ANCA 相关性血管炎的诊断和管理

2024年2月17日《Lancet》发表一篇综述：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎包括两种主要疾病：肉芽肿伴多血管炎和显微镜下多血管炎。肉芽肿伴多血管炎和显微镜下多血管炎的特点是坏死性血管炎，几乎可累及任何器官，通常被放在一起研究。这两种疾病通常累及肾脏、肺、上呼吸道、皮肤、眼睛和周围神经。肉芽肿性炎症和多核巨细胞是肉芽肿伴多血管炎的主要病理特征，但在显微镜下多血管炎中却不存在。许多免疫系统事件对疾病的发病至关重要，如替代补体途径的激活、中性粒细胞通过补体受体的激活以及炎症细胞（包括单核细胞和巨噬细胞）的涌入。这些细胞会使炎症长期存在并导致器官损伤。21 世纪以来，ANCA 相关性血管炎的治疗已从依赖细胞毒性药物转向使用靶向生物药物来诱导和维持疾病缓解。更早的诊断（部分原因是更可靠的 ANCA 检测）改善了患者的预后和生存率。急性疾病相关死亡率的降低现已将重点转移到与 ANCA 相关性血管炎及其治疗相关的长期发病率上，如慢性肾病和心血管疾病。临床试验和临床实践中的治疗方法仍然过于依赖糖皮质激素，继续努力降低糖皮质激素的毒性仍然是开发新治疗策略的首要任务。