经典病例学习 |“狮面”、“沙皮征”、“背侧皮肤霜样改变”

患者性别:男
患者年龄:50
简要病史:红斑性丘疹的隐匿性发作和逐渐进行性爆发,主要表现为面部皮肤增厚和面部中央部位的轻微肿胀。
既往史:病人没有任何系统性疾病的病史,也没有任何其他系统性疾病主诉的调查。
体格检查:患者在中央面部区域有弥漫性红斑,轻度水肿,累及眉间、鼻根,产生狮面。

下巴也有弥漫性浸润伴光泽的表面和背景黄色的色调。两耳均有浸润和增厚,上覆皮肤有光泽。此外,在颈部、躯干和近端肢体的背面,还覆盖一些坚固的、蜡质的、苔藓样的褐色丘疹,很少有线性形状的。

注意到背部和腹部区域的皮肤皱纹增加(沙皮征)。两个近端指间关节皮肤紧缩,中央凹陷,边缘隆起(甜甜圈征)。
辅助检查:对眉间的皮肤镜检查(Dermlite dl4皮肤镜 -3 Gen Inc. ,圣胡安-卡皮斯特拉诺,CA,USA-× 10放大倍数,偏振模式)显示局部黄棕色和黄白色圆形无结构区域,散布着线性不规则血管,几乎没有焦点血管和在少数区域突出的色素网络。

相对脱发伴有毫毛,表现为毛周鳞片,少量白色和黑色斑点。
颈部病变的皮肤镜检查显示闪亮的黄白色圆形到椭圆形区域,色素网络丧失(很少合并成线性阵列,周围色素沉着加重)。

病人的全身检查包括感觉运动检查是正常的。
免疫固定的血清蛋白质电泳显示 IgG 单克隆丙种球蛋白病。胸片显示纵隔淋巴结肿大。肺功能测定显示轻度(30-50%)的限制性通气,但胸部HRCT没有显示任何纤维化的变化。心电图呈低电压,轻度电轴左偏。
临床诊断:?
治疗经过:?
讨论:?