病例一例极低出生体重儿食道闭锁食管气管瘘的呼吸管理

病例信息

（一）主诉

胎龄28周+5天早产，呼吸困难2天，腹胀6小时

（二）现病史

G3P1，因孕母“胎盘早剥、胎膜早破3小时”剖宫产出生。出生体重1100g，Apgar评分1分钟8分（呼吸、肌张力各减1分），5分钟、10分钟均为10分。患儿生后呻吟、吐沫，呼吸急促，留置胃管困难，当地医院新生儿科经有创呼吸机辅助呼吸，PS替代治疗、枸橼酸咖啡因兴奋呼吸中枢、哌拉西林他唑巴坦钠抗感染治疗，仍有呼吸困难。6小时前患儿出现腹胀，为进一步治疗，由转运120转入。

（三）孕产史

2次自然流产史；产前3天完成1疗程地塞米松促胎肺成熟。

（四）入院查体

早产儿外貌，反应差，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音。腹胀明显，可见胃肠型。

（五）辅助检查

胸腹片：食道闭锁、气管食管瘘合并消化道穿孔

颅脑超声：颅内出血（III级），双侧侧脑室增宽（左侧0.79cm,右侧0.57cm），脉络丛回声不均匀、局部回声增强。

分析处理

（一）入院诊断

呼吸机辅助、呼吸枸橼酸咖啡因兴奋呼吸中枢、哌拉西林他唑巴坦抗感染、胃肠减压、静脉营养支持治疗，实施脑保护护理策略等。

（二）入院2小时

入院2小时急症行“胃造瘘”手术：胃前壁约3cm穿孔伴周围胃壁肌层缺损。

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明确气管食管瘘的解剖位置及颅内出血情况，生后10天行食管吻合术，医务处报备重大手术。

（三）手术

术前：呼吸管理及呼吸功能监测：呼吸机辅助呼吸（VG模式，无创监测经皮二氧化碳分压，维持最佳肺容量，避免加重肺损伤）、加强气道管理，持续低负压引流减少吸入性肺炎、哌拉西林他唑巴坦抗感染、静脉营养支持治疗。

术中：新生儿医师参与手术监测，有创血压监测及经皮二氧化碳分压监测。

术后：镇静、镇痛，采用头屈曲位、轴线翻身、维持胸腔闭式引流管通常预防吻合口瘘；食道支撑管避免吻合口狭窄；质子泵抑制剂减少胃食管反流；加强呼吸及气道管理。为减少疼痛刺激及实时监测呼吸功能，给予经皮二氧化碳监测。术后有创通气10天，无创通气25天。

总结与讨论

本例患儿为28周极早产儿，生后即出现严重呼吸困难，腹胀进行性加重，腹部平片及上消化道造影证实存在食道闭锁、气管食管瘘、消化道穿孔，先后经历两次手术治疗。 相对于胃修补术，对胎龄仅28周的超低出生体重儿进行气管食管瘘手术，风险更高，对围手术期综合管理要求更高。先天性气管食管瘘发病率为1/2500~1/4000。常合并食管闭锁。

由胚胎期前肠分化成气管和食管时的侧向分隔缺陷造成。食管闭锁根据解剖结构将其分为5型（图1）：Ⅰ型为孤立性食管闭锁，Ⅱ型为近端瘘管远端食管闭锁，Ⅲ型为近端食管闭锁和远端瘘管，Ⅳ型为近端食管与远端食管均与气管相通，Ⅴ型为“H”型瘘管不伴食管闭锁。由于部分患儿在出生前的超声检查中不能够发现畸形，出生时情况危急，需要尽早干预，否则危及患儿的生命。本例患儿诊断Ⅲ型A，食管盲端相距达2cm，一期吻合难度大，吻合口瘘风险高，诊治过程中多学科合作、规范诊治是危重患儿救治成功的关键。

专家点评：

青岛大学附属医院新生儿科副主任医师 刘燕

“先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形，超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘。食道闭锁与炎症、血管发育不良或遗传因素有关，发育期病理提示前肠血流供应减少导致闭锁；中胚层腹侧（呼吸系统）与背侧（食道）分隔受阻，形成气管食管瘘。食管闭锁合并气管食管瘘是一种罕见的先天性畸形，其危害极大。食管闭锁分为Ⅰ型、Ⅱ型、ⅢA型、ⅢB型、Ⅳ型、Ⅴ型，，ⅢA型和ⅢB型发生率最高（86%），气道管理难度也最大。术前并发症主要有误吸、吸入性肺炎和胃穿孔，胃穿孔可能进一步引发张力性气腹、膈肌抬高（肺顺应性下降）、腹膜炎等问题，都可能造成患儿心肺功能的进一步恶化。

食道闭锁属于先天性消化道畸形，需要精湛的新生儿外科专科手术技能，同时新生儿科围术期综合管理也是患儿救治存活的关键。呼吸管理是其中重要环节，术前防止肺损伤，术中由于“单肺通气”对早产儿呼吸功能的监测更加重要，本例患儿胎龄仅28周，属于极低出生体重儿，肺发育极不成熟，同时合并颅内出血，在呼吸治疗过程中由于过度通气或通气不足非常容易导致肺损伤，也会加重脑损伤，需要实时监测呼吸功能调整呼吸参数。反复的穿刺采血进行血气分析仅能反映瞬间的通气换气功能，也会增加疼痛刺激，导致早产儿脑血流波动并增加医源性失血，因此本例患儿选择经皮二氧化碳监测进行围术期的实时呼吸功能监测非常重要。该例患儿在术后成功撤离呼吸机，并在无创通气25天后无严重并发症出院，体现了早产儿综合管理和精准监测的重要性。”

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病例作者：

青岛大学附属医院新生儿科主治医师 张璐璐