求助丨疑难杂症:63岁老人,活动能力明显受限3月余,诊断不明,是否为肌炎类疾病?
患者性别:男
患者年龄:63
主诉:咳嗽咳痰20余年,活动后肌肉酸痛3月余
简要病史:患者2018年体检CT发现肺间质性肺炎,轻度肺纤维化,未予治疗,2023年5月受凉后咳嗽加重,咳白色泡沫痰。6月于当地医院就诊,CT显示肺间质炎症、纤维化较以前加重,肺功能弥散功能降低,抗核抗体—IF +S,N1:320,皮肌炎全套特异性抗体阴性,给予尼达尼布150mg 2/日,托法替布10mg 口服 2/日, 乙酰半胱氨酸 0.4口服 3/日。经治疗后咳嗽咳痰症状明显缓解。
7月10日,中等强度健身后,出现大腿肌肉酸痛,全身肌肉乏力,活动耐量下降,步行1000米即感到疲劳。当地医院检查CK 200U/L,CK-MB 33U/L,LDH344U/L,未予治疗,在家休息一周后无缓解,复查cTnI 0.51,LDH 308U/L,CK202U/L,CK-MB 23.2U/L。入院心内科观察,CTA:冠脉粥样硬化,左前降支,左回旋支以及右冠状动脉局部官腔狭窄50-69%,肺动脉高压,心内科未予以治疗。3天后转至风湿科,诊断为结缔组织病。给予甲强龙40mg 1/日,持续10天后,减量30mg/日,连续应用4天,给予环磷酰胺200Mg,每2日输注1次,共5次。出院后给予醋酸泼尼松,硫酸羟氯喹维持治疗。住院3周期间,患者活动耐量持续下降,步行100米即出现肌肉酸痛、乏力,并且腰腹部肌肉酸痛明显,影响呼吸。于8月14日期,相继出现颈部、腹部、背部、双侧大腿、双臂大片红色皮疹,伴瘙痒,压之褪色,自行口服氯雷他定,西替利嗪,扑尔敏等药物无明显缓解,后于8月20日将醋酸泼尼松换成甲泼尼龙。于8月22日住院301解放军总医院就诊。住院期间完善各项检查,基本维持原有诊断和治疗,增加了吗替麦考酚酯胶囊。出院后继续口服甲泼尼龙,吗替麦考酚酯,尼达尼布,奥美拉唑,骨化三醇等药物。
出院至今1个半月左右。活动后耐量受限仍十分明显,平静休息时和正常人一样,只要一活动,或者肌肉受力较多,持续运动时间较长(提重物,爬坡,快走或者400米以上行走),就会出现对应部位的肌肉酸痛,以及明显的腰腹部肌肉酸痛,进而影响呼吸功能。
所以想求助各位老师,目前风湿免疫科检查相关的有意义的结果:抗核ANA阳性,6月查1:320,8月查1:1000。但是皮肌炎全套抗体均为阴性,肌电图结果正常;间质性肺炎+肺纤维化考虑和风湿免疫疾病有关,目前呼吸功能尚可,住院期间301医院复查肺CT肺纤维化情况无明显变化,已基本无咳嗽咳痰症状。
但是对于活动耐量下降和肌肉酸痛,目前治疗方案无明显效果。诊断方面是否考虑别的疾病可能性?或者皮肌炎就是需要恢复时间较长,仍维持现有治疗再观察一段时间?
以上为病例的简述,以下为301住院期间详细病例和检查结果













