病例奇妙病例杂谈|花季少女，背部生长的紫色肿块，竟是这种罕见疾病！

患者，女，12岁，因其背部上椎骨、左三角肌和肩胛下区域出现硬结的深紫色肿块 就医[图1a和b ]。

图1：(a) 和 (b)：入院前1年出现的深紫色的结节； (c) 和 (d)：就医15个月后新发结节。黑色箭头表示首次发病3 年后出现的新肿块，实线箭头表示就医时进行活检肿块。白色箭头表示就医15个月后出现的新病灶。

肿块首次出现于5年前，伴有局部瘙痒，未感明显疼痛或压痛；肿块呈紫色结节，沿背部上部中线，缓慢生长，多毛。患者于首次发病同年4月，次年6月及第三年5月在当地医院接受了3次手术切除，每次手术后均复发。 入院前1年，患者左侧肩胛下区出现了一个孤立的深紫色肿块，并伴有大片融合的惰性红斑区域[图1a和b]，实心黑色箭头]，2个月后另一个新发深紫色肿块出现在左三角肌区域[图1a和b，空心黑色箭头]。15个月后，再次出现明显增大的肿块，并在左侧肩胛骨（图 1 cd，实心白色箭头）和背部左侧胸区（图 1 cd，空心白色箭头）出现新生长的肿块。

首次入院时，患者接受了放射学检查以评估肿瘤的深度和大小。增强核磁检查T1加权像显示弥漫性高信号病变，边缘不明确，皮肤和皮下平面呈网状绞合[图 2a和b]]。CT扫描显示病变涉及 T6-T11 椎体 [图 2c ]。

图2：MRI 和 CT 放射学结果。具有增强和脂肪抑制序列的 T1 加权 MRI 横向和冠状视图显示上背部中线肿块边缘不规则和强烈不均匀强化。在她的左侧肩胛下区还发现了另一个弱强化的孤立均匀肿块。病变区域用白色箭头 (a) 和虚线框 (b) 突出显示。入院就医时 (c) 和就医诊治1年后 (d) 脊柱 CT 冠状位图。患者T1至T12胸椎矢状面CT扫描显示T6至T11椎体混合性溶解性和硬化性改变。实心白色箭头表示 T6，在此处获得穿刺活检

患者的组织病理学切片在低放大倍率下，发现该结节切片具有小叶状和局灶性浸润性生长模式，深入皮下组织和皮下脂肪层。还含有具有低度细胞学异型性的内皮细胞，与温和的纺锤形内皮细胞、一些周细胞和具有狭缝状开口的细血管混合。淋巴特异性染色（D2-40 和 Prox-1）显示肿瘤性内皮梭形细胞和邻近病变血管小叶的淋巴通道[图 3e和F ]。同时对于左侧肩胛下区域的病变进行了活检[图4 ]。还进行了透视引导下经皮T6椎体核心活检，排除其他疾病[图2d实心白色箭头]，病理结果证实了诊断[图5 ]。

图3：手术样本的病理结果。首次发病时（ab）和发病2年（cf）切除样本的病理结果。低倍视图显示肿瘤呈小叶状和局灶性浸润性生长模式，浸润深入皮下和皮下脂肪层（a、c，苏木精-伊红 [HE]，×100）。标本内含有具有低度细胞学异型性的内皮细胞，与温和的纺锤形内皮细胞、一些周细胞和具有狭缝状开口的细化血管混合（b，d，HE，×200）。 D2-40 (e, ×200) 和 Prox-1 (f, ×200) 染色显示 KHE 血管小叶附近的梭形内皮细胞和淋巴管。

图4：背部切开活检的组织病理学结果。高放大倍数视图显示病灶呈现肾小球样模式，中央上皮样肿瘤细胞被带有小中央狭缝状血管的梭形细胞包围。细胞学异型性轻微，有丝分裂活性不明显（a，HE，×200）。上皮样和梭形细胞 CD31 强阳性（b，×100）。大约 5% 的细胞核 Ki-67 呈阳性 (f, ×200)

图5：T6椎体针吸活检病理结果。 T6 椎体活检标本的病理检查显示不规则浸润性肿瘤结节，具有致密的透明基质反应和轻微的细胞学异型性（a，HE，×200）。肿瘤细胞表现出强烈的 CD31 阳性表达（b，×400）。病灶内 D2-40 染色的淋巴管 (c, ×200)。 Prox-1染色的淋巴管和分散的内皮细胞（d，×200）

那么该患者的诊断是什么呢？

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图片、病例来源于国外医学网站