病例会跳动的腭肌，你见过吗？

李师傅，男，72岁

主诉:言语不清伴头晕较前加重6天

既往脑出血术后近1年，遗留言语不清、头晕、间断饮水呛咳，高血压，糖尿病病史多年，血压血糖未服药，未控制。

辅助检查:头颅MRI:桥脑右份急性脑梗死。

患者急性脑梗死诊断明确，治疗上给予抗板、强化降脂稳定斑块等处理。

第二天主任查房，患者家属诉经常看到患者的喉咙会跳动，这是啥情况（当时查体的时候没有注意看）主任立马查看患者咽腔，发现了一个重要体征，见下图

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后又调阅患者影像学检查，见下图

主任:腭肌阵挛+延髓下橄榄核T2WI异常高信号，提示？

我:一时语塞，绞尽脑汁也回答不上来，没见过，真没有见过……

主任揭㊙️:肥大性下橄榄核变性（HOD）

HOD是一种继发于齿状核（小脑）-红核（中脑）-下橄榄核（延髓）环路区（该环路区最早于1931年由Guillain和Mollaret提出，因此也叫格林-拉莫雷三角即格-莫三角）病变所引起的跨突触变性，可致受累的下橄榄核肥大，绝大多数继发于中脑、脑桥或小脑病变（如出血、梗死）半年后出现，主要临床表现为腭肌振挛、眼震、共济失调、复视及肢体振挛等。

图解:格-莫三角由同侧齿状核（DN）、对侧红核（RN）和对侧下橄榄（ION）核组成，DN通过小脑上脚与对侧RN相连，红核-橄榄核束通过中央被盖层束（CTT）投射至ION，橄榄核-小脑束穿过小脑下脚。

当病变累及CTT时可导致同侧HOD，当病变位于小脑，累及齿状核或SCP时可导致对侧HOD，当病变同时累及CTT和SCP时可导致双侧HOD。

鉴别诊断:延髓急性梗死、延髓软化灶、肌萎缩侧索硬化症、延髓肿瘤（有莫-格三角环路损伤病史，强烈有利于HOD的诊断）

HOD治疗尚无普遍共识，Tilikete等的治疗试验表明加巴喷丁或美金刚对缓解眼球震颤有一定的作用，卡马西平、氯硝西泮、左旋多巴、苯海索、硫必利等药物可用于治疗肢体震颤，但大多效果不佳，治疗尚无普遍共识。