走马观花：输尿管囊肿的内镜治疗
概况
输尿管囊肿ureterocele的处理对泌尿外科医生而言是种挑战，这种病变对泌尿系有多种影响，包括：梗阻、返流、控尿问题和肾功能损害。每个病例有其特殊性，不能依据单一流程。泌尿外科医生应考虑这些病人不同的临床表现、影像情况、治疗选择及潜在的并发症。唯如此，病人才能获最佳效果。
输尿管囊肿指输尿管膀胱壁内段的囊性扩张。
图 输尿管囊肿的各种内镜下表现
1954年，Ericsson首次对输尿管囊肿进行分类，即单纯性和异位性输尿管囊肿。单纯性输尿管囊肿指位于膀胱内，异位性输尿管囊肿指异位输尿管延至膀胱颈或尿道。1964年，Stephens描述了数种类型的输尿管囊肿：狭窄型，括约肌型，括约肌狭窄型和盲肠型输尿管囊肿。狭窄型输尿管囊肿指囊肿位于膀胱内，有一狭小开口；囊肿开口位于膀胱颈远端者定义为括约肌型输尿管口囊肿；囊肿开口位于膀胱颈远端并狭小者为括约肌狭窄型输尿管口囊肿；盲肠型输尿管囊肿的特点是膀胱内囊肿开口，囊肿在粘膜下延伸至尿道内。
此病的命名过去相当混乱，1984年，美国儿科学会泌尿外科分会的术语、命名和分类委员会制定了相关指南。
目前，输尿管囊肿的分类包括：膀胱内输尿管囊肿（完全位于膀胱内）和异位输尿管囊肿（部分位于膀胱颈或尿道）。原位（膀胱内）输尿管囊肿约占15%，只有单一的集合系统，成人较儿童多见，可能是获得性病变。一般情况下，上尿路梗阻和输尿管肾盂积水，儿童较成人严重。
异位输尿管囊肿约占80%，常与完全性或不完全性重复肾盂输尿管有关。此时囊肿决定上重复肾的梗阻状况，损害程度依输尿管囊肿类型和上重复肾发育不良情况而定。此类型囊肿，其开口部位不甚重要。
图 (a) 异位右输尿管囊肿，(b) 伴右侧上重复肾发育不良
双侧病变约占这些病人的40%，囊肿较大，位于三角区外，极少情况下，可突入尿道开口。相应下重复肾的输尿管常移位，受压或返流。对侧重复肾盂输尿管约占50%。有时，大输尿管囊肿可能致对侧输尿管梗阻或返流。
膀胱壁内输尿管病变的内镜治疗
曾有数种理论试图解释输尿管囊肿的形成。Chwalle理论提出胎儿在宫内37天时，Chwalle膜，一种双层细胞结构，暂时将原始输尿管开口与泌尿生殖窦分隔，输尿管囊肿可能是Chwalle膜不完全溶解的结果。也有人认为是输尿管肌层发育异常，缺少正常肌肉的支持，远端输尿管将形成气球样的结构。第3种理论支持此病涉膀胱扩张及同时膀胱壁内输尿管也扩张的刺激性反应。但这些理论均无确凿证据。
1951年，坎贝尔Campbell报告，输尿管囊肿发病率为1/4000，1961年，Uson等报告，发病率为1/500。白人多见，黑人很少，女性比男性多4倍。研究示，输尿管囊肿在左侧更多发，约10%为双侧。
图 双侧输尿囊肿
异位输尿管囊肿约占60–80%，80%的输尿管囊肿与重复肾相关，无重复肾的输尿管囊肿少见，且常同时有心脏和生殖系发育异常。肾发育异常，如异位肾，常与输尿管囊肿相关。与输尿管囊肿有关的重复肾中，约三分之一的上重复肾发育不良。伴脱垂的输尿管囊肿属一种异位输尿管，延伸至膀胱颈和尿道，女性病人可见阴道肿物。此病变应与类似疾病鉴别，如横纹肌肉瘤，尿道脱垂，子宫阴道积液和尿道周囊肿。脱垂输尿管囊肿壁光滑圆形，色粉或淡红，如有坏死，则呈蓝色、紫色或棕色。输尿管囊肿多沿尿道后壁滑入，尿道向前移位，有时需膀胱导尿。脱垂输尿管囊肿可能受压致膀胱壁内梗阻，并引起双侧肾积水。
Coplen和Austin描述了一种与发育不良多囊肾有关的输尿管囊肿亚型，这些病人无输尿管肾盂积水表现，膀胱输尿管返流轻或没有，产前即诊断的这些病人后来发育良好，并不需要外科治疗。
内镜治疗的历史
1962年，Zielinski设想经内镜行输尿管囊肿减压，1966年，Hutch和Chisholm描述了这种治疗。1986年，Tank对内镜切除的输尿管囊肿减压技术作了改进，50%病人获得理想效果，仅10%病人需行下尿路重建手术。
当前，输尿管囊肿内镜切开技术包括开小缝或凿孔减压，在囊肿低位切开以获瓣膜效果，防止膀胱输尿管返流；此技术由Monfort等在1985年首次应用；1993年，Blyth等描述了采用3 F Bugbee电极行内镜切开技术；2000年，Hagg等通过凿孔对邻近膀胱颈的输尿管囊肿进行减压。
适应征
由于输尿管囊肿在临床表现、解剖和生理病理方面的复杂性，病人的治疗应个体化。如前所述，没有统一的治疗方法，针对每个病人的具体情况，我们选择最优的方法以获满意效果。
治疗目标有：
控制感染
保护肾功能
减轻膀胱输尿管返流和膀胱梗阻
保留控尿功能
输尿管囊肿的外科治疗方法有：内镜下减压，分期重建（上重复肾切除和膀胱手术），或输尿管囊肿切除和完全重建。
虽然内镜治疗最有吸引力，但并不是适用于所有病人。诊断时机可影响治疗方法的选择，胎儿在宫内发育时期，输尿管囊肿可能因梗阻致肾积水和羊水过少，数种技术已用于解决胎儿膀胱梗阻，如产前输尿管囊肿减压（以激光切开）或膀胱羊水分流，但绝大 部分输尿管囊肿在出生后将缓解。
理论上，产前诊断有助于梗阻的快速治疗，有机会使上重复肾功能恢复，资料显示，产前或产后诊断的病人，上重复肾的功能没有明显区别。
图 低位输尿管囊肿切开以获瓣膜样效果
输尿管囊肿治疗方法
随访
内镜下输尿管囊肿减压（切开/凿孔）
输尿管输尿管吻合/输尿管肾盂吻合
保留上重复肾
切除上重复肾
下尿路完全重建（输尿管囊肿切除并输尿管再植术）完全重建
由于出生后及时使用预防性抗生素，产前诊断将降低尿路感染率。一项随机研究示，与仅用预防性抗生素儿童比较，内镜切开者在尿路感染发生率上没有显著差别。如产前诊断输尿管囊肿，内镜下切开方法简单，直接缓解尿路梗阻，与传统外科手术（输尿管囊肿切开并膀胱颈重建）相比，此微侵入方法并发症少，而外科手术常有许多术后并发症。上重复肾切除术可在任何年龄进行，可确保输尿管囊肿减压，对某些病人而言，是比内镜下切开更好的选择。
输尿管囊肿的治疗取决于有否有重复肾输尿管以及囊肿的位置。对于单一集合系统的输尿管囊肿，肾功能多完好，肾积水轻，即使肾动态检查也难判断其梗阻状态。与无梗阻症状巨输尿管症类似，有些病人可采用保守治疗，密切监测，最终也能获益。
早期，单一集合系统的输尿管囊肿的内镜治疗属禁忌，因为当时发现术后膀胱输尿管返流率高，而需进一步行输尿管再植等重建手术。目前，内镜下切开是单一集合系统的输尿管囊肿的首选治疗方法，几乎100%病人可获梗阻解除而没有膀胱输尿管返流。除非出现继发性膀胱输尿管返流，这些病人很少需要开放手术处理。如确需开放手术，之前的内镜治疗已达囊肿减压效果，是开放手术的有利条件。
如输尿管囊肿合并重复肾盂输尿管，内镜治疗的地位仍有争议。此时，输尿管囊肿的位置是选择最佳治疗方案的重要依据，囊肿是膀胱内还是异位，二者在内镜治疗的成功率及是否需开放手术，均在明显差异。
1993年，Blyth等报告， 膀胱内输尿管囊肿内镜治疗的成功率是82%，而异位输尿管囊肿的成功率明显低，40%的病人有医源性返流，60–70%的病人经开放手术缓解有症状的膀胱输尿管返流，从而获益。
即使不接受内镜方法的泌尿外科医生也认为，脓毒血症、功能性膀胱颈梗阻或对侧集合系统有明显返流者，内镜治疗亦为一线治疗方法，之后，再考虑最终的开放手术。
输尿管囊肿缺少逼尿肌支持，与憩室类似，手术治疗时，输尿管口重建时需有膀胱逼尿肌支持。
输尿管囊肿开放手术指征多与膀胱输尿管返流有关，
对于重度膀胱输尿管返流的输尿管囊肿病人，确诊后，内镜治疗是一线选择，输尿管囊肿减压后有利于以后的开放手术。另一方面，伴重复肾输尿管者，消除膀胱输尿管返流后才有条件行开放手术，如上重复肾切除。Husmann等报告，膀胱输尿管返流是输尿管囊肿最终需要手术的主要预测因素。输尿管囊肿如无膀胱输尿管返流，与大部分轻度（<III度）返流病人一样，并不需要手术，如有重度膀胱输尿管返流，至少在一侧集合系统如此，则多数需要手术（>96%）。排尿性膀胱尿道造影是选择治疗方法的重要依据。脱垂输尿管囊肿治疗的近期目标是减压，这种脱垂可用手推回膀胱，但即使当时成功，脱垂会随时复发。上重复肾切除并吸尽囊肿内尿液可解决此问题，更快的减压方法是，在阴道处横行切开输尿管囊肿，如无效，则需经内镜膀胱内切开输尿管囊肿。
术前评估
目前，很大部分输尿管囊肿在产前超声时得以诊断。超声可发现肾积水和膀胱内囊肿。
图 超声示膀胱内囊性肿物
图 多普勒超声示输尿管囊肿尿流
对于产前超声疑输尿管囊肿者，有人建议行MRI以更详细了解，可避开胎位、母亲肥胖和羊水过少等影响超声效果的不利因素。
也有不少输尿囊肿在出生后才得以临床诊断，最常见的表现是反复尿路感染。梗阻所致尿滞留不仅引起感染，也易继发结石。
女性输尿管囊肿脱垂可引起膀胱下梗阻，是女孩最常见的尿道梗阻原因。此外，输尿管囊肿也可引起男孩尿道梗阻。
比较少见的临床初始症状是腰腹痛。尿失禁不常见，但有时巨大输尿管囊肿在治疗前后导致尿失禁。
异位输尿管囊肿可能在膀胱颈及更远处改变括约肌功能，从而引起尿失禁。输尿管囊肿病人有排尿异常，不同程度的尿急和尿失禁。Sherman等报告，双侧异位输尿管囊肿病人即使在外科治疗之后，仍可能有排尿症状和反复尿路感染。
血尿在输尿管囊肿病人中很少见，巨大输尿管囊肿将致膀胱颈梗阻，并累及对侧输尿管开口，而出现肾积水。输尿管囊肿所致梗阻可致双侧肾积水，此情况可在产前得以诊断。
有时，输尿管囊肿病人隐匿发病，无明显的泌尿系症状。超声可显示膀胱后壁膀胱内囊性肿物，及扩张的输尿管和肾积水，多普勒超声可见输尿管囊肿喷尿。
静脉尿路造影是评估输尿管囊肿的重要检查，输尿管囊病人的尿路造影有一些特征性的表现，大部分病人的上重复肾分泌减少，显影延迟或没有显影。因为肾积水，上重复肾被外推，相应地，下重复肾向外向下移位。由于只有下重复肾肾盏可见，故肾盏数量较正常肾少，因上重复肾排泄少，上重复肾输尿管多不显示，但轮廓可依其对下重复肾输尿管的影响作出大致判断，其向侧方变形，呈纡曲轮廓。如对侧输尿管口受阻，也可见对侧肾积水。单一集合系统的输尿管囊肿在尿路造影中显示一眼镜蛇头样形态，中央高亮伴周边不透明度偏低的晕影。
图 膀胱镜下不同形态的输尿管囊肿
晕影显示为充盈缺损，实为输尿管囊肿壁，卵圆形高亮区强度依肾功能排泄能力而定。较大的输尿管囊肿不表现为造影剂充盈，致膀胱处大的充盈缺损。
与异位型输尿管囊肿相比，单纯型输尿管囊肿的上尿路的尿路造影变化较少。排尿性膀胱尿道造影可呈现输尿管囊肿的二维形态及定位，及有无膀胱输尿管返流。通常情况下，同侧下重复肾输尿管的返流约占50%。Husmann等报告这种返流的发生率为67%，Shekarriz等则报告为59%，膀胱内输尿管囊肿为44%，异位输尿管囊肿为63%。
对侧膀胱输尿管返流发生率为9–28%。说明如果输尿管囊肿过大，将致三角区与对侧输尿管膀胱壁内段变形。10%的病人，返流仅限于输尿管囊肿水平。
膀胱尿道造影时，充盈早期时即应摄影，有些输尿管囊肿在充盈晚期，将不显示，输尿管囊肿可能回缩，被误认为是膀胱憩室。只有操作得当，膀胱造影才能显示膀胱内的输尿管囊肿，呈大的均质的充盈缺损，位于三角区附近，多为偏心性，上方部分向一侧成角，可提示其来源。有些输尿管囊肿在膀胱造影中位于中央，难以判断左右侧，此时有必要行膀胱镜检。
膀胱镜检评估输尿管囊肿有一定难度，可能遇上多种情况。如小的输尿管囊肿不可见，除非有蠕动或压迫腰部助其充盈时。
图 (a)膀胱镜示右输尿管囊肿；(b)可见喷尿；(c)肾盂造影情况
对于非常大的输尿管囊肿，其开口辨认困难。较大的输尿管囊肿可致双侧尿路梗阻，判断左右侧来源有难度。此时，有必要在膀胱镜下，用输尿管导管，尖端可出针穿刺输尿管囊肿，再行肾盂造影以评估解剖及输尿管囊肿来源。另一种方法是在膀胱镜下，经腹穿刺进入膀胱刺破输尿管囊肿，再注入造影剂和肾盂造影。
由于输尿管囊肿可被压瘪，故膀胱镜时，应分别于膀胱空虚和充盈时检查。当输尿管囊肿缺乏逼尿肌支持和经输尿管口脱垂时，膀胱镜下易误判为膀胱憩室。
排空膀胱，压迫腰部，输尿管囊肿将充盈，有利于输尿管囊肿诊断。膀胱三角区囊肿很罕见，但易被误为为输尿管囊肿。
肾核素显像可提供上重复肾功能及梗阻程度信息，此检查对于决定手术时是否保留上重复肾有重要意义。
术前准备
所有的输尿管囊肿病人术前须予预防性抗生素。
图 (a, b)膀胱镜下右侧大的输尿管囊肿；(c)对侧输尿管置入输尿管导管；(d) 穿刺输尿管囊肿；(e)完成逆行肾盂造影
麻醉
儿童经内镜输尿管囊肿减压通常需全身麻醉。在成人，脊髓麻醉最常用，也有在局麻下完成的。
病人体位
此术式病人取截石位，常规准备如其他内镜手术。
图 膀胱半充盈状态时评估输尿管囊肿
器械
内镜下输尿管囊肿所需器械依选择技术而定。所需器械有：与病人尿道粗细相匹配的电切镜或膀胱镜，Bugbee电极，针状电刀Collings knife，或带金属顶杆的导管。近期，钬激光用于准确切开，如有结石，同时行碎石术。
外科技术
多种微侵入内镜技术用于输尿管囊肿减压。现尚无随机对照前瞻性研究对不同减压方法进行比较。
首先，膀胱尿道镜对输尿管囊肿进行评估，如有无延至膀胱颈和尿道，同侧输尿管口情况，三角区和对侧输尿管口情况。
之后，完成输尿管囊肿减压，采用技术有经尿道切除术，内镜下切开术或凿孔术。由于大部分输尿管囊肿在膀胱充盈后可被压瘪，故减压时，膀胱应空虚，压迫腰部，使输尿管囊肿充盈，在输尿管囊肿前壁尽可能低位，膀胱颈上方切开。如初次未完全切开，应将内粘膜层自输尿管囊肿外层推开，否则将致减压失败。减压时，垂直切开输尿管囊肿表面，避免经切线方式切开，否则不易进入输尿管囊肿腔。应作低位切开，产生瓣膜样效果，又可有效减压。如切开过低，切口可能会低于输尿管囊肿下缘。切开或凿孔以2–3 mm为宜，热效应将使切口在愈合过程中，开口变大。如输尿管囊肿壁较厚，切口可相应大一些。当尿流可自输尿管囊肿切口处喷出时，可判断减压合适，挤压同侧腰部更有助于判断。
另外，可见输尿管囊肿内尿路上皮也是确认切开合适的方法。
图 贴近输尿管囊肿底部垂直切开
图 可见输尿管囊肿内尿路上皮
输尿管囊肿膀胱内切开技术
Hutch和Chisholm (1966)
纵行切开
Pesce等 (1998)
以3 F Bugbee电极，在输尿管囊肿底部上方横行切开
Di Benedetto等 (1997)
输尿管囊肿远端与膀胱结合处上方低位横行切开
Pfister等 (1998)
膀胱颈上方，尽可能低位，用带金属顶杆导管电凝在输尿管囊肿凿孔
Husmann等 (1999)
3 F Bugbee导管或凿孔方式低位横行切开输尿管囊肿
Hagg 等 (2000)
3 F Bugbee 电极在输尿管囊肿前壁低位切开
Cooper等 (2000)
3 F Bugbee 电极在输尿管囊肿顶部凿孔
Zielinski引入内镜切除对输尿管囊肿减压后，此术式解除梗阻效果好，返流发生率不高。1985年，Monfort等采用小切口或凿孔对输尿管囊肿解压，切口尽可能低位，产生瓣膜样效果以利抗返流。这也是其他技术遵循的基本原则。1990年，Rich等用电切电流对输尿管囊肿壁全层横行切开，切口尽可能位于输尿管囊肿远端，贴近膀胱壁，可减少术后膀胱输尿管返流。Bugbee电极或尖端带金属刀的输尿管导管用于切开，后者可行更准确的切开。由于输尿管囊肿有时壁较厚，切开深度应足够。1993年，Blyth等描述了采用3 F Bugbee电极凿孔的内镜下切开技术，切开处近输尿管囊肿底和膀胱颈近端。
图 (a, b)输尿管囊肿低位切开；(c, d)形成瓣膜样机制
Hagg等对内镜减压技术略作改进，以凿孔取代内镜下切开。2004年，Ben Meir等对内镜下切开和凿孔技术进行比较，二者在术后返流方面无统计学差异。
经尿道输尿管囊肿切除术也用于输尿管囊肿的治疗，减压效果好，但重度膀胱输尿管返流发生率高。
输尿管囊肿伴结石者，治疗包括输尿管囊肿前壁切开及结石取出。
异位输尿管囊肿内镜下切开技术与膀胱内输尿管囊肿有所区别，此时，输尿管囊肿需行低位的凿孔减压，并形成瓣膜形态以防止返流。延至尿道的异位输尿管囊肿在减压后易出现尿道远段梗阻。
图 全层横行切开输尿管囊肿壁减压，尽可能贴近膀胱壁
故Blyth等提出此时输尿管囊肿切开应自尿道延长至膀胱。但Schlussel等和Smith等报告只在膀胱处凿孔减压并没有太大问题。技术上，可采用横行低位膀胱内切开进行异位输尿管囊肿减压，直视下，膀胱镜沿膀胱壁自外向内滑动，使膀胱颈内的输尿管囊肿壁抬高。如膀胱维持排空状态，使输尿管囊肿充盈，术者可对输尿管囊肿凿孔，与膀胱内输尿管囊肿凿孔类似。1993年，Blyth等描述，自尿道内延至膀胱切开输尿管囊肿，可使膀胱颈扩开并打开输尿管囊肿开口，有可能致膀胱输尿管返流。
图 输尿管囊肿切开后，其前壁形成类瓣膜样形态
2000年，Hagg等描述，输尿管囊肿膀胱内部分凿孔，尿道内部分不凿孔，48%的病人需要进一步的外科处理，51例病人中，有19例出现医源性返流，其中7例需要重建手术。
输尿管囊肿向远端延伸者，开放手术时，应切除输尿管囊肿，因为尿道内囊肿可能致尿道梗阻。
如异位输尿管囊肿经膀胱内凿孔减压成功，其向尿道延伸部分也可获减压，未来出现问题的可能性小。
2007年，Kajbafzadeh 描述了一种用于治疗异位输尿管囊肿的技术，输尿管囊肿的前后壁分别行凿孔。约60%的异位输尿管囊肿经内镜减压后无需进一步外科处理。这种微侵入方法操作简单，可作为日间手术安排，手术时间一般不超过15分钟，并发症很少。
目前认为，内镜下减压方法是大部分异位或膀胱内输尿管囊肿的一线治疗手段。
其他内镜治疗方法还有内镜下输尿管囊肿激光切除术，钬激光可同时治疗囊肿内结石。
术后随访
输尿管囊肿内镜减压术后1个月，应行超声复查。通常情况下，病人可能仍有输尿管肾积水，但较前减轻。术后6个月，病人可行排尿性膀胱尿道造影和静脉尿路造影或CT检查，以评估上尿路情况。
图 (a, b) 较大的输尿管囊肿；(c, d)内镜下输尿管囊肿切除；(e) 显示输尿管囊肿腔；(f) 对切除区域边缘止血
结果
依诊断时间，出生前后，输尿管囊肿的成功率有显著差异。出生前获诊者，22%需进一步外科治疗，而出生后获诊者，45%需进一步外科治疗。产前诊断者，33%在内镜切开后需进一步外科手术，而产后诊断者，则为70%。治疗效果及术后返流风险与肾脏和膀胱的解剖和功能情况有关，特别是输尿管囊肿类型。
图 (a) 输尿管囊肿伴腔内结石；(b, c) 纵行切开囊肿前壁；(d–f) 取出结石
针对输尿管囊肿内镜减压效果的影响因素，Di Renzo提出负面预后因素有：异位输尿管囊肿，重复肾盂输尿管，诊断时有膀胱输尿管返流。
膀胱内输尿管囊肿
膀胱内输尿管囊肿行内镜切开的成功率近90%，所以单一集合系统或重复肾盂输尿管的膀胱内输尿管囊肿的一线治疗方法是内镜下切开，有时，如无膀胱输尿管返流，上重复肾切除也是选择之一。
异位输尿管囊肿
一般而言，内镜治疗异位输尿管囊肿的成功率不如膀胱内输尿管囊肿。对于异位输尿管囊肿，内镜切开治疗可引发系列问题，故内镜治疗作为最终方法只适于一小部分病人。
异位输尿管囊肿多伴重复肾盂输尿管，且引流上重复肾。内镜治疗后再行部分肾切除术和下尿重建术的占比不高。无功能上重复肾如无明显肾积水和膀胱输尿管返流，可留之不管，所以上重复肾的切除例数在减少。
诊断时如有膀胱输尿管返流，不管初选何种治疗，85%的病人需在膀胱水平行重建手术。
大部分异位输尿管囊肿在诊断时有返流。伴返流的病人将获益于上尿路手术，可作为首选方法。
尽管再处理的几率高，内镜方法仍适于新生儿，可初步解除尿路梗阻，待1-2岁时，再行膀胱或膀胱颈的确定性手术。
对于内镜减压治疗后膀胱输尿管返流的治疗，2007年，Chertin 等报告，109例内镜凿孔减压者，85例出现术后返流，其中53例为下同侧下重复肾输尿管，32例为对侧输尿管，42%的病人可自行缓解，6%的病人逐步返流减轻。44例行内镜注射治疗，成功率为70%，另21%在再次内镜注射治疗后缓解，只有4例病人需行输尿管膀胱再植术。2006年，Byun和Merguerian在一项荟萃分析中指出，内镜治疗能有效解决输尿管囊肿减压术后膀胱输尿管返流问题，大部分病人可避免开放手术。
本文源自《ENDOSCOPIC DIAGNOSIS AND TREATMENT IN URINARY BLADDER PATHOLOGY》，主编：Petris¸tor A. Geavlete，章节：Endoscopic Approach to Intramural Ureter Pathology 作者：Petris tor A. Geavlete, Dragos¸ Georgescu, Ra˘zvan Mult¸escu, Bogdan Geavlete。
最后编辑于 2023-11-17 · 浏览 2171
