肝淋巴上皮瘤样肿瘤病例分享并文献复习

患者陈**，男，56岁。

主诉：发现乙肝五十余年，肝硬化五年余，肝占位五天

现病史：患者五十余年前诊为乙肝，未予重视，未服用抗病毒药物。五年诊断为肝硬化，予以恩替卡韦抗病毒治疗。随后定期复查，五天前我院复查肝胆脾胰(彩超): 左肝包膜下占位 Ca可能 慢性胆囊炎 胆囊结石。拟“肝细胞癌”收入我院。

发病以来，睡眠精神可，食欲正常，二便无殊，体重无明显变化。

糖尿病病史二十余年，行格列齐特，二甲双胍口服治疗，血糖控制较好。

生命体征：T 37℃，HR 68 次/min，RR 16次/min，BP 119/78mmHg

查体：神清，精神可，皮肤巩膜未见明显黄染，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿罗音，心律齐，未及明显心杂音，腹平软,无压痛及反跳痛，未及明显包块 ，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，神经系统检查阴性。

血型：B 型 阳性

血常规：WBC 7.78*109/L, N% 42.1%，HB 126 89g/L，PLT 277*109/L

生化：ALT 15 U/L，AST 17 U/L，TB 8.5 umol/L，DB 3.1 umol/L

肾功/凝血：肌酐 98 μmol/L， PT 10.9 s

肿标：AFP 1.5 ng/mL, Pivka 33mAU/mL, CEA 3.7 ng/mL，Ca 199 3.2 U/ml, Ca 125 14.6 U/ml

乙肝表面抗原：阳性，HBV-DNA （-）

肝胆胰CT：肝S4、5交界处占位，肝癌考虑。 肝门部多发肿大淋巴结。 肝S5包膜下小结节，转移瘤待排。 肝脏小囊肿。 胆囊结石。

肝胆MRI：肝脏S4、5交界处占位，考虑肝癌。 肝脏S5、7小结节，转移灶不能除外。 右心膈角、右膈下肝周及肝门部多发肿大淋巴结。 胆囊结石，胆囊炎；肝脏小囊肿。

PET-CT：左肝内侧叶近肝包膜下稍低密度灶，FDG代谢增高，考虑恶性病变（肝癌可能），建议活检以明确诊断；肝门区肿大淋巴结伴FDG代谢增高，考虑淋巴结转移灶

•入院诊断： 1.肝占位（肝癌，CNLC Ib） 2. 乙肝肝硬化 3. 胆囊结石

•入院后提交MDT讨论，肝占位首先考虑肝癌，建议先穿刺活检后决定下一步治疗。

•穿刺病理：考虑低分化癌，免疫组化未提示明确分化方向。

手术过程

探查见腹腔少许粘连，肝脏硬化改变，左肝内叶临近肝圆韧带位置可见一3cm大小肿瘤，色白，局部少许突出肝脏表面，质硬。胆囊正常,胆囊床贴近肿瘤，胆总管未见扩张，胆总管下方可及一肿物，大小约3*3cm，质硬，色白，另于肝VI段可及一质硬结节 0.5cm*0.5cm，完整切除后肿瘤后行肝门部淋巴结清扫，切除肝门部肿大转移肿瘤。

手术时间：3h35min

术中出血：50ml

术中冰冻： （左肝癌）低分化癌，切缘阴性； 慢性胆囊炎

术后病理诊断：（左侧）低分化癌伴大量淋巴细胞浸润，结合形态及免疫组化符合淋巴上皮瘤样癌； （右侧）肝细胞性肝癌 慢性胆囊炎伴胆囊结石

术后予以补液，护肝，抗感染等治疗，术后10天出院。

随访至今，未见复查

我院淋巴上皮瘤样癌总结

总结

肝淋巴上皮瘤样癌(LELC)是一种罕见的肝癌亚型，病理特征为低分化癌伴大量淋巴细胞浸润（10倍镜下至少100个肿瘤浸润淋巴细胞）

LELC病因学不清，可能与EBV有关，临床表现无特异性，一般认为其预后比HCC好，可能与大量淋巴细胞浸润有关。

LELC的治疗治疗以手术为主，预后良好，无标准内科治疗方案，有报道的尝试方案主要为铂类及氟尿嘧啶类方案，靶免治疗。本中心LELC5年OS 100%、5年RFS 93.8%；

         HCC5年OS 70%、5年RFS 50%；

         ICC5年OS 50%、5年RFS30%。