄：大咯血(左房压力增高→支气管静脉破裂)、痰中带血(肺充血/肺cap破裂)

㈢常考的杵状指→慢性缺氧性疾病

1.呼吸：支扩、慢性肺脓肿、慢性脓胸、特发性肺纤维化/间质性肺疾病、肺癌

2.循环：亚急性感染性心内膜炎

3.消化：克罗恩病、溃疡性结肠炎、肝硬化→肝肺综合征