IgG4相关疾病(IgG4-RD)

1. IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一个系统性炎症纤维化病症,临床表现为多器官受累,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润以及纤维化。 

2. 肾脏是IgG4-RD常累及的器官,表现为IgG4相关性肾间质病变(TIN)和膜性肾病(MGN)两种类型。TIN更为典型,常合并低补体血症,影像学检查可见特异性改变。

3. 诊断IgG4-RD需要结合病理结果、影像表现、血清学指标等综合判断,仅凭血清IgG4水平的升高难以确诊。

4. IgG4-RD的发病机制可能与激活的CD4+ T细胞、IgG4抗体下调炎症作用等相关。

5. 治疗首选糖皮质激素,但长期使用存在问题。利妥昔单抗等新疗法疗效可观,值得期待。

6. IgG4相关性肾病需要及时治疗,可避免肾脏进一步损伤。但目前尚无统一的治疗方案。

7. IgG4-RD是一个新近认识的疾病,有待进一步研究明确其发病机制、完善诊断标准和治疗方案。