总结一下右心衰竭 病因、发病机制、诊断和治疗

右心（RH）衰竭是一种疾病过程，其特征是复杂的生理和血流动力学途径，其病因多样。RH循环系统包括全身静脉、右心房（RA）、冠状窦、三尖瓣（TV）、右心室（RV）游离壁、RV流出道（RVOT）、肺动脉瓣、主肺动脉（PA）（肺动脉瓣后）以及PA的次级和三级分支。RH衰竭可能代表RH循环系统中任何组成部分的破坏，而不仅仅是RV，导致血流或氧气传递至肺循环不佳，伴有或不伴有静脉压力升高。

在急性情况下，RH衰竭表现出不同范围的挑战，包括急性缺血性心衰、非缺血性心肌病伴有右室（RV）受累、心肌梗死、瓣膜疾病、任何原因引起的肺动脉高压（PH）、肺栓塞、先天性心脏病、原发性呼吸衰竭和脓毒症。本综述的目的是提供关于重症监护病房中RH衰竭的诊断和治疗的临床指导，并提供一个优化对RH血流动力学和生理的理解的框架，以确保在危重疾病状态下获得更好的预后。

生理学上的右心室

右心室（RV）与左心室（LV）在胚胎学、形态学和生理学上有明显的差异。与LV相比，RV体积可达到15%的增大，质量则减小六分之一。这种稍大的RV体积与肺循环的高容量低阻力特性相结合，确保了RV和LV几乎相等的心输出量（CO）。在运动中，根据所施加的工作负荷不同，CO、左心房（LA）压力、平均肺动脉压力（mPAP）和RV收缩压（RVSP）会有不同程度的升高。5,6 CO的增加伴随着肺血管阻力（PVR）的降低，这归因于健康受试者中小肺阻力血管的初始募集和随后的扩张。在这种情况下，RV后负荷由于PA顺应性的降低而增加，并伴随着RV收缩性的增加，以维持RV-动脉耦合。

RV肌纤维的方向是其独特生理学的基础组成部分。LV的肌纤维在心内膜下层和心外膜下层之间呈螺旋状连续分布，中间层有环形的收缩纤维。在RV中，心内膜下层的肌纤维与LV连续排列，与房室沟平行并环绕肺动脉流出道，而在心尖部分，表层肌纤维以螺旋状排列形成心内膜下纤维。在室间隔中，纵向的收缩模式占主导地位，这是由于纤维的螺旋排列（图1）。环形纤维与LV纤维的连续性与RV游离壁向室间隔运动有关，并有助于舒张期心室间相互依赖，这是RV病理生理学的基本特性。实际上，据估计，20%至40%的RV收缩力是由LV收缩产生的。心室收缩相互依赖性的解释部分地说明了为什么在一个合并急性LV衰竭和轻度PH的患者中植入LV辅助装置（LVAD）后可能导致急性RV衰竭。

图1. 右室肌结构。(A) 从正面观察正常心脏，显示浅层右室和中层左室聚集心肌细胞的环形排列。(B) 打开的正常右室显示纵向排列的心内膜下心肌细胞聚集物 (黑色虚线)。缩写：Ao，主动脉；CSO，冠状窦开口；LV，左心室；PT，肺动脉干；SC，上心室嵴。

RV肌纤维的定向对于理解其独特的收缩方式至关重要。在LV中，由于斜纤维收缩和纵轴缩短引起的环形纤维收缩和扭转导致同心收缩和扭动式运动。然而，RV通过纵向收缩的类蠕动运动依次收缩。这种风琴式的运动使得RV能够以较小的游离壁面积变化排出大量血液；这有助于解释RV如何以较低的能量消耗和对RV壁伸展的较低贡献来达到与LV相等的舒张末期容积和单位血液表面积，以保持相等的射血容量（SV）。RV功能的一个主要决定因素是心室-动脉耦合，即舒张末期弹性（Ees）与动脉弹性（Ea，即血管负荷）之比，有助于解释RV在不同负荷状态下的收缩性，也可以理解为适应后负荷的高效RV。在理想的生理状态下，当舒张末期弹性（Ees）等于或大于Ea时，RV的效率得以保持，这反映了潜在能量从心室传递到动脉系统的完全转化；在RV中，这个比例（Ees/Ea）在1.5到2.0之间最佳，当比例降低时就发生解耦；例如，当PVR急剧增加时，Ea与Ees不成比例增加，随着心室-动脉解耦的发生，RV必须消耗额外的能量来维持其SV。

RV对前负荷和后负荷的反应

RV的功能取决于多个因素，包括RV的前负荷、后负荷、收缩力（包括RV游离壁和室间隔）、以及心包顺应性。

RV前负荷指的是收缩前的负荷，即舒张末期容积或壁伸展，RV充盈受内血容量、心室松弛、RV室腔顺应性、心率、被动和主动的动脉特性以及LV充盈的影响。RV后负荷通常被描述为最大壁张力、外部RV工作或功率、动脉弹性或在给定体积变化下的压力变化。RV的后负荷取决于PVR、阻力、顺应性和波反射。RV壁薄且顺应性好，体积与壁面积的比值低，因此虽然它能够适应较大的前负荷或静脉回流，但很难适应增加的后负荷，即使是轻微的后负荷增加也会导致相对较大的SV减少。这主要是因为RV的舒张末压力容积斜率比LV要平缓。这一点可以通过Fontan循环患者或绕过RV的腔肺吻合术患者来说明，这些患者在PA压力升高（如高海拔或Fontan循环的急性血栓形成）时可能会迅速恶化。这与LV不同，LV通常能够很好地耐受后负荷的增加，但不太能耐受前负荷的增加。为了补偿后负荷的增加，RV首先会扩张以保持其SV和心室-动脉耦合（即Frank-Starling反应），以保持其排血。随着后负荷的持续增加，RV随后使用Anrep定律描述的同向或功能性收缩性适应来维持其射血输出。

最终，这种适应变得失调，因为减少的RV SV导致LV顺向充盈受损，而随着RV持续扩张，现在受到压力和容积超负荷的RV的舒张末压力超过LV，使室间隔向左移位，进一步阻碍LV充盈。此外，增加的RV横壁压力以及降低的系统动脉压力导致冠状动脉灌注梯度减小，随之发生RV缺血和梗死。

在重症监护病房中RH衰竭的常见诱因是什么？

RH衰竭的基本血流动力学原因通常是由于压力或容积过负荷的RH系统，在过多的RH前负荷（如增加的静脉淤血）和后负荷（如中高危肺栓塞、急性低氧、急性失代偿的PH和酸血症）的情况下会遇到，以及收缩力不足（如RV缺血、心肌炎和心包疾病）。虽然这些血流动力学失调代表了心肺系统的一个独特困境，但通常是这三个特性的综合体导致血流动力学崩溃，并且常见于患有任何原因引起的潜在肺血管疾病的患者的急性疾病阶段。事实上，RH衰竭是PH的常见并发症，特别是在患有肺动脉高压（PAH）或慢性栓塞性PH（CTEPH）的患者中，尽管由于左心病和/或肺病和低氧血症导致的PH患者也可能出现此问题。由于PH引起的RH衰竭的患者常常在基础疾病无法治疗或存在并发症（如脓毒症、妊娠、手术、肺栓塞、心律失常或心肌缺血）的情况下出现。先前的综述已经详细介绍了急性RH衰竭状态的特定评估和管理，包括高危肺栓塞，右室心肌梗死，妊娠，以及LVAD植入后的RV衰竭。

在重症监护病房中，有一些常见的诱因可能对RV功能有害，可导致RH衰竭。其中一些情况包括任何原因引起的急性低氧（包括慢性肺病加重和急性呼吸窘迫综合征（ARDS））、任何原因引起的休克引起的酸血症、因缺血引起的左心功能障碍、心律失常、瓣膜病变和心脏手术。30 ICU中的某些治疗也可能导致RV功能降低，如正压通气、液体过负荷以及一些药物，如丙泊酚和右美托咪定。研究表明，脓毒症独立于原因，可能与细胞因子介导的心肌抑制有关，与RV心肌功能障碍相关。

在重症监护病房中监测RV

对于疑似RH衰竭的重症监护病房患者，初始评估应始于全面的体格检查和与心肺、血液学、血管和风湿病有关的详细病史。RH衰竭患者通常表现出RV功能障碍、全身淤血和低输出心状态的典型体征：四肢湿冷和出汗、相对低血压、器官低灌注的征象、周围水肿和低氧血症。有时，患者可能表现出RH衰竭的临床体征，但CO却增高，如大动脉-静脉畸形、慢性溶血性贫血（如镰状细胞病）和脓毒症患者。颈静脉扩张是高右心室充盈压的重要标志。其他临床体征包括胸部触诊时的RV隆起、第二心音肺动脉成分突出、右胸骨缘三尖瓣反流杂音、可触及/可脉动的肝脏和肝颈静脉回流。值得注意的是，这些体格检查征象只能作为以下更客观的疾病标志的补充，不能依赖其来进行诊断或排除诊断。

相关实验室检查应包括N-末端脑钠肽前体水平、乳酸酸度以及肾功能和肝功能标志物（这些指标都不特异于RH疾病，但可以帮助在临床背景下刻画这种综合征）。可以考虑评估血浆肌钙蛋白水平。例如，血浆肌钙蛋白升高可能与急性肺栓塞患者的预后较差有关。应常规进行心电图检查，可能显示右心房扩张、右位心轴、右室肥厚或右束支传导阻滞的证据。可以进行胸部X线检查以评估肺充血情况，但已经证明肺超声具有更高的敏感性，用于识别因心力衰竭而引起的肺充血的患者，优于临床评估或胸部X线检查。进一步评估RH衰竭需要额外的高级成像和血流动力学监测设备来评估病因并指导治疗。

计算机断层扫描（CT）成像

CT成像是ICU患者常用的成像检查方法，通过使用造影剂可以帮助确定是否存在潜在的RH功能障碍。CT扫描与RH功能障碍相关的发现包括肺动脉扩大（直径大于等于30 mm）、主动脉直径与主动脉直径之比大于等于1.0、静脉回流和/或肝静脉中的造影剂回流、室间隔弯曲以及体积性RV与LV比率的增加。CT成像还可用于诊断急性或慢性肺栓塞和异常肺实质，如间质性肺病等。

超声心动图

二维（2D）超声心动图通常是评估RV形态、功能和负荷的首要检查之一，也是最常用的诊断工具之一。然而，在ICU设置中，需要认识到超声心动图测量在肺部疾病患者中以及接受正压通气或机械通气的患者中存在局限性。

由于RV的复杂形状，重要的是在多个视图中对RV进行成像，包括剑突长轴、短轴和心尖四腔。剑突长轴平面主要用于观察RV流出道、RV游离壁、室间隔和导带带的情况；同时也可以评估三尖瓣（TV）的形态和功能以及RV出口。在短轴视图中，可以在LV乳头肌水平上通过整个心动周期评估室间隔的形态；该视图还有助于观察RV流出道、主肺动脉以及右、左主要肺动脉，以评估可能的近端肺栓塞。在心尖四腔视图中，可以了解RA的尺寸和RV的形态，并评估TV。在这里可以最好地观察到RV扩张和扩大，基底部直径＞42 mm，中部直径＞35 mm 表示RV扩张，纵向直径＞86 mm 表示RV扩大。最后，剑突下视图很重要，因为它可以观察到RV、RA和下腔静脉的膈壁，并提供有关RV入口的信息；重要的是，下腔静脉应该在肝静脉入口的直接近端测量，进行吸气试验以评估可塌陷性，这些测量可以帮助近似RA压力。这个舒张期的视图还可以通过M模式或2D成像测量RV壁厚度（适当的临床背景下，RV壁厚度＞5 mm 表示RV肥厚）。

可以用三尖瓣反流喷流的峰值收缩压梯度加上经IVC可塌陷性估计的RA压力，利用修正的伯努利方程来测量RV收缩压力（RVSP），RVSP近似于在没有肺动脉瓣狭窄或RVOT梗阻的情况下的PA收缩压。值得注意的是，需要认识到在超声心动图估计的RVSP和RH导管测压中测得的RVSP之间可能存在较大的差异，最多有50%的患者之间的差异可达10 mm Hg。此外，直接估计PA收缩压力的方法效果较差，因为难以在早期舒张期测量肺动脉瓣反流速度。

可以通过RV心肌性能指数（RIMP）、三尖瓣环面收缩舒张运动（TAPSE）、二维面积分数变化（FAC）和多普勒组织速度或三尖瓣环S'速度来评估RV收缩功能。RIMP和2D FAC提供全面RV功能的指标（经脉冲多普勒测得的RIMP＞0.40，组织多普勒和2D FAC＞0.55表示RV功能障碍）。TAPSE和S'速度都是从三尖瓣侧面环测量的纵向RV收缩功能的指标，TAPSE＜16 mm的值已被证明是PAH不良预后指标。此外，使用TAPSE和估计的PA或RVSP，还可以确定TAPSE:PASP比值，这是一种非侵入性的RV-PA耦合测量方法。然而，TAPSE并没有考虑RV收缩功能的其他指标（如RV的环向或前后向收缩模式）。此外，TAPSE受角度和负荷的影响，PH患者中RV顺时针顶尖纵向旋转可能导致TAPSE出现伪正常甚至高估。超声心动图可以间接评估RV舒张功能，使用三尖瓣入流的脉冲多普勒、三尖瓣侧面环的组织多普勒、肝静脉的脉冲多普勒和IVC的测量（图2）。

图2. 用于评估右心室功能的超声心动图参数。(A) 右室短轴视图，离心率指数为a与b的比值。(B) 顶部4腔室视图，球度指数为c与d的比值。(C) 右心室面积的舒张期和收缩期测量，用于计算面积收缩分数。(D) M型模式光标（白色虚线）与三尖瓣环对齐，允许测量三尖瓣环平面收缩运动（TAPSE）。(E) 三尖瓣环组织多普勒成像 (TDI) 剖面，测量射血时间 (ET) 和三尖瓣关闭开放时间 (TCO)，用于计算右心室心肌功能指数 (RIMP)，以及测量收缩速度 (S', 蓝色箭头)。(F) 应变成像的测量。(G) 使用三维（3D）容积采集的全自动量化右心室容积的示例。FWS，游离壁应变；GS，全局应变；LA，左心房；RA，右心房。

非侵入性CO监测

在危重患者中，侵入性监测可能无法实施或被认为存在不可接受的风险。对于那些具有RH功能障碍的患者来说，这尤其成为问题，因为需要先进的血流动力学数据来指导治疗选择和决策，以及撤离治疗。在这类患者中，使用非侵入性或微创设备测量CO和其他血流动力学参数可能是有益的。有各种替代侵入性CO测量的方法可供选择。最近的综述对这些设备进行了详细描述。目前使用的设备主要基于四种方法论：（a）动脉脉搏波分析，这主要基于舒张压波形下的面积与SV之间的关系；（b）使用放置在胸部或嵌入气管插管中的传感器获取SV替代物，主要基于更新的生物阻抗方法和相关的电速测和生物反应技术；（c）基于超声波估计SV和CO，其中包括传统的超声心动图以及专门设计用于测量主动脉血流速度的外部和内部（食道）探头；以及（d）CO2重吸入用于估计SV和CO，代表了Fick方程的变种来计算血流。

尽管在RH衰竭的情况下监测CO的价值以及市场上提供的不那么侵入性的设备多种多样，但很少有研究专门关注休克状态下的比较准确性和精确性，几乎没有数据明确支持任何技术的疗效，更不用说优越性了。也就是说，有数据表明其不足之处；虽然先前的研究表明，一种非侵入性的表面传感器生物反应设备在补偿性PH患者中的表现可接受，但最近的数据表明，在心源性休克的情况下，其性能相对较差。总的来说，在考虑非肺动脉导管选项进行CO监测时，值得考虑伴随因素的影响，如心房颤动、瓣膜功能障碍和高剂量升压药物的使用，这些因素对较不侵入性的方法和其被比较的验证依据都有影响。特别是对于RH衰竭患者，三尖瓣反流的高发生率显得更加重要，因为它可能对基于PA导管的CO热稀释测量产生影响， 而这是验证最小和非侵入性CO技术的最常用参考标准。最终，对于RH衰竭的患者，应将这些设备限制在短期使用，作为最小侵入性方法的桥梁，在这种情况下，CO数据应参考其他临床指标，如全身血压、中心静脉压（CVP）、混合静脉氧饱和度和间断经胸超声心动图。

导管血流动力学监测

在没有上腔静脉狭窄的情况下，CVP通常接近RA压力。在没有严重三尖瓣反流的情况下，CVP和RA压力通常被用作RV舒张末期压力的替代指标。CVP和RA压力相对容易获得，并且可以使用中心静脉导管从上腔静脉或右心房记录下来。虽然常用于决策液体管理，但作为静态指标的CVP或RA压力并未显示与循环血量相关，并且未显示在各种临床情况下可以预测液体反应性。实际上，先前的研究表明，RA的跨壁充盈压（即RA压力-心包压力）与RVEDP或SV之间没有关系。这是因为正常的RV在或低于其无应力体积处充盈，因此RV舒张末期体积的增加可以在不改变RV舒张壁拉伸的情况下发生。此外，在ICU或手术室设置中，这些测量值常常在各种临床场景中发生偏移，因此应谨慎解释这些值。例如，在使用呼气末正压（PEEP）时，随着静脉回流减少，RA压力增加，而RV扩张减少（即没有RV功能障碍）。在已知PH和相关RV功能障碍的患者中，不仅RA压力的升高预示PH的预后不良，而且对液体复苏的反应中RA压力的急剧上升也可能是即将发生RH衰竭的指标。

总体而言，由于文献表明使用PA导管不能改善结果，PA导管在医学ICU中的使用逐渐减少。但是，在RH衰竭的情况下，通常需要通过PA导管进行更侵入性的血流动力学监测，这是评估RV的基本方法，并且已被证明可以改善心源性休克患者的生存率。PA导管能够直接测量肺部和心脏内压力以及混合静脉氧饱和度，并且这些测量数据可用于计算重要的血流动力学指标，如CO/指数和肺动脉和系统血管阻力；这些数据对了解患者的个体血流动力学非常重要，可以帮助指导治疗干预的选择，并动态评估对治疗的反应；它们可以优化容量状态，调整血管活性药物，并促进生命支持的撤离。PA导管测量对于管理LVAD置入后的RH衰竭也有独特的帮助。例如，PA脉动指数，即PA脉压和CVP之比，已被证明可预测LVAD置入后的RH衰竭。在实际应用中，最近的文献强调了呼吸周期变异对肺血管压力的影响，特别是在肥胖等情况下，或者在施加正压时（例如在机械通气期间）。最近，Khirfan和同事证明，通过同时测量食道压力对呼吸周期变化进行校正，可以改变PH的诊断和分类。然而，尽管食道压力校正是理想的方法，但由于在清醒患者中，在ICU设置中使用食道气囊存在技术复杂性的问题，因此可以接受的折衷办法可能是在几个呼吸周期内获取平均压力读数。

近年来，连续RV压力监测在心脏手术、重症监护和肝移植围手术期等领域越来越受到关注，可用于帮助诊断动态RV功能障碍和RVOT梗阻。对于RV监测，热稀释心律导管（Paceport 5腔TD导管，7.5 Fr，110 cm，参考型号931F75；Edwards Lifesciences Corp，Irvine，CA）可实现持续监测右心房、RV和PA压力（图3）。热稀释心律导管的放置方式与传统的PA导管类似，其尖端位于PA内，以实现持续PA监测。在该位置，RV起搏腔通常位于RV内，通过连接到压力传感器，可以实现对RV压力的持续监测。我们的团队已经在侵入性心肺运动试验（iCPET）和CTEPH手术后的围手术期中使用了连续RV压力波形。在后一种情况下，如果患者在术中或术后发生RH衰竭，虽然PA压力可能因RV SV减少而伪正常化，但RV压力（以及RA压力/CVP）的同时升高可能预示即将发生循环崩溃。此外，在非先天性心脏病的心脏手术、肺移植和球囊肺动脉瓣成形术71的情况下，可以通过连续RV压力监测立即诊断肥大的RVOT或漏斗部引起的动态RVOT梗阻，在PA压力正常化或接近正常化后。在这种临床情况下（通常称为“自杀性RV”），在明显降低PA压力的情况下，RV-PA的显著收缩梯度＞25 mmHg，如果怀疑动态RVOT梗阻，则应立即进行超声心动图评估，以帮助确认动态RVOT梗阻或排除其他潜在的血流动力学不稳定的原因。 在动态RVOT梗阻中，肌力药物是禁忌的，因为它们会减少RV充盈并进一步加重梗阻，而容量和β-肾上腺素阻滞剂可以帮助改善或使收缩性RV-PA梯度正常化。

图3. 温度稀释Paceport肺动脉导管。RA，右心房；RV，右心室；PA，肺动脉

床边评估右心室-肺动脉相互作用

心室-动脉耦合的效率，或右心室与肺循环之间的耦合，对于理解右心室在各种负荷状态下的适应能力至关重要。虽然超声心动图和PA导管测量提供了有价值的右心室功能指标，但它们受到不同负荷条件的影响。

将右心室收缩力和后负荷作为独立实体进行评估，并使用它们的比率来描述右心室与肺循环之间的机械相互作用，或心室-血管（VV）耦合，对于在危重患者中理解右心室功能障碍的性质和评估干预措施的反应（例如，容量负荷、正性肌力药物或血管活性药物调节，急性肺血管扩张疗法）可能是有用的。刻画VV耦合的参考标准涉及绘制在不同前负荷范围内的连续压力-容积关系（PV环）来定义右心室收缩力为心室Ees，总后负荷为收缩末期肺动脉Ea（图4，面板A）。虽然这是一种强大的工具，已在临床应用中应用，但由于需要：（a）经济实惠且易于校准的心室体积逐搏测量；（b）应用能够急剧改变右心室前负荷的控制性操作（Valsalva、外部腹部压迫、下腔静脉气囊阻塞）；（c）一个用户友好的平台，用于快速分析多搏PV环，在危重患者环境中使用右心室PV分析仍然基本不可行。作为替代方案，已经提出了一种单搏法，该法结合了右心室压力波形分析和SV来推导Ees和Ea，无需前负荷变化或右心室体积测量。 这种方法涉及到对“Pmax”的预测，即如果没有射出，则可能达到的最大右心室压力，并估计右心室收缩末期压力（ESP）。根据这些数据，Ees计算公式为（Pmax-ESP）/ SV，Ea计算公式为ESP / SV（图4，B和C面板）。这种方法已被广泛应用于临床上对具有PH的患者进行VV耦合的刻画，而商业软件的出现也简化了这个过程。然而，Pmax预测受到右心室压力信号的形状和准确度的影响，而得出的Ees和Ea值依赖于收缩末期如何定义，这使得数据在研究之间的比较变得复杂。尽管存在这些限制，Pmax和ESP还可以用于估计右心室射血分数（RVEF），而无需测量右心室体积，公式为RVEF = 1 -（ESP / Pmax）73（图5）。最近的数据表明，使用实时算法分析右心室压力波形来推导Pmax和ESP，可以在逐搏基础上合理准确地计算RVEF（图6）。最终，在床边评估VV耦合和RVEF的潜力对于快速评估动态右心室对各种危重患者临床情况中的诊断或治疗干预的反应是具有吸引力的。

图4.多搏和单搏法导出室壁收缩末期弹性(Ees)作为独立于负荷的收缩能力测量指标，以及收缩末期动脉弹性(Ea)作为总后负荷的测量指标进行比较。多搏分析示例（A面板）显示了在逐渐降低前负荷时创建的压力容积环。沿着下降的收缩末期压力/容积点进行回归，定义了收缩末期压力容积关系(ESPVR)。ESPVR的斜率定义了Ees，体积截距在压力为0 mm Hg时为Vo。总后负荷通常通过第一搏的收缩末期压力(ESP)和射血量(SV)计算得出。相反，单搏模型（B面板）基于一个理论模型，即固定前负荷，增加后负荷直到没有射血为止（即，夹闭主动脉或肺动脉）。在这个模型中，理想化的压力容积环（虚线）显示随着射血量的减少压力增加，直到收缩变为等容收缩，此时的压力被称为Pmax。然后，Ees是由不断增加的收缩末期压力/容积点定义的理论ESPVR的斜率，并通过估计的Pmax、测量的ESP和SV计算得出。重要的是，单搏模型并没有创建实际的压力容积环，因为实际的容积是未知的，也没有定义Vo。C面板显示了使用收缩末期压力的升降（蓝线）从中推断出的片段（空心圆）的Pmax预测示例，事件标记（阴影线）是根据以前的描述从压力的二阶导数获得的。

图5.通过对右心室压力（RVP）波形的单搏分析，可以定义等容最大压力（Pmax）和收缩末期压力（ESP），并推导出室壁收缩末期弹性（Ees）、收缩末期肺动脉弹性（Ea）和射血分数（RVEF），假设射血量（SV）恒定。根据这些数据，Ees表示收缩能力，Ea表示总后负荷，而室壁：血管耦合可以用Ees/Ea来总结。A面板显示正常的右心室压力波形，收缩早期峰值为23 mm Hg，Ees/Ea > 1，RVEF > 50%。B面板显示肺动脉高压波形，收缩晚期峰值为68 mm Hg。明显增加的Ees表明补偿性增加，与正常相比耦合和RVEF相对保持。C面板显示肺动脉高压波形，收缩晚期峰值为62 mm Hg，但仅有适度的补偿性增加的Ees，因此耦合受损，RVEF相对于正常情况下降低。

图6. 使用Paceport肺动脉(PA)导管记录的数据，得到右心房压力（RAP）、右心室压力（RVP）和肺动脉压力（PAP）。根据这些数据，按照以前的描述，通过逐搏计算床边的右心室射血分数（RVEF）。

RH衰竭管理

RH衰竭是一种复杂的疾病，可能导致多器官功能衰竭和循环衰竭。除心脏外表现还包括肠道缺血导致细菌移位，需要肾脏替代治疗的肾功能衰竭，以及肝功能障碍导致危及生命的凝血功能障碍和脑病。管理的初始步骤应集中于纠正任何潜在的疾病（即使用抗生素治疗败血症或冠脉再灌注疗法治疗右心室缺血）。其次，应处理被认为是导致整体右心室功能障碍的潜在病理；这涉及处理肺泡缺氧、代谢性酸中毒，并优化机械通气以确保保护右心室。特别是，关键是确保患者的外周氧饱和度大于90%，以减小低氧性肺血管收缩的后负荷效应。同时，管理必须针对通过谨慎调整前负荷、后负荷和收缩力来优化RH功能。鉴于可能需要机械循环支持（MCS）和肺血管扩张剂等先进疗法，RH衰竭患者应考虑转诊到具有RH衰竭管理经验的三级或四级医疗中心。

RH的前负荷管理

精细的容量管理是治疗急性RH衰竭患者的关键组成部分，初始的临床评估应包括评估容量状态；这应包括通过临床检查评估周围水肿、颈静脉扩张和肺淤血以及可能更侵入性的血流动力学测量，如上文所述，使用CVP / RA和RV压力的PA导管。最佳前负荷应旨在保持RV跨壁压力适度升高，使CVP目标保持在正常范围的上限（即8-12 mm Hg），并根据实时调整来支持RV功能和CO（可由中心或混合静脉氧饱和度近似）。值得一提的是，常常说急性RH衰竭是一种“前负荷依赖性状态”，因为适当的右心充盈压维持这类患者的CO。实际上，有一部分RH衰竭患者可能是前负荷依赖性的，包括那些表现为RV心肌梗死的患者。然而，如果尝试进行容量负荷，则应根据持续的血流动力学测量进行引导，通常只在低动脉收缩压和降低的充盈压的情况下进行。尤其在慢性PH的情况下，通常需要通过减轻患者的充血状态来优化容量状况，以恢复最佳心室间相互作用。这可以通过使用静脉输注循环利尿剂以及根据治疗反应调整的噻嗪类利尿剂来实现，要认识到由于RV具有比LV更平坦的斯塔林曲线，可能需要更大的充盈压变化来改善SV。实际操作中，在这类患者中利尿过程中，临床医生经常观察到肾功能恶化（WRF）。最近的文献显示，利尿药引起的WRF与临床结局无关，引起了人们对利尿药相关WRF的越来越多的兴趣。此外，已经表明，利尿引起的GFR下降可能代表肾小球滤过的良性变化，而不是肾小管损伤。因此，在已确立RH功能障碍的患者中，如果利尿时肌酐增加，不应阻止进一步的脱水努力。此外，在利尿过程中遇到低血压的情况下，可以合理地使用血管加压药来支持全身血压。如果尽管逐渐加大利尿治疗，仍然出现持续充血，则可能需要采用连续静脉-静脉血液滤过或超滤联合肾脏替代治疗。

RH的后负荷管理

在急性RH衰竭中，降低后负荷通常是改善RH功能最有效的策略。通过手术治疗后的肺动脉高压（PAH）患者，可以明确证明这种策略的有效性，手术后立即缓解PH，而且无论初始疾病的严重程度如何，随着时间的推移，RV可以恢复到正常结构。首先，关键是纠正导致RV后负荷增加的可逆性原因，这些原因在重症监护病房中很常见。一个例子是肺泡缺氧导致的低氧性血管收缩，这导致了肺血管阻力的增加，从而增加了RV的后负荷，酸血症会显著增加这一反应。因此，在RH衰竭后负荷管理的初始干预策略之一应该是纠正肺泡缺氧和酸血症，同时确保优化通气管理。

RH的后负荷管理：使用肺血管扩张剂

在RH衰竭的情况下，使用肺血管扩张剂以减少RV后负荷是一种重要的干预手段，通常情况下，RH衰竭和长期PH患者在ICU中接受已建立的肺动脉血管扩张剂治疗。在过去的20年里，已经发现了几种药物，针对3个主要信号通路：（1）前列环素，（2）一氧化氮（NO），（3）内皮素-1通路。这些药物的试验支持其在1组PH（PAH）、3组PH（间质性肺病引起的PH）和4组PH（慢性肺血栓栓塞症引起的PH）中的使用，尽管没有通过随机对照临床试验在急性RH衰竭的情况下验证其使用。需要注意的是，除了肺血管扩张作用外，许多这些系统给药的治疗药物还会引起全身血管扩张，因此在血流动力学不稳定的患者中使用时必须小心。此外，已经显示肺血管扩张剂在患有基础实质性肺疾病的患者中会导致动脉氧合恶化（由于血流分流到通气不良的肺泡单位，即通气/血流比不匹配）。

通过吸入给药将这些药物定位给到肺部，增强了对肺部的选择性作用，并减少了全身副作用，包括低血压。此外，这些药物的吸入形式可能具有更快的起效时间、短的半衰期，并可能改善通气/血流匹配。因此，在本综述中，我们将重点关注通过吸入途径给药的肺血管扩张剂，因为这对于重症ICU患者的治疗最为关键。

吸入一氧化氮（iNO）通过刺激可溶性鸟苷酸环化酶合成cGMP，激活cGMP依赖性PKG，从而引起血管舒张。iNO的吸入形式已被证明能够选择性地引起肺血管扩张，逆转缺氧性血管收缩，改善氧合而不引起全身血管扩张，适用于ARDS患者和心肺移植后患者。在伴有休克和呼吸衰竭的RH功能障碍患者中，iNO也已被证明可以改善CO、SV和混合静脉氧饱和度。在心肺手术中，iNO的使用与改善RV性能有关。这些特点与其快速起效和短的半衰期相结合，使iNO成为ICU中减轻RV后负荷的一种理想药物，尤其是对于插管患者。

以前列环素途径为靶点的药物包括前列环素、曲前列素和异前列烯醇（iloprost），通过结合前列环素受体并通过cAMP信号传导产生血管扩张效应。这三种药物都可以通过吸入给药，尽管只有吸入前列环素可以作为持续药物给予。在心肺手术室和ICU中，已经证明吸入前列环素可以选择性地扩张PH患者的PA，改善顽固性低氧血症患者的氧合，并保持系统平均动脉压（MAP）的稳定。在PAH患者中，已经证明它可以显著降低平均PA压，增加CO，而不改变全身动脉压。

RH的后负荷管理：使用血管加压药

保持全身血压对于优化器官灌注至关重要。在RH衰竭的情况下，保持全身收缩和舒张血压高于右心室收缩和舒张血压是至关重要的，以确保足够的右心室灌注，因为右心室对缺血性损伤特别敏感。理论上，对于这类患者，理想的血管加压药应该能够增加全身动脉压和RV收缩力，而不显著增加肺血管阻力或RV后负荷。去甲肾上腺素是一个α-肾上腺素受体激动剂，具有额外的β-肾上腺素受体激动剂效应，通过全身血管收缩增加系统MAP，通过增加RV CO和SV分别增加RV收缩力。去甲肾上腺素可以通过其对系统血管阻力的作用提高RV心肌氧输送。还有研究表明，去甲肾上腺素可以改善动物模型中的RV收缩力，并增加RV-PA耦合。去甲肾上腺素对RV心肌的这些有利作用可以解释为什么在PVR增加的情况下，去甲肾上腺素可以维持RVEF。去甲肾上腺素和其代谢物肾上腺素是混合α和β激动剂，通过对心肌细胞和血管平滑肌的作用，引起血压升高，通过正性肌力和正性心率效应以及全身血管收缩，它也可以通过B2激动剂作用引起全身血管扩张。在一项小型研究中，已经证明去甲肾上腺素不仅可以改善败血性休克患者的RV收缩力，而且可以增加全身动脉和肺静脉压。98 苯肾上腺素是一种纯的α-1受体激动剂。尽管通过增加全身血管阻力来增加右冠状动脉灌注，但使用苯肾上腺素会导致迅速增加全身MAP后的压力受体介导的反射性心动过缓。在我们的实践中，去甲肾上腺素通常是ICU中所有RH衰竭和全身低血压患者的一线药物，血管加压素是首选的辅助治疗。表1总结了RH衰竭的不同血管加压药选项。

表1.用于治疗右心衰竭的血管加压药和肌力药物

右心室正性肌力支持

多巴胺作用于多巴胺能和肾上腺能受体；在理论上，它具有剂量依赖性的效果，但在危重病患者中其效果可能是不可预测的。低剂量多巴胺会导致系统血管阻力降低，从而可以减少高血压右心室的系统到右心室灌注梯度。中等剂量时，多巴胺结合B1肾上腺能受体，导致肌力和心率增加，轻度增加系统血管阻力。高剂量时，多巴胺的a1-肾上腺能受体结合性质占优势，导致全身血管收缩。多巴胺具有B1和B2受体的亲和力，但其主要作用是正性肌力和正性心率。在较高剂量下，多巴胺通过B2刺激可以引起全身性低血压，并影响系统到右心室的灌注梯度。米力农是一种磷酸二酯酶-3抑制剂，可增加环磷酸腺苷（cAMP）的水平，增加心肌收缩力和舒张力，并通过静脉给药途径引起全身血管舒张。除了这些全身性血管舒张作用外，米力农也是一种强效的肺血管扩张剂，并可以显著降低右心室舒张末压。米力农几乎完全通过肾脏清除，最好避免在肾小球滤过率<10 ml/min的患者中使用，因为其积累可能导致心律失常和低血压。吸入雾化米力农是静脉给药形式的替代品，与通过吸入给药时报告的全身性低血压相关性较低，这在接受心脏手术的患者中进行研究时得到了证实。

应谨慎使用正性肌力药物，并理解它们可能会导致心律失常。这在高血压右心室（如已确诊的PH患者）中尤为重要，这类患者在舒张期依赖主动心房收缩或“跳动”，而不是右心室的被动充盈。因此，在心房心律失常的情况下，主动心房收缩的丧失可能会加重血流动力学不稳定。最近的临床指南建议不要在住院患者中常规使用这些药物，指出缺乏支持HF患者存活率改善的证据，因此临床医生应谨慎行事，并与多学科管理团队进行咨询。通常情况下，只有在经过RV前负荷和后负荷的优化后，仍然存在器官低灌注的证据（例如，血清乳酸增加，CVP或RVEDP增加，混合或中心静脉氧含量恶化，和/或WRF），才应使用这些药物。表1总结了RH衰竭的不同正性肌力药物选项。

RH衰竭的高级治疗

对于具有难治性RH衰竭且不对旨在优化前负荷、收缩力和后负荷的治疗反应的患者，可能需要耐久的机械循环支持（MCS）或急性机械循环支持（AMCS）设备，旨在增加CO和改善器官灌注。通常情况下，使用MCS / AMCS的决策应作为短期干预，用作恢复的桥梁或决策的桥梁/过渡。后者是指实施这些支持装置来在临床上稳定患者，以便评估更持久的支持或干预措施（例如，在具有高风险PE和RH衰竭的患者上放置静脉动脉体外膜氧合（VA-ECMO）作为机械溶栓的过渡）。

目前可持久使用的MCS选项包括具有体外离心式脉冲流泵的外科RV辅助装置（RVADs），独立的脉动式RVADs，旋转式RVADs以及具有脉动式心室辅助装置（VADs）的双心室支持。经皮AMCS选项包括中央或外周VA-ECMO，TandemHeart离心式泵和轴流Impella RP导管。经皮AMCS设备在其配置、估计的流量和对血流动力学的影响方面有所不同，如表2所述。VA-ECMO被认为是绕过右心室的间接方式，回流导管通过股动脉以逆行方式供血。相比之下，Impella RV、Tandem RVAD和Protek Duo设备直接绕过右心室，因为它们将血液从右房直接排到肺动脉。氧合器可以接入Protek Duo和Tandem RVAD设备的电路中，提供额外的氧气支持，然而，Impella RV设备不能加入氧合器。在VA-ECMO中可能遇到差异性低氧血症，并可能需要额外的静脉插管来辅助氧合，形成静脉-动脉-静脉（VAV）ECMO配置。每种MCS设备都有其独特的作用机制、优点和潜在的并发症。虽然新的指南支持谨慎使用AMCS / MCS治疗急性心源性休克的患者，但关于积极结果数据以及支持其在孤立RH衰竭中使用的数据的高质量证据是有限的。表3概述了用于孤立RH衰竭的不同经皮AMCS / MCS设备。

表2.基于动脉血压脉搏轮廓的连续心输出量监测设备示例

表3.右心衰竭经皮急性机械循环支持装置概述

对于PAH患者，尽管已经接受最大化的药物治疗，但在病情进展明显恶化的患者中，还可以考虑非机械穿刺和外科方法。选择包括经皮球囊房间隔穿孔，通过球囊扩张房间隔以创建房间隔通道，使右心房到左心房分流，从而减轻RH的压力。尽管这对于高度选择的晚期PAH患者是一个合理的治疗方法，但在急性RH衰竭患者中应避免使用，因为术后肺动脉血流不足和严重低氧血症可能导致死亡。Potts分流是另一种姑息性选择，通过手术或导管介入方式在左肺动脉和降主动脉之间建立吻合，试图模拟与动脉导管未闭相关的艾森门格病的血流动力学环境。Potts分流相对于房间隔穿孔具有一定优势，包括使大脑和心肌免受脱氧血液和悖论性栓塞的影响，以及使用限制压力分流装置可以预防严重低氧血症。对于已接受这些手术的儿科患者的长期结局的新数据结果各异。最近，开发了单向瓣膜分流，以允许主动脉血流仅在超系统PA压力期间流向降主动脉，尽管需要更多数据来评估其长期使用和有效性。总之，上述干预的目标是在没有心脏和/或肺移植选择的情况下延长生命，推迟移植时间，或在生命的尽头提供姑息治疗。

RH衰竭的呼吸支持

由于镇静、麻痹、低氧血症、低碳酸血症、交感神经激活和胸腔内压力的改变等一系列血流动力学影响，插管过程具有相当大的风险，可能导致急性RH衰竭患者出现全身低血压和循环衰竭。欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会建议，在可能的情况下，尽量避免对于已处于晚期RH衰竭的患者进行插管。

对于存在低氧血症的患者，应考虑使用高流量鼻导管，因为其对正压的贡献很小。对于持续低氧血症或低氧血症和高碳酸血症合并的呼吸衰竭患者，可以考虑试用非侵入性正压通气（NIV）作为临时措施。如果医疗需要，不应延迟插管，但最好与心脏麻醉团队协商。强烈建议进行侵入性动脉血压监测，以评估心脏灌注，可使用中心静脉导管监测CVP / RA压力。在插管前的围插管期间，应获得中心静脉通路或足够的外周静脉通路，以备用血管加压药物。麻醉诱导对心血管系统有许多潜在有害的血流动力学影响，包括通过减少交感神经兴奋降低心率，降低RV收缩力，通过抑制自主呼吸导致肺不张和随后的肺泡缺氧增加PVR。首先应优化前负荷和全身平均动脉压；在麻醉前可以考虑小剂量液体推注或给予血管加压药，以使全身平均动脉压高于平均PA压或系统收缩压和舒张压高于RV收缩末期和舒张末期压力（如果有RV压力波形）。可以在诱导前开始吸入肺血管扩张剂，以改善RV功能和氧合，并在建立机械通气后通过气管插管继续使用。对于插管前存在休克或严重降低RV功能的患者，应考虑插管前ECMO，以帮助在围插管期间保持心肺功能。在诱导过程中，我们首选的药物是对血流动力学中性的药物，如依托咪酯或氯胺酮。要注意，即使是对血流动力学中性的药物也可能引起一些低血压，因此应按照效果进行调整，或者考虑减少剂量而不是大剂量给药。应避免使用丙泊酚，因为它会降低全身血压，从而降低全身到RV灌注梯度。应由最有经验的操作者进行手术，以尽量缩短插管时间，最大限度地确保一次插管成功且没有并发症。

为了减轻在这些患者中麻醉诱导和插管的风险，有经验的操作者可以考虑在患者仍然自主呼吸的情况下使用清醒的纤维支气管镜插管，同时通过高流量鼻导管或鼻腔非侵入式正压通气进行插管前氧合。除了氧合外，该程序还涉及使患者保持直立姿势，同时在口腔插管前进行气道局部麻醉（例如，局部或雾化利多卡因），并在低剂量镇静（例如，氯胺酮，低剂量芬太尼或咪达唑仑）之前使用支气管镜引导进行口腔插管（或在适当的临床情况下通过鼻腔途径，例如非凝血性和非妊娠患者）。Johannes等人在9例急性RH衰竭合并严重低氧血症的PH患者中评估了这种技术，证明了在插管期间对该技术的100%一次成功插管，这使其成为传统方法的一个有吸引力的替代方案。不管是哪种方法，在插管后，通常使用低剂量阿片类药物或氯胺酮以及苯二氮䓬类或丙泊酚进行麻醉维持。在麻醉维持过程中，如果术前有系统血压降低，可以使用全身血管加压药物以确保冠状动脉灌注压维持。

一旦插管，应努力实现“RV保护策略”，这可能与基于“肺保护通气”的临床上公认的重症患者通气方法相矛盾。这包括确保充足的氧合，使用低潮气量，使平台压力<30 cmH2O，同时避免高碳酸血症和最小化PEEP，以减轻PVR的增加。外周氧饱和度通常应保持在90%以上。首选早期拔管，但要注意拔管和随后撤离正压通气可能会增加已经负荷的体积和压力的RV的静脉回流，同时还会增加LV后负荷，可能导致RH衰竭和闪电性肺水肿的恶化。

还应认识到正压通气对RH血流动力学的影响。在正压通气过程中，通气机产生正的气道压力（传递到肺泡压力和胸腔压力），因此存在正的跨肺压。这可能通过增加胸腔内压力并减少RV跨壁充盈压来阻碍RV前负荷。此外，PEEP对PVR有U型效应；初始时，PEEP可以维持开放的肺泡，增加肺容积，并积极地维持血管连接，从而降低PVR和RV后负荷，但后来它可能会导致肺泡扩张，从而压缩血管，增加PVR和RV后负荷，降低RV前负荷。在存在胸腔内压力增加的情况下，高PEEP或高气道压力可能导致RV灌注受损，如果胸腔内压力或RV压力超过主动脉压，那么RV灌注将受到威胁。在肺不顺从性差的肺部，与没有潜在肺部病理的患者相比，胸腔内压力的变化对血流动力学的影响更为显著。

正压通气对LV后负荷有明显影响。在正压通气过程中，LV壁张力（由LV收缩压和平均胸腔压之差组成）保持恒定，因为胸腔压力、主动脉压力和LV压力均相应增加。这净效应在胸腔和外周器官之间产生了流动梯度。此外，在正压通气过程中，平均胸腔压增加并传递到胸腔动脉系统，导致由于压力感受器刺激而产生主动脉压力自我调节。这有助于降低全身血管阻力和LV后负荷。这种令人满意的效应对于管理因左心疾病引起的PH的患者是重要的，因为他们可能会从正压通气引起的系统后负荷降低中受益。相反，在拔管后或撤离正压支持后，由于增加的全身后负荷，可能会出现急性LV失代偿。

结论

ICU中的急性RH衰竭是一种越来越被认识的疾病过程，具有多种不同的病因，与显著的发病率和死亡率相关。了解RH循环系统的独特解剖和生理以及其对不同血流动力学状态的反应对于快速识别和成功管理这种疾病过程至关重要。未来的研究需要优化RH衰竭的药物和机械治疗，并了解该综合征的分子和遗传基础，以帮助了解个体风险、个体化治疗和改善患者预后。