汗腺良性肿瘤——大汗腺汗囊瘤 VS 小汗腺汗囊瘤

汗腺肿瘤

良性肿瘤

汗腺有两种类型：小汗腺（eccrine）和大汗腺（apocrine）。分泌汗腺广泛分布于身体，每个汗腺包含一个导管，其深层成分卷曲[4]。相比之下，大汗腺则局限于腋窝、乳头、外耳、外生殖器和眼睑等特定部位 [4]。大汗腺及其导管开口与睫毛紧密相关[5]。大汗腺汗囊瘤（Apocrine hidrocystoma）和小汗腺汗囊瘤（eccrine hidrocystoma）是良性汗腺肿瘤的主要类型。与大汗腺汗囊瘤不同，小汗腺汗囊瘤不累及睑缘。这是由于小汗腺分布在整个眼睑皮肤，而不像大汗腺那样局限于睑缘。

大汗腺汗囊瘤（Apocrine Hidrocystoma）【译者注：文献中也称为“顶泌汗腺囊腺瘤”】

大汗腺汗囊瘤（apocrine hidrocystoma）【囊腺瘤（cystadenoma），大汗腺管状腺瘤（apocrine  tubular adenoma），Moll腺囊肿（cyst of Moll）】通常为单一结节，主要累及头（面颊）或颈部，发生于中年，男女均可发病。其表现为一个半透明或深蓝色结节，直径可达约1cm，累及睑缘（图8.2a）[6]。在极少情况下，可以发生多个病变[7,8]，也可以是Schopf-Schulz-Passarge综合征的一个特征[8,9]。组织病理学显示单房或多房囊腔（图8.2b），衬以单层或双层上皮细胞，外层被肌上皮细胞（myoepithelial cells）包绕，内层常可见典型的去头分泌（decapitation secretion）。部分区域可见上皮增生（图8.2c）。

图8.2 大汗腺汗囊瘤。注意累及眼缘的淡蓝色囊性病变(a)。组织学显示囊肿衬以单层到双层的上皮细胞，围绕以扁平的肌上皮细胞。上皮衬增生是特征性的。还可见典型的去头分泌(b)。注意局灶性上皮增生(c)。

小汗腺汗囊瘤（Eccrine Hidrocystoma）

成人眼睑典型的小汗腺汗囊瘤（eccrine hidrocystoma）表现为孤立的透明囊性病变（Smith与Chernosky型）[10]，尽管也有双侧同时受累的病例（Robinson型）[11]的报道(图8.3a)。肿瘤通常位于眼睑的内侧或外侧。平均而言，小汗腺汗囊瘤最大尺寸为4mm，很少大于10mm。组织学上，该肿瘤可能仅表现为汗腺导管的明显扩张，其发病机制可能是功能性的(图8.3b)。没有肌上皮细胞（myoepithelial cells）和去头分泌（decapitation secretion）(图8.3c)。

图8.3 小汗腺汗囊瘤。注意肿瘤与睑缘之间存在间隙(a)。囊腔内没有乳头状突起(b)。衬覆的立方上皮为双层，细胞缺乏去头分泌(c)。

文中引用参考文献

4. Warwick R, Williams PL. Gray’s anatomy. 35th ed. Edinburgh: Longman Group Ltd; 1973. p. 1168–9.

5. Warwick R. Eugene Wolf’s anatomy of the and orbit. 7th ed. London: H.K. Lewis & Co. Ltd; 1976. p. 195–7.

6. Smith JD, Chernosky ME. Apocrine hidrocystoma (cystademnoma). Arch Dermatol. 1974;109(5):700–2.

7. Sacks E, Jakobiec FA, McMillan R, et al. Multiple bilateral apocrine cystadenomas of the lower eyelids. Light and electron microscopic studies. Ophthalmology. 1987;94(1):65–71.

8. Alessi E, Gianotti R, Coggi A. Multiple apocrine hidrocystomas of the eyelids. Br J Dermatol. 1997;137(4):642–5.

9. Verplancke P, Driessen L, Wynants P, et al. The Schopf-Schulz-Passarge syndrome. Dermatology. 1998;196(4):463–6.

10. Smith JD, Chernosky ME. Hidrocystomas. Arch Dermatol. 1973;108(5):676–9.

11. Robinson R. Hidrocystoma. J Cutan Genitourinary Dis. 1893;11:293–303.

上述文字及图片摘抄翻译自Jacob Peer等人编写的《Clinical Ophthalmic Oncology Eyelid and Conjunctival Tumors》。

关于Schopf-Schulz-Passarge综合征，简单介绍如下。

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Schopf-Schulz-Passarge综合征的眼部表现

Schopf-Schulz-Passarge综合征(SSPS)是一种常染色体隐性遗传的外胚层发育不良。SSPS涉及以下两个或两个以上的结构：汗腺、毛发、牙齿、指甲以及其他外胚层结构。该综合征的特征包括多发性眼周和眼睑大汗腺汗囊瘤、掌跖角化（palmoplantar keratoderma）、牙齿缺失（hypodontia）、毛发稀少和指甲营养不良。

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眼周外侧可见囊性结节，睑缘可见细小的珠状丘疹

(a)腿部临床照片显示鱼鳞病。(b)皮肤角化累及手掌。(c)牙齿缺失，舌光滑色红，指甲营养不良

透照检查可见病灶内弥漫红色光晕