2023-9-27神经内科痴呆知识点总结

病例学习：

男患，70岁，以记忆力下降10年，加重3个月于2023-09-20 09:55入院。

一．病例特点:

生命体征：体温:36.7℃， 脉博:76次 ，呼吸:18次/分 ，血压:150/98mmHg

现病史：患者及其家属述患者于入院前10年无明显诱因出现记忆力下降，以近记忆力下降为主，远期记忆力无明显下降，无明显波动性，无迷路等情况，无言语笨拙，生活可自理，上述症状有逐渐加重。1年前出现幻觉，有幻听及幻视，且记忆力下降逐渐加重。3个月前上述症状明显加重，仍以近记忆力下降为著，远期记忆力有下降，不能记起自己女儿的姓名，不能认识熟悉的朋友，且外出有时不能找到回家的路。伴有情绪变化，偶有急躁易怒，否认头晕、头痛症状，未行诊治，上述症状未见缓解，今为明确诊治而就诊我院。门诊以“认知障碍”收入神经内科。病程中无视物双影，无头痛，无发热及抽搐，无肢体活动受限。言语笨拙(口吃)较前加重，精神尚可，饮食可，二便正常。

既往史：否认高血压病、糖尿病、心脏病病史，否认脑卒中病史，40年前及25年前均有脑外伤，未留明显后遗症，患者自幼有“口吃”情况，否认消化系统及血液系统疾病，否认肝炎及结核病史，否认手术史，否认输血史，否认脑炎及一氧化碳中毒等病史，否认药物过敏史。

体格检查：体温:36.7℃ 脉搏:76次/分 呼吸:18次/分 血压:150/98mmHg，发育正常。营养中等，步入病室，自动体位，查体合作，头颅大小适中，五官端正，睑结膜红润，鼻通耳畅，口唇红润，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。腹平坦，未触及包块，腹肌软，肝脾未触及，无压痛、反跳痛。双下肢无浮肿。神经系统：记忆力下降，神清，语言障碍 (口吃)，额纹对称，双眼活动正常，双侧瞳孔等大等圆、直径约3.0mm，直接及间接对光反射灵敏，双侧量唇沟对称，伸舌居中。颈软，克氏征阴性。四肢肌肉容积饱满，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢深浅感觉正常，四肢共济运动准确，四肢腿反射正常，双侧巴林斯基征阴性，植物神经系统正常。

辅助检查:待回报

二．拟诊讨论:

诊断依据:

(1)病史:老年男性，主因“记忆力下降10年，加重3个月”入院。既往史:否认高血压病、糖尿病、心脏病病史，否认脑卒中病史，40年前及25年前均有脑外伤，未留明显后遗症，患者自幼有“口吃”情况。否认消化系统及血液系统疾病，否认肝炎及结核病史，否认手术史，否认输血史，否认脑炎及一氧化碳中毒等病史，否认药物过敏史。

(2)查体:记忆力下降，神清，语言障碍 (口吃)，额纹对称，双眼活动正常，双侧瞳孔等大等圆、直径约3.0mm，直接及间接对光反射灵敏，双侧量唇沟对称，伸舌居中。颈软，克氏征阴性。四肢肌肉容积饱满，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢深浅感觉正常，四肢共济运动准确，四肢睫反射正常，双侧巴林斯基征阴性，植物神经系统正常。

(3)辅助检查:待回报

鉴别诊断:

1.额颞叶痴呆:形态学特征是额极和颞级的萎缩。患者发病年龄在45-70岁，绝大部分患者在65岁以前发病，起病隐匿，进展缓慢，且多为常染色体显性遗传，临床上以明显的人格、行为改变和言语障碍为特征，常以社会学行为改变为早期症状。影像学表现为额叶和(或)前颞叶萎缩，脑回变窄、脑沟增宽、侧脑室额角扩大

2.血管性痴呆:包括缺血性或出血性脑血管病，或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，常突然起病（以天到周计），呈波动性进展，常见于反复发生的皮质或皮质下损害的患者。

入院诊断:

1.记忆力下降原因待查

三．诊疗计划:

1.完善血常规、尿分析、血生化、头颅CT等相关检查。

2.改善循环、抑制血小板聚集、缓解血管痉挛、支持对症治疗。

痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算语言、视空间功能、分析及解决问题等能力,在病程某一阶段常伴有精神行为和人格异常。在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版中痴呆被描述为“神经认知障碍”。世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。

一．痴呆分型

临床上引起痴呆的疾病种类繁多,其分类方法主要有以下几种:

三、按发病及进展速度分类:近年来病情发展较快的“快速进展性痴呆”(RPD)备受关注。RPD通常指在数天数周(急性)或数月(亚急性)发展为痴呆的情况，可创的病因归结为“VITAMINS”依次序分别代表血管性(vascular)、感染性(infectious)、中毒和代谢性toxic-metabolic)自身免疫性(autoimmune)转移癌/肿瘤(metastases/neoplasm)医源性/先天性代谢缺陷(iatrogenic/inborn error of metabolism)神经变性(neurodegenerative)以及系统性/癫痴(systemicseizures)引起的痴呆。另外,人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起发病较快的痴呆。

痴呆临床诊断思路：

痴呆是一类综合征,其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析。

一．确立痴呆诊断

对于既往智能正常,之后出现获得性认知功能下降(记忆、执行、语言或视空间能力损害)或精神行为异常,影响工作能力或日常生活,且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者,可拟诊为痴呆。认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实,且至少具备以下5项中的2项:

二．明确痴呆病因

引起痴呆的病因很多不同病因,治疗效果和预后不同。诊断痴呆后,要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索,对痴呆的病因做出初步判断然后选择合适的辅助检查,最终确定痴呆综合征的可能病因,尤其注意识别可治性可逆性痴呆。

神经变性性痴呆多隐匿起病,呈慢性进展性病程。非神经变性性痴呆多急性起病呈快速进展性病程。变性性痴呆若单纯表现为认知/行为异常则考虑患者是否为AD，FTLD，DLB等，痴呆叠加其他疗状,如合并锥体外系症状则考虑是否为PDD，DLB。进行性核上性麻瘪皮质基底节综合征等合并运动神经元病症状则需排除额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD-ALS)。非变性性痴呆中VaD占较大比例，其他引起急性快速进展性痴呆病因众多,如感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性、肿瘤、外伤等其中以Creutzfeldt-Jakob病，桥本脑病，Wernicke脑病，边缘叶脑炎等较多见。根据上述痴呆诊断步骤可确定大多数痴呆患者的病因。

三．判定痴呆严重程度

根据临床表现日常能力受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度。临床一般常用日常生活能力量表(ADL)临床痴呆评定量表(CDR)或总体衰退量表(GDS)做出严重程度的诊断。日常生活能力减退是痴呆的核心症状,对于不能完成神经心理评估者可根据以下标准判痴呆的严重程度:

下一篇分别讲述各类痴呆的相关知识点。