表皮样囊肿

疾病概述

表皮样囊肿是最常见的先天性颅内病变，又名“珍珠瘤”、“胆脂瘤”，是一种生长缓慢的良性病变，起源于胚胎发育过程中外胚层细胞的异常迁移，沿脑池间隙蔓延，表现为“见缝就钻”的蔓延特点或倾向。可发生于任何年龄，一般情况下无明显症状，以头痛及癫痛发作最为多见，临床表现取决于病灶对邻近神经血管结构的影响，最常累及的是V、VII和VIII颅神经，表现包括听力丧失、头晕、步态不稳、三叉神经痛、视力障碍、精神状态改变等。

病理上呈白色、珍珠状，界限清晰，包膜完整且为双层结构，其囊壁外层为纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮细胞，随着内层细胞的不断分裂并脱落，持续形成囊内容物，肿瘤得以不断长大。

影像学表现

CT呈低密度，密度与脑脊液密度相似；MRI呈长T1、长T2改变，DWI呈明显高信号，增强后一般无强化。

在中枢神经系统肿瘤或肿瘤样病变中，DWI呈明显高信号，主要见于表皮样囊肿和脑脓肿。很多疾病如急性期脑缺血、多发性硬化的急性期、颅内出血与血肿、脑膜瘤、淋巴瘤等多种实性肿瘤，DWI 都可呈高信号。但表皮样囊肿和脑脓肿DWI信号强度要高于其他疾病，而且表皮样囊肿和脑脓肿是囊性或囊样病变，两者可通过脑脓肿周边明显水肿及脓肿壁的明显强化来鉴别。

鉴别诊断

❖ 蛛网膜囊肿

好发于颅中窝，大多数位于侧裂池、枕大池区、鞍上区等，桥小脑角区少见，形态规则，无钻缝生长的特点；CT上常表现为低密度占位，与脑脊液密度相似，在 MRI中表现为长T1、长T2信号灶，DWI呈低信号，边界清楚，增强扫描无强化。

❖ 皮样囊肿

好发于中线及中线旁，最常见于鞍上或鞍旁、后颅窝，发生在幕下的较少，由于囊张力相对较大，常表现为圆形或类圆形。CT上为类圆形低密度肿块，内含脂肪密度。T1WI、T2WI 呈高信号，DWI呈等信号或略低信号，增强无强化。皮样囊肿破裂后，脑沟、脑池或脑室内可见脂肪信号灶。

❖ 神经鞘瘤

听神经瘤和三叉神经鞘瘤最常见，具有神经鞘瘤特征性表现以及相应的脑神经损伤症状，完全囊性的神经鞘瘤罕见，边缘可见强化。

❖ 神经上皮囊肿

一般呈圆形、类圆形，形状规则且相对较小，呈长T1、长T2改变，信号均匀，DWI呈低或等信号，增强后无强化。

小结

01

一种生长缓慢的先天性良性病变，又名“珍珠瘤”，发生部位以桥小脑角最多见，有“见缝就钻”的生长特点

02

一般情况下无明显症状，临床表现取决于对邻近神经血管结构的影响

03

典型影像学表现为CT上类似脑脊液密度灶，MRI上呈T1WI低信号、T2WI高信号，DWI特征性高信号，增强后无强化。