病例经典病例学习 ｜外阴肿胀，出现了“大脑沟回”

患者性别：24

患者年龄：女

简要病史：在过去四年中表现为阴唇进行性无症状肿胀，并在过去两年中反复出现下肢皮疹。肿胀最初开始是左大阴唇一个小(0.5厘米)丘疹结节。在今后六个月中，这种结节的大小和新结节的形成累及大阴唇和邻近区域。两年后，她开始在下肢出现复发性可触及的紫癜。

既往史：她没有提供腹痛、腹泻或体重减轻的病史，也没有提供任何眼部或呼吸道症状的病史。

个人史：未婚。

体格检查：双侧大阴唇增厚，导致外阴结构变形。有多个，界限清楚，不同大小(0.5-5厘米直径)的坚硬的红斑结节，已经融合并且表面像被大脑沟回和深沟覆盖，表面糜烂和偶尔在沟深处裂开。没有阴道分泌物。

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进一步检查会阴显示没有肛瘘，溃疡，脓肿或疤痕。无全身或局部淋巴结肿大。腹部检查显示无压痛或可触及的肿块，临床上没有明显的全身表现。

辅助检查：生殖器病变没有活检。腿部病变的活检显示血管周围嗜中性粒细胞伴纤维蛋白样坏死，提示白细胞破坏性血管炎。

临床诊断：？

治疗经过：她已经接受了甲氨蝶呤(15毫克/周)和逐渐减少剂量的口服皮质类固醇，血管炎有反应，但生殖器病变没有。？

讨论：？