臀部溃烂 10 余年，几百万都没治好…美国专家直呼没见过，上海九院：放着我来！
本文作者：z_popeye
这名患者被救护车送来时，几乎整个医院都惊呆了。
他身上缠满了厚厚的绷带，但依然能够看到血迹隐隐渗透出来。从四川到上海，近 2000 公里距离，他既不能坐、也不能躺，只能五花大绑地趴着固定在救护车上。稍有动作，就可能面临致命的大出血。
这一切都源自于，在他的臀部和盆腔，埋藏着一颗巨大的定时炸弹。
十年后的再见
对于上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科林晓曦教授来说，这位名叫小龙（化名）的患者其实并不陌生。
十多年以前，小龙就曾慕名来到上海九院就诊，接诊的正是林晓曦教授。
「那个时候，我院虽然有专长，但还不是一个综合性较强的医院，我们自己的团队也没有很强大。」林晓曦回忆，在当时，在当时，医院的大外科和综合能力尚无法胜任」，在复杂血管畸形的特殊新技术上「还属于不成熟阶段」。
而这样一个年轻的团队，面对的却是这个领域最复杂的病例。
18 岁时，小龙就被诊断出臀部和盆腔的动静脉畸形。动静脉畸形指的是连接动脉和静脉的血管出现异常缠结，血液快速流过错误连接的「缠结区域」，导致血管扩张，血管壁变得薄而脆弱，随时可能破裂出血。
随着年龄的增长，小龙的动静脉畸形迅速增大，每一次排便，每一个翻身，甚至每一次坐下都可能引发病灶大出血。再到后来，他彻底丧失自理能力，卧床不起，体内畸形的动静脉却像一个定时炸弹，随时可能引爆。
患者入院时，臀部病灶情况（图源：医生提供）
「当时，患者的病情主要以单侧臀部为主，连带部分盆腔。」林晓曦回忆，「我们曾尝试过切开部分，但出血实在是太严重了。想要做根治性的切除，这对当时的我们来说，举全院之力也很难实现。」
随后十多年时间里，小龙辗转了多家知名医院。手术、介入栓塞、硬化……几乎所有行业内的专家，试遍了当前所有能够用来治疗动静脉畸形的方法，几年间花费了近千万治疗费用，但病情不仅没有好转，反而愈发严重。
走投无路之下，小龙再次回到了上海九院。他的诉求只有一个——活下来。
「面对这种疾病，医生往往从善良的愿望开始，却以无奈的截肢告终。」林晓曦回忆说，这是早年《黄家驷外科学》中，一句对动静脉畸形的描述，足以见得疾病之险恶。
如今，在过去的十年时间里，团队经历了一步步发展壮大，形成了成熟的 MDT 队伍，积累了更加丰富的诊疗经验。
这一次，林晓曦决定，再次挑战这个史无前例的病例。
国际专家：只存在理论上的治愈可能
2017 年 8 月，小龙正式入院。九院整复外科、普外科、泌尿外科、骨科、麻醉科等组织了多次疑难病例讨论，最终，制定了结合手术切除、修复重建、介入治疗为主体的综合治疗策略。普外科主任李幼生亲自为小龙进行了腹腔镜下横结肠造瘘术。
而在林晓曦看来，面对这样一个复杂的病例，医生们所做的一切努力，都只是「摸着石头过河」。「只能说走一步看一步，未来会发生什么，我们自己心里也没有底。」
「动静脉畸形在一定程度上和恶性肿瘤非常相似，如果想要把一颗树连根拔起，就不免会带走根茎之间藏着的泥土。」上海九院林晓曦团队主任医师华晨这样说，「只有全部切除，才能在理论上根治，但这在操作上很难实现。」
在过去的十年时间里，小龙的病情也在逐渐恶化中变得更为棘手。病灶内部的情况更是一塌糊涂：
各种昔日的治疗导致组织结构脆弱且无规则，多次不成功的手术使得血管极度扩张且非常菲薄，反复结扎和栓塞加大了介入治疗的难度，中间还遗留着曾经治疗所留下大量的弹簧圈等栓塞物质，稍有触碰，就可能发生致命大出血，更不要说上手术台。
而同时，由于反复治疗却不能根治，病灶的范围进一步扩大，从原来的单侧臀部，逐渐占满了整个臀部和盆腔，同时累及多个重要的组织结构。如果想要全部切除，对患者造成的损伤将十分严重，很难修复。
（a）血管造影显示复杂的病灶（以紫色显示），由多条动脉（以红色显示）供血，包括双侧髂内动脉（箭头）和股深动脉穿支（白色箭头），并通过左髂总静脉（蓝色箭头）。（b）患者就诊时巨大臀部和会阴动静脉畸形（c）主动脉造影显示闭塞的双侧髂内动脉干（黑色箭头），并通过侧支腰动脉（白色箭头）和骶中动脉（白色箭头）进行远端重建（黑色箭头）。（d）左髂外动脉的选择性血管造影显示由左深股动脉的分支（箭头）提供的血管巢。（图源：参考资料 1）
甚至，在全院会诊中，曾有医生一度提到了半身截除的方案，但这对于患者来说，是另一种「生不如死」。
至此，单纯的手术切除几乎已经完全不可能，团队选择首先用姑息性的无水乙醇介入栓塞治疗，控制住大出血的局面。
「动静脉畸形里面存在无数个数不清的瘘，在无水乙醇技术出现之前，传统的弹簧圈等栓塞治疗效果十分有限。」华晨介绍，林晓曦团队在国内首次报道了无水乙醇介入治疗动静脉畸形的 SCI 病例，在过去的几年时间里也积累了不少经验。
「无水乙醇效果更好，但风险也更大，稍有不慎可能误入伤及正常血管，甚至刺激疾病进一步进展，越治疗，病灶反而越大。」华晨说，「技术所要求的精准度，堪比刀尖舔血。」
入院后的 7 个月时间里，林晓曦教授团队针对小龙的部分病灶，前后进行了 12 次无水乙醇介入治疗，在尽可能的精确打击下，显著缩小了部分不可手术切除区域的病灶，也有效控制了大出血的情况。
也正是在这段治疗期间，国际著名的动静脉畸形介入专家、国际血管瘤与脉管畸形学会 ISSVA 主席、无水乙醇介入栓塞治疗的发明者 Wayne Yakes 教授从美国来华，并对小龙进行了一次跨国会诊。
Yakes 教授认为，这是一例世界范围内罕见和棘手的动脉畸形病例，如果想要通过无水乙醇介入栓塞实现「治愈」，需要进行上百次以上，只存在「理论上」的可能。
Wayne Yakes 教授访华并专程会诊小龙（图源：医生提供）
「在无水乙醇这个领域，论技术 Yakes 教授无疑是最牛的。」华晨说，「但他并不是一名外科医生，只能使用介入科的治疗手段，而我们拥有新型的 MDT 团队，可以在此基础上，结合更多样的治疗手段。」
随着出血的逐步控制，很快，手术被提上了日程。
出血 12000mL，手术方案被叫停
2018 年 6 月 22 日，团队为小龙第一次进行手术。尽管已经做了充足的准备，术中出血情况还是超出了所有人的预料。
在术前讨论中，团队预估，最顺利的情况下，此次手术出血量至少超过 12000mL——相当于将全身的血液换了 3 遍。
然而到了实际手术中，仅仅离断了拟切除了病灶的左侧三分之一，出血量就已经达到了安全极限，无法继续推进。
7 月 13 日，团队进行第二次手术，这一次更接近了病灶中央，但同时也伴随着更加猛烈的出血，每前进一步都异常困难，本拟定手术切除的病灶右侧部分，最终也没有成功离断。
实际上，林晓曦教授团队经常进行重大的动静脉畸形根治手术，非常熟悉如何把局部行进中的出血量减到最小。
而这一次，情况比往日还要复杂得多。整块病灶充满了薄壁的大血窦——这是长期手术不成功后代偿扩张的结果——尽管在术中已经极尽谨慎与快捷，但稍有一点压力，血液仍像涌泉一样四处爆出。
林晓曦回忆着当时的手术场景，依然感到心悸：「整个病灶，就是一颗巨大的红色炸弹。」
无奈之下，手术方案被再次搁置，本来似乎逐渐清晰的未来又变得模糊了起来。小龙不止一次对林教授说：「大出血死在手术台上，或许对我来说是最大的解脱。」
手术切除部分组织后，患者病灶情况（图源：医生提供）
此路不通，团队立刻开始另寻他路。很快，另一种技术被提上议程——射频消融。
射频消融技术是目前用于实体肿瘤的一种成熟的治疗技术，用特制的消融针经皮穿刺进入病灶，连接能量平台后把病灶「烧熟」，将病灶整个与体循环离断，再进行手术切除。
不过，在小龙这样的动静脉畸形病灶中，血液流速极快，且盆腔周围累及肛门、坐骨神经、骶丛等重要结构。在这样危险的部位运用射频消融，再熟练的医生也难免再三斟酌。
「如果做的不到位，很有可能下次切开会发现，病灶底下仍然有千丝万缕的联系，出血风险不可控；而如果做得太过，而如果做得太过，则可能损伤坐骨神经等重要神经，下肢功能将受到极大影响。」林晓曦教授说。
但无论如何，对于生命危在旦夕的小龙，射频消融不得不做。
2018 年 8 月底至 2019 年 3 月期间，团队共为小龙进行了 6 次精准的「立体点阵」射频消融治疗，而在治疗的同时，还要同时保护肛门、生殖器等重要器官复杂的功能。
治疗中间，小龙还经历了几次严重感染。高烧休克醒来后，他不止一次对医生说：「不如让我死了算了。」
然而，也是在那段时间里，小龙成了整个医院的「名人」：
医生们轮班为他进行大换药，每次需要花费一个小时以上，巨大创面散发出的腐烂气味，整层楼都闻得见；每每被推进手术室，也总有医生护士朝小龙打招呼，为他加油打气；甚至其他科室的医生，也都知道林晓曦团队收治了这样一名棘手的患者，出入院手续都办了十多次……
随着病灶的逐渐缩小，此前十多年时间里治疗打入的弹簧圈等材料，如同退潮后的瓦砾，渐渐浮出水面。
「这些材料曾经都价格不菲，但如今已经成为了异物。」林晓曦说，「如果不吐干净，就像地基没有打好就匆忙开始盖房子，布匹没有缩水就裁剪衣服。未来复杂的巨大游离皮瓣覆盖之后，也很可能因为异物继续感染而变得千疮百孔。」
一边治疗，一边换药，一边清理……仅这个过程，又花掉了珍贵的一年多时间。
重新站起来
2019 年 7 月 19 日，最终修复的时机终于到了。至此，距离小龙被收治入院，已经过去了 2 年时间。
前十年的反复手术和介入治疗，导致患者臀部周围已经没有正常的受区血管可以使用。经过充分的设计评估，最终，团队决定将大腿前方的血管甩到股骨大转子区作为受区血管。
术前，团队植入了 800mL 巨大扩张器，达到预估皮肤量后，由林晓曦教授亲自主刀，先解剖左大腿股前外侧动静脉备用，再切取右侧近 40 厘米长的背阔肌扩张肌皮瓣，迅速将其血管与左股前外侧血管吻合，最终成功覆盖创面，重建臀部。
实际上，在整形修复领域，这样的手术并非常规，甚至极具难度。但经过了前期的种种坎坷，这一天在林晓曦的印象中，「像剪彩一样简单」。
术后，经过康复训练，小龙逐渐恢复了行走能力，坐骨神经、肛门和生殖区域的功能也并未受到影响——这和 2 年前被救护车送来，稍有不慎就会大出血的时期相比，堪称奇迹。
（a）17 个月随访的照片显示溃疡和出血已消退，没有残留或复发畸形的证据。（b）17 个月随访时，主动脉造影显示病灶充盈消退，但骶中动脉（白色箭头）和腰动脉（白色箭头）持续肥厚，重建远端髂内动脉（黑色箭头）。（图源：参考资料 1）
2020 年春节前夕，小龙终于顺利出院。在此后的随访复查中，两次造影曾显示肛门周围有新生小血丝，好在经过治疗，并没有复发的迹象。
如今，小龙已经恢复了正常的生活能力，与常人无异。
「会当凌绝顶，一览众山小。」纵观整个诊疗过程，林晓曦这样总结，「救治过这样的病例，此后绝大多数的动静脉畸形都不会再让人觉得那么难了。」
「这个病例的成功，一定程度上也有赖于我们团队的模式。」华晨说，「只在单一的某个学科里做到顶尖是不够的，复杂的病例不能通过单一的方法来解决。」
「我们的团队建设是围绕疾病进行的。换句话说，如果未来遇到了更困难的情况，我们也有能力去综合新的技术，想办法解决新的问题。如何实现巨大疑难脉管畸形的靶向治疗，正是目前我们努力在走的一条路。」
（策划：z_popeye｜监制：gyouza、carollero）
最后编辑于 2024-05-28 · 浏览 11.2 万
