呼吸系统2——肺动脉高压&慢性肺心病

更新至2024-07-11

一、肺动脉高压

㈠概述

1.肺A正常平均压力(mPAP)：15-25mmHg

2.右心导管测压→mPAP≥25mmHg→肺A高压

㈡分类★

1.肺cap前 

(mPAP≥25mmHg、PCWP＜15mmHg)

⑴动脉性肺A高压(特发性肺动脉高压)

⑵肺疾病(COPD)&低O₂血症导致肺A高压

⑶慢性肺血栓栓塞性肺A高压

⑷不明原因肺A高压

2.肺cap后 

(mPAP≥25mmHg、PCWP＞15mmHg)

左心衰→左心功能↓→导致肺A高压★

△补充：平均肺A压mPAP→15-25mmHg；肺A楔压PCWP→0.8-2.0Kpa

㈢根据严重程度分度

1.轻度：26-35mmHg

2.中度：36-45mmHg

3.重度：＞45mmHg

㈣病因

1.遗传：骨形成蛋白受体2(BMPR-2)基因

2.免疫：抗核抗体(+)

3.血管舒缩功能障碍

⑴舒张：NO↓、前列环素↓

⑵收缩：血栓素TXA₂↑、内皮素ET-1↑

4.血管平滑肌K⁺通道缺陷→K⁺外流↓→Ca²⁺进入细胞内→血管平滑肌收缩痉挛

㈤症状

1.最常见/首发→呼吸困难★

2.缺血症状：⑴右心负荷↑→耗氧↑→冠脉缺血→胸痛；⑵心排量↓→脑缺血→头晕；

3.特殊：Ortner综合征★(心脏-声带综合征)→肺A增粗变大压迫喉返神经→声音嘶哑

(△诊断：呼困+声嘶→肺A高压)

㈥体征

1.P2亢进；P2＞A2★

2.右心室肥厚→心界向左移位；X线心尖上翘

VS左心室肥厚→心界向左下移位

3.三尖瓣收缩期杂音(三尖瓣相对关闭不全)

㈦检查

1.最有价值/意义/首选：超声心动图UCG(无创)★

⑴三尖瓣血流流速↓；⑵肺A压>50mmHg

(慢性肺栓塞→肺A高压→UCG)

2.心电图ECG：右心室肥厚

3.胸部X线：与肺A、右心室的指标“＞”

4.金标准/不首选：右心漂浮导管(有创)→mPAP>25mmHg

5.其他：⑴右心衰→BNP↑；⑵急性血管反应试验→评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性+筛选出对口服钙通道阻滞剂有效的→吸入NO→mPAP↓≥10+mPAP≤40mmHg

㈧治疗

1.对因→原发病

2.对症：Ca²⁺通道阻滞剂CCB(硝苯地平、地尔硫䓬)、血管舒张(NO、前列环素)、内皮素(ET-1)受体拮抗剂(波生坦)、其他

3.预防：长期缺氧→高凝→抗凝(华法林)

4.心肺移植

二、慢性肺源性心脏病

△主干：肺源性→肺A高压→右心负荷↑→右心衰

㈠病因&诱因(外→里)

1.胸廓、脊柱侧弯畸形

2.肺疾病：COPD(最常见)、支扩、肺TB、肺脓肿...

3.肺血管疾病：特发性肺A高压、血栓性肺A高压

★小结：①慢性肺心病/继发性肺A高压→COPD；②急性肺心病→肺栓塞；③动脉性肺A高压→特发性肺A高压

4.诱因：急性加重→感染★

㈡机制(三大机制)

1.功能因素(最主要)

“收缩+痉挛”：缺O₂→收缩血管物质↑/Ca²⁺通透性↑→肺A收缩痉挛★

2.解剖因素

“管壁增厚/纤维化+闭塞+重构+血栓”：⑴反复炎症；⑵肺气肿压迫；⑶肺血管重建★；⑷血栓形成

3.血栓/高凝&水钠潴留

“黏稠度+血容量”

⑴缺氧→继发性RBC↑→血液黏稠度↑→血栓/高凝；⑵缺氧→醛固酮↑→水钠潴留→血容量↑→肺A高压

㈢临床表现

1.早期→无右心衰→代偿期

⑴肺：呼吸困难(最早/主要)

⑵心：①P2亢进/P2＞A2；②心界向左扩大；③心尖上翘；④三尖瓣区收缩期杂音；⑤剑突下心脏搏动增强★

△备注：②③④⑤→右心扩大/右心室肥厚

2.晚期→有右心衰→失代偿期

⑴呼衰：①咳嗽/咳痰/呼困等→CO₂↑→肺性脑病；②颅内压↑→球结膜充血水肿+三主征(头痛+呕吐+视盘水肿)；③高碳酸血症→周围血管扩张→皮肤潮红+面色暗红

⑵右心衰：①体循环瘀血；②肝-颈静脉回流征(+)；③双下肢水肿；④奔马律★

VS代偿期→无奔马律！

㈣检查

△注意：心尖部乳头肌及腱索萎缩→心肌缺血

1.肺→胸部X线★(首选)→原发病表现

⑴右心影增大→(心尖圆钝上翘、肺动脉段突出、右下肺A段增宽、水滴心/梨形心、右心室乳头肌及肉柱增粗、室上嵴增厚)

⑵肺动脉高压表现→有关肺A数字“＞”→(肺动脉横径≥15mm、右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07、动态观察右下肺动脉干增宽>2mm、肺动脉段明显突出或其高度≥3mm、中心肺动脉扩张和外周分支纤细→形成残根征、圆锥部显著凸出或其高度≥7mm、右心室增大)

★小结：特发性肺A高压→UCG(首选)；肺心病→胸部X线(首选)

2.心→UCG、ECG

⑴UCG★“右心室/肺A→>”“3+2＝5”：①右心室内径≥20mm；②右心室流出道≥30mm；③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强；④左/右心室内径＜2；⑤右肺A内径≥18mm或肺A干≥20mm；⑥右室流出道/左房内径＞1.4；⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或＜2mm，或有收缩中期关闭征等）

⑵ECG★(次选)：①电轴右偏≥90⁰；②右心室肥厚(R V₁+S V₅≥1.05mV；V₁ R/S≥1)；③顺钟向转位(V₅ R/S≤1)；④右心房肥厚(高尖P波/肺性P波)；⑤aVR R/S或R/Q≥1；⑥V₁-V₃呈QS、Qr或qr(酷似心肌梗死)

★小结：二狭→双峰P波；室上速→逆行P波；肺A高压→高尖P波

3.血气分析：低氧血症、呼吸衰竭、高碳酸血症→肺性脑病

4.血化验：红细胞、血红蛋白↑

㈤治疗

1.代偿期：对症

2.失代偿期

⑴最主要/最紧急/首要→控制感染★＞控制呼衰＞控制心衰→抗生素(首先)＞利尿剂＞强心剂(最后)

⑵药物：抗生素→利尿(噻嗪类+螺内酯)→强心(洋地黄)

★备注：①利尿原则→小剂量+短疗程、监测血电解质(注意K⁺)；②强心原则→小剂量(1/2-2/3正常量)+短疗程(2-3d)、合并室上速/快速性房颤(心率≥100次/分)+心衰

⑶呼衰：吸氧、无创/有创机械通气

㈥并发症

1.肺性脑病★(主要死因)：肺心病+意识障碍(昏迷)→首选-血气分析

2.电解质紊乱(呼酸+代酸)→一般不补碱→当PH＜7.2→可适当补碱→5%NaHCO₃100ml→根据血气酌情处理

3.心律失常→室上速&房性心律失常→紊乱性房速(最具特征)；个别患者→心肌严重缺血→室颤/心脏骤停

4.其他：DIC、上消化道出血、深V血栓、休克