案例解析——正中弓状韧带压迫综合征（MALS）诊断及鉴别诊断

原文病例出处→【影诊笔记540】腹痛就诊，究竟猫腻在何处？请分析~~~

定义

·正中弓状韧带压迫综合征(MALS):也称为邓巴氏综合征，又称腹腔干压迫综合征，指正中弓状韧带(MAL)压迫腹腔干根部，引起上腹部疼痛、恶心和消瘦等临床症状，是一种罕见的血管疾病。

MAL压迫是导致腹腔干狭窄最常见的原因，其次是动粥样脉硬化，二者占腹腔干狭窄的近90%。

欧洲血管外科学会(ESVS)肠系膜动脉和静脉疾病临床实践指南3认为MALS是单血管狭窄最常见的原因。

诊断=临床症状+影像学+排除其他腹痛原因

发病机制

√解剖因素：

MAL的位置和腹腔动脉的起点因人而异先天遗传因素导致10%-24%的腹腔干与正中弓状韧带相对位置变异，引起血流动力学改变

·正中弓状韧带跨过主动脉根部水平

·腹腔干开口位置相对近头侧

临床表现

·各年龄段均可发生，以40-50岁纤瘦女性多见

·85%无症状，偶然发现

·继发于间歇性肠道缺血

慢性、反复发作的上腹部疼痛，程度不一（多为餐后、活动后出现)，胸膝位可减轻，因疼痛与畏食恶性循环导致体重减轻恶心、腹泻

·体格检查：可闻及中腹部与呼吸运动相关的杂音，吸气杂音减弱，呼气明显

CTA表现

·吸气末屏气及呼气末屏气扫描

·腹腔干起始部前上方重度“V”型外压改变，狭窄远端扩张或呈典型的“鱼钩样改变”

·可见韧带越过腹腔干根部前方矢状位重建是评估腹腔动脉起始部狭窄的最佳位置1%的患者出现严重压迫的表现：

·在吸气末持续存在

·肠系膜上动脉与腹腔干之间的侧支循环增粗：通常是胰十二指肠前、后动脉弓

·可出现动脉瘤（最严重的并发症）：好发于胰十二指肠动脉弓，也可发生在脾动脉及腹腔干