金显微镜每日5题

申明：题目源自重庆每周金显微镜活动，由各区质控中心出题。本账号仅作学习分享，侵删。

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案例分析：

患儿唐xx，女，6月12天，因“发现皮肤瘀点半天”入院。查体：全身散在皮肤瘀斑瘀点，口腔黏膜散在出血点,咽部充血,余无特殊。

实验室检查：

WBC =9.41×10^9/L;

RBC=4.43×10^12/L;

HGB=111g/L;

PLT=23×10^9/L.

血块退缩实验：血块收缩时间测定为不收缩。

1、请识别下列图中箭头所指细胞。（瑞-吉染色，外周血片，10X100倍）

2、请识别下列图中箭头所指细胞。（瑞-吉染色，外周血片，10X100倍）

3、请识别下列图中箭头所指细胞。（瑞-吉染色，骨髓，10X100倍）

4、请识别下列图中箭头所指细胞。（瑞-吉染色，骨髓，10X100倍）

5、请识别下列图中箭头所指细胞。（瑞-吉染色，骨髓，10X100倍）

————————参考答案————————

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定义：

ITP，即原发性免疫性血小板减少症，既往也称特发性血小板减少性紫癜。是一种获得性自身免疫性出血性疾病。

发病机制：

由于患者对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

诊断标准：

①至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。②脾脏一般不增大。③骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。④需排除其他继发性血小板减少症。

ITP的诊断是排除性诊断，应仔细询问病史、用药史、毒物接触史、疫苗接种史等。通过病史、体格检查及其他实验室检查排除继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA和MDS）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、CVID、感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板较少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少及先天性血小板减少等。

实验室检查：

1、血涂片多为单纯的血小板减少（低于100×109/L，常可低于20×109/L），无白细胞和红细胞形态异常。常见血小板大小不均、平均血小板体积和平均血小板分布宽度增大。2、骨髓检查多表现为巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍。3、PAIgG增高。4、血小板寿命缩短。5、TPO检测。可鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。

以上标准主要依据《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》。成人ITP与儿童ITP在临床表现及治疗等方面均有不同，但诊断标准相同。成人ITP与儿童ITP在临床表现上区别主要在于成人ITP多为慢性隐袭性起病，女性多见，很少自发缓解。儿童ITP是一个良性自限性疾病，起病急，无性别差异，2/3以上在诊断后6个月内自发缓解，80%病例在12个月内血小板恢复正常。

家族性遗传性血小板减少症有时会被误诊为ITP，如果患儿出生后不久出现血小板减少并有家族史，应怀疑是否为遗传性疾病，如May-Hegglin综合征、X连锁血小板减少症（XLT）、Fanconi贫血等等。