案例解析——骨纤维异常增殖症诊断及鉴别诊断

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概述

·骨纤维异常增殖症，是大量增生的异常纤维组织代替了正常骨质结构的一种骨病，又称纤维结构不良，是一种生长发育性病变，占良性骨病变的12%。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，30%累及颅面骨·病理改变：肉眼观察病变组织呈红色、黄白色或灰红色，较正常骨组织软，切割时有沙砾感，具有弹性。因纤维组织与骨组织比例不同，致病灶质地各异。病变区内可见继发黏液变，囊变、出血及坏死

·镜下观察：病变区正常骨组织减少或消失，被增生的成纤维母细胞、胶原纤维和编织骨所取代，胶原纤维呈束状或螺旋状，编织骨小梁纤细、菲薄，钙化不均匀

临床表现

·本病好发于3岁~60岁，约70%发生于11岁~30岁，男女之比约为1.5：1

·该病进展较慢，病程可为数年至数十年不等，成年后发展缓慢或趋于稳定。早期常无症状，发生于负重骨者，可表现为肢体缩短、弯曲、跛行和局部疼痛，以股骨上段弯曲和髋内翻最为多见，部分病例因意外病理性骨折而就诊

·发生于颅面骨者常表现为头面部不对称性隆突，眶间距增宽。严重者可导致颜面部不对称，牙齿移位，咬面倾斜、缺失等

分型

·单骨型：单骨单个或多个病灶

√单骨单发型

√单骨多发型

·多骨型不伴内分泌紊乱：多个病灶累及一块以上骨骼

·Albright综合征：多骨型患者伴有皮肤色素沉着（咖啡斑）及性早熟等内分泌异常

影像学表现

①囊状膨胀性改变：表现为骨干或骨骺端膨胀性的低密度病变，边缘较清晰，骨皮质变薄，病变内呈大小不等之圆形、椭圆形低密度区，间或有条索状改变，可见短骨嵴。病变发生在股骨颈或股骨上端可产生镰刀样变形即“牧羊杖”畸形

②磨玻璃样改变：常见于四肢骨和肋骨，亦可见于扁骨及不规则骨，病灶为膨胀性改变，正常骨纹理消失，密度均匀，呈磨玻璃状，较正常骨皮质密度稍低

③丝瓜囊样改变：好发于长管状骨，患区骨皮质变薄或消失，膨胀、增粗，骨小梁增粗扭曲，沿纵轴方向走行，形似丝瓜瓤

④虫蚀样改变：表现为单发或多发大小不等的局限性溶骨性破坏，边缘锐利清晰

⑤骨硬化：多见于颅骨，表现为颅骨内、外板及板障膨胀性改变，广泛增生、硬化，病灶密度高于正常骨组织，松质骨结构消失

⑥无骨膜反应

右侧额颞部骨纤维异常增殖症

A.右侧额骨局限性隆起，右侧额骨、颧骨处可见范围广泛的信号异常区，局部可见T1WI呈等或稍低信号肿块影

B.T2WI呈低信号影中央多发囊状高信号影。C.水抑制像呈混杂高信号，可见纤维状分隔

D~F.增强扫描可见囊性部分环壁强化，实性部分明显强化，硬化边缘不强化，矢状位和冠状位见该病变边界不清，并向下侵犯到筛、蝶窦及鼻腔内，呈填充样生长。

G,H.病理诊断为骨纤维异常增殖症

男，18岁；右侧颞枕骨颅板较对侧增厚，颅骨外板及板障内可见梭形异常密度影，密度高于板障低于骨皮质，于顶骨板障处病灶可见硬化边，且向皮下软组织侧突起——病理证实骨纤维异常增殖症。

鉴别诊断——骨囊肿

·骨囊肿原因尚未明确，大多认为与外伤有关；一般无明显症状，或仅有隐痛，呈间歇性，或在运动劳累后酸痛常为邻近骨骺板的干骺端中心性病变，但不跨越骨骺板；其长轴与骨干方向一致，常合并病理性骨折，呈“碎片陷落征”；病灶内部密度均匀，可有稀疏的纤维条索

·骨囊肿形态及内部结构较单一，多呈卵圆形，向外膨胀性生长。骨皮质变薄，外缘光滑，并有硬化边，内壁无明显骨嵴，囊内可见稀疏纤维条索，囊壁较厚

鉴别诊断——动脉瘤性骨囊肿

·动脉瘤性骨囊肿比较少见，约占原发骨肿瘤的1.3%。80%发生于5-20岁的青少年

·可发生于任何骨，但以四肢骨及脊椎骨较常见，四肢病变主要发生于干骺端（占90%）；脊椎骨病变主要发生于椎体后缘，常累及相应椎弓膨胀性骨质破坏，边缘伴有骨包壳形成；病灶内部出现条片状骨嵴及分隔；液液平面为其特征性改变；如伴有软组织肿块，可能为继发性ABC;增强扫描病灶表现为不均匀强化，囊性部分未见强化，纤维分隔明显强化

2a~2b:CT骨窗示右侧坐骨膨胀性骨质破坏影，骨包壳不完整其内见少许条片状骨性分隔；

2c:右侧坐骨病灶内多发液平面

3a:T1WI示右侧坐骨病灶呈低或等信号影，液平面显示不清；

3b:T2WI示右侧坐骨病灶内多发液平面，周围未见软组织肿块

鉴别诊断——骨巨细胞瘤

·骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)是一种常见具有微侵袭性及易复发性的骨肿瘤，其发病率占我国各种骨肿瘤的14%·发病年龄以20-40岁成人多见，女性发病率略高于男性；发病部位以四肢长管状骨的骨端多见，尤以股骨下端及胫骨上端为著

·主要为邻近关节面的偏心性生长、膨胀性、溶骨性骨质破坏，膨胀性骨质破坏区内可见骨嵴形成

·病变周围无反应性骨质硬化，可伴有不完整的弧形骨壳形成皂泡征，横向膨胀明显，部分可见内见软组织团块及液化坏死区

男，53岁；右膝关节疼痛；CT示右侧胫骨近端可见偏心性膨胀性骨破坏区，后内侧部分皮质明显变薄，部分皮质破损并形成明显不均匀强化软组织肿块影(三角形所示)；邻近动脉受压后移（蓝色箭头），内可见多发斑片状无强化液性暗区；MR示周围软组织受侵，呈PDWI压脂高信号影，病灶内部见肥皂泡样PDWI压脂高信号影，增强呈明显不均匀强化——病理证实骨巨细胞瘤

女，26岁，右胫骨近端骨巨细胞瘤术后3年复发；

图A、B,正、侧位X线片示胫骨上端骨质破坏范围较大，病变区呈膨胀性改变；

图C横断位CT示右侧胫骨上端骨质破坏并膨大，内见巨大软组织肿块，与周围软组织分界不清，其内见多发液化区，腓骨上端受侵袭；

图D矢状面T1WI示团片状混杂信号影，病变呈膨胀性生长，邻近软组织肿块形成，上缘已突破关节面；

鉴别诊断——非骨化性纤维瘤

·非骨化纤维瘤(NOF)多形成于成熟非成骨性的骨髓结缔组织，好发群体为8~20岁青少年。NOF多位于下肢长骨的干骺端

·该症状与纤维性的骨皮质缺损(FCD)存在有相同组织病理学的特征，且发病的部位相似，NOF可能与FCD是同一种疾病但为不同时期症状表现。对于发生纤维性骨皮质缺损且2年未得到自愈的患者，可能继续进展并侵及到髓腔导致变成非骨化性的纤维瘤

影像学表现

皮质型或偏心型：X线表现以侵犯骨皮质为主，沿骨长径发展，表现为单房或多房状膨胀性透亮区，无骨坏死及钙化；多囊者可见纤细而不规则的骨间隔或骨嵴，病灶边缘常见硬化线（带）围绕，局部骨皮质膨胀变薄较明显，其内缘可突入骨髓腔，但不累及对侧骨皮质，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可有骨膜新生骨形成髓内型或中心型（少见）：常侵犯骨横径，由骨内呈中心型扩展，病变主要侵犯骨松质，呈单或多囊状透亮区，多囊者有不规则的骨性间隔或骨嵴，病性边缘仅见轻度硬化，局部骨皮质变薄，膨胀甚轻

·MRI信号有一定特征，对早期诊断及明确肿瘤内成分有价值。多数病灶在T1WI及T2WI均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织。如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在TW表现为高信号