ARVC/ARVD案例——Epsilon波

SATURDAY, JULY 29, 2023

ECG Blog #388 — 为什么V1导联看起来很有趣?

图1中的心电图来自一名18岁的女性，她在院外心脏骤停复苏前几分钟。

问题:

结合以上临床病史…

• 你如何解读她复苏后的心电图?
• 图1中的心电图是否为该患者心脏骤停的病因提供了线索?

Figure-1: 今天病例的初始心电图是在一名18岁女性心脏骤停复苏后获得的。(注意:滤波器设置使用150 Hz高频界限值。) 

我对今天案例的初步想法:

今天的描图是发给我的。当我第一次看到这张心电图时，我的问题多于答案……

• “好消息”是，我们在 ECG #1中清楚地看到窦性P波，它记录了转复为窦性心律(即，导联II的直立P波在每次QRS波之前具有恒定和正常的PR间期)。
• 图1所示的12导联描记中最具挑战性的部分是，为什么一个18岁的女性有如此宽而奇怪的QRS形态学?我怀疑答案就在一个18岁的女人心脏骤停的原因中。

ECG #1 QRS形态学观察:

乍一看，我以为我们只是在看一个非常宽和奇怪的QRS波，特别是在V1导联中(QRS看起来至少要测量0.15秒)。

• V1导联的QRS波完全直立QRS，以及侧壁导联I和V6的宽末端S波，与完全的RBBB(右束支阻滞)一致。
• 在所有3个下壁导联中，rS构型以阴性为主，与相关的LAFB(左前分支阻滞)一致，因此RBBB/LAFB =双束支阻滞。
• 此外，似乎有明显的碎裂(QRS的过度切迹)，这通常指示梗死、心肌病或其他形式的潜在结构性疾病的潜在“疤痕”。

案例随访:

在这一点上，我知道了我上面提出的一些问题的答案:

• 18岁女性，复苏后描图如Figure1 -所示，被发现患有ARVC/ARVD(心律失常性右室心肌病或发育不良)。
• 基因检测证实ARVC(患者有一个纯合子DSG2基因-与常染色体显性和常染色体隐性ARVC相关)。
• 患者的弟弟也被诊断为“心肌病”。
• 超声显示明显扩张性心肌病(EF ~22%伴全身运动减退，包括右心室严重扩张伴右心室功能受损)。
• MRI证实ARVC。
• 植入ICD(植入式心脏除颤器)后，患者出院。这名年轻女子健康地生活了一年，但不幸的是，她又一次心脏骤停，无法复苏。

===============================

关于 ARVC/ARVD ...

ARVD 是一种心肌遗传疾病。由于家族性基因突变，右心室游离壁有脂肪浸润 (Shah et al — Stat Pearls-NCBI-2022). Guy Fontaine于1977年首次描述了这种疾病，在普通人群中患病率约为1/ 5000。

• 临床——关注的是发展为LBBB型室速的高风险(表明室速起源于右室)。
• 总的来说，ARVD是一种罕见的疾病。也就是说，ARVD似乎是一个被低估的SCD(心源性猝死)原因，尤其是在年轻人中，在35岁以下的SCD中，ARVD约占20%。(Mu et al — Medicine 96(47):e8808, 2017). 
• 要点: 通常情况下，ARVD的诊断只能在死后做出。这是特别不幸的，因为延长生命的治疗(以ICD植入的形式)是可用的。
• 心电图可能会为ARVD的诊断提供一些线索，但正如下面所讨论的，在解释考虑ARVD可能性的心电图时，有一些重要的注意事项需要注意。
• 超声可能提供有用的线索(即显示右心室扩张，右心室壁很薄，右心室功能受损)。
• 明确的诊断可通过心内膜肌活检(或近年来更常见的MRI)与基因检测相结合进行。
• 亲属基因检测对于预防家庭成员中未被发现的疾病至关重要。

VT时QRS形态学能诊断ARVD吗?

如上所述，ARVD在“先前健康”的年轻成人人群中猝死的潜在原因中非常普遍。这些患者中的许多人在首次(不幸的是，有时也是最后一次)室性心动过速发作之前没有任何症状。在那些成功复苏的患者中，问题是是否有可能从持续室性心动过速发作期间获得的心电图上的QRS形态学来诊断ARVD的原因?

Hoffmayer et al 2篇文章提供了对这个问题的见解  (JACC 58(8):831-838, 2011 — and — Front Physiol 3:23, 2012).

• ARVD患者的VT通常起源于RV。因此，在VT时胸导联典型的QRS形态为“LBBB样”。也就是说，额平面轴可能是可变的，这取决于在右心室中发现最大病理的位置，以及右心室脂肪浸润是弥漫的还是更局限的。
• 另一个导致ARVD相关VT的QRS形态学变化(有时不可预测)的原因是，一些患者也有左室受累，这可能是导致VT的来源 (Ghannudi et al — Clin Med Insights Cardiol 8(Suppl 4):27-36, 2014).
• 临床-先前健康的年轻成人持续性VT发作的鉴别诊断特征是某种形式的特发性VT(最常见的RVOT VT =右心室流出道VT)与AVRD。总的来说，在这两个主要考虑因素之间- RVOT VT是迄今为止更常见的实体。也就是说，考虑到ARVD更致命的预后，有必要不要忽视这一诊断(特别是因为ARVD并不像许多人认为的那样罕见)。
• NOTE: 持续性室速反复发作时QRS碎裂和/或识别多种QRS形态是有利于AVRD的两种ECG表现(即，RVOT室速通常缺乏碎裂[因为根据定义，没有潜在的结构性心脏病]- RVOT往往只表现单一QRS形态[而ARVD更可能表现多种室速形态，特别是当脂肪浸润累及RV内多个区域])。
• 总结: 并非在所有ARVD患者中都能可靠地看到QRS碎裂和多种VT形态。因此，在VT发作期间，心电图特征的敏感性和特异性远不能完美地预测哪些患者可能发生ARVD。也就是说，在临床上，这在紧急情况下并不重要，因为最初的处理(即药物或同步心律转复)基本上是一样的!
• 而且，在2023年，几乎任何有室性心动过速发作的年轻人都应该进行随访评估，包括心脏MRI，以排除严重潜在心脏病理的模拟，如ARVD或结节病伴心脏病变。心脏MRI会告诉你ARVD是否存在 (Macias et al — JAFIB 7(4):106-111,2015).

从12导联心电图何时怀疑ARVD?

了解AVRD的心电图征象有助于诊断:

• 几乎总是见到右侧导联V1,V2,V3的T波倒置——如此之多，以至于如果右侧T波倒置缺失，ARVD的诊断就不太可能。
• 在这些右侧导联中可能存在局部QRS增宽(≥110ms)。
• 诊断ARVD最特异的心电图征象是 Epsilon wave (Pérez-Riera et al — Ind Pacing Electrophys J 19:63-67, 2019). 这些难以捉摸的ECG波被认为是由于室内传导缓慢(由于脂肪浸润，与正常心肌残余的纤维组织混合)造成的延迟电位。
• 也就是说，Epsilon波的诊断价值通常有限，因为:i)即使在有这些波的患者中，技术疏忽也会减少检测;ii) Epsilon波通常是更晚期疾病的表现。

===============================

为什么在心电图上很难捕捉到Epsilon波?

• 有几个原因... 

Reason #1: 使用错误的滤波设置 ...

过滤器设置常常被忽略。当重点放在节律确定与诊断模式时，通常使用不同的设置进行监测，诊断模式的重点是解释12导联波形。监视器模式通常使用更大的滤波，通常设置在0.5 Hz和40 Hz之间。这样做的好处是可以最大限度地减少可能影响节律解释的人工干扰和基线漂移。相比之下，更宽的通带(通常从0.05 Hz到150 Hz)被推荐用于诊断模式，其中更准确的ST段分析是必不可少的。

• 我从García-Niebla et al (Rev Esp Cardiol 69(4):438, 2016) 插图中取了图2 显示选择40 Hz的界限值频率(在临床实践中通常选择该频率以试图“改善”描图外观)如何可能导致减少(如果不是消失)诸如Epsilon波的细微ECG特征，只有在截断高通滤波器设置为150 Hz时才能在图2中看到(蓝色箭头)。

Figure 2: 滤波器设置对在标准12导联心电图上看到epsilon波的可能性的影响的说明。

Reason #2: 使用错误的导联系统...

我强烈推荐 Drs. Buttner 和 Cadogan 在Life-In-The-Fast-Lane 关于 Fontaine导联 —  https://litfl.com/fontaine-lead/  — 因为这篇简明的综述概述了优化您在ECG上识别Epsilon波的机会所需要知道的内容。我从这篇LITFL评论中突出了以下几个关键点:

• Epsilon波的识别是ARVD最特异的心电图征象。这些微小的波可以被看作是“短暂”或“波动”，通常发生在QRS波的末尾或之后，但肯定在T波之前。Epsilon波在V1,V2的导联中最明显，在V3,V4的导联中不太明显。有时，他们也可以在其他导联中看到。
• LITFL 引用了ARVD患者在标准心电图上显示epsilon波的频率为23%的数据。与引用此图相关的滤波器设置没有被提及，因此考虑到经常选择40 Hz高通设置(而不是最佳的150 Hz设置)的趋势，在我们发送的寻找探测epsilon波的ECG上发现epsilon波的可能性甚至更低。
• 相比之下，使用特殊位置的标准心电图机电极称为Fontaine导联放置-允许检测Epsilon波在高达75%的患者!我不会在LITFL网站上复制用户友好的说明，而是将感兴趣的读者直接推荐到他们的网站 — https://litfl.com/fontaine-lead/ —
• 最后-要注意各种可能的Epsilon波形!这些包括:i)“摆动”波;ii)向上的小穗状突起;iii)小的向下尖峰;和/或，iv) QRS末端的平滑振幅偏转(这可能导致右侧导联的QRS延长最多25ms)。 

https://www.dxy.cn/bbs/newweb/pc/post/48237049?sf=1&sr=1

===============================

再来看看今天的描图:

有了以上关于Epsilon波的ECG检测的见解，让我们再看看今天的初始ECG(图3)。

• 你现在如何解读今天病例的初始心电图
• 你看到图3中的Epsilon波了吗?如果有，在哪些方面?

Figure-3: 在今天的病例中，我从Figure 1中复制了最初的心电图。这张心电图是在一名18岁女性心脏骤停复苏后获得的。(注意:滤波器设置使用150 Hz高频临界值

===============================

ANSWER: 对图3的解释…

我完全承认，在2010年之前，当我开始我的ECG博客并开始大量参与ECG互联网咨询时，我没有Epsilon波的直接经验。虽然我仍然觉得接触到这种有趣的心电图现象并不常见，但我已经对它的检测感到更舒服了。

今天的心电图提供了我迄今为止见过的最好的Epsilon波的说明。

Figure-4: 我在图3中标记了心电图，以强调如何识别今天追踪中出现的众多Epsilon波。

我对Figure 4的观察:

Figure 4中的节律是窦性的——从导联II型P波有规律的直立可见一证，PR间期恒定且正常。

正如我们在今天的文章开头提到的，QRS波很宽，QRS的形态与RBBB/LAFB一致。

注意，在前壁导联有T波倒置，这与ARVD的预期一致(尽管RBBB本身的存在可以解释这种前壁T波倒置的一些原因)。

• 要点: 导联V1中QRS波形状奇怪的原因是导联V1中的QRS被一个巨大的Epsilon波(深蓝色箭头)延长了。
• 为了帮助寻找其他导联中的Epsilon波，我在导联V1中放置了一条垂直的深蓝色时间线，通过巨大的Epsilon波的峰值向下延伸，通过描图底部导联II节律条。这样做定义了两个同时记录的长导联节律条中的点，这标志着Epsilon波的发生。
• 使用这个参考点，我们在长导联II和导联V1节律条中定义了Epsilon波，然后我向上延伸了一条垂直的浅蓝色时间线，以突出显示在同时记录的导联I,II,III - aVR,aVL,aVF -和V4,V5,V6中可能看到的任何Epsilon波的预期位置。
• 导联II的浅蓝色箭头突出了该导联中存在的令人惊讶的大负Epsilon波。
• 沿着这些向上延伸的浅蓝色时间线，我们可以看到在导联I、aVL、aVF和V3-V6中也可以看到较小但肯定存在的负Epsilon波
• aVR导联处可见另一个正向Epsilon波。

================================Acknowledgment: My appreciation to Mubarak Al-Hatemi (from Qatar卡塔尔) for the case and this tracing.

 ===============================

==============================

ADDENDUM (7/29/2023):

我在Figure-4中总结了特发性VT的主要特征。

Figure-4: 关于 Idiopathic VT关键特征 (See text).

什么是特发性室速?

●绝大多数室性心动过速与潜在的结构性心脏病有关。

●PEARL #1:重要的是要记住，约10%的VT患者没有缺血性或潜在的结构性心脏病，也没有代谢或电解质紊乱，也没有QTc延长。识别这些心脏结构正常的特发性室性心动过速患者的重要性在于，其表现、临床病程、短期和长期治疗与90%的“通常”缺血性或结构性室性心动过速患者有很大不同。

●虽然也有例外，但对于特发性室速的“好消息”是，这种节律通常出现在健康的年轻成人人群中(通常小于40岁)。长期预后往往是惊人的好!当没有已知冠状动脉或结构性心脏病的年轻人在运动或其他剧烈运动中出现规律的WCT(宽波心动过速)节律时，怀疑为非特发性室性心动过速，尽管如此，似乎对WCT节律的耐受性出奇地好。

●并不是所有形式的特发性室性心动过速都可以根据心电图外观来预测((Anderson et al: Circulation: Arrhythmia & Electrophysio-Vol. 12; No. 6, 2019).。也就是说，这对于治疗来说是很重要的，因为腺苷和/或维拉帕米可能是特发性室速的治疗选择。相反，对于缺血性室速的治疗，腺苷和维拉帕米是不明智的(如果不是，也是禁忌)。

到目前为止，特发性室速最常见的形式是OT室速(= Qutflow Tract VT)。另一种常见的特发性VT是分支型室速。

●在分支型室速中，目前最常见的类型(超过90%的病例)是左后分支型室速，其心电图显示RBBB/LAFB模式(VT出口靠近后分支)。较少见的是左前分支型室速(RBBB/ LPFB型)，少见的是间隔分支室速(RBBB轴向正常)。

●在OT VT中，RVOT VT(右心室分流道VT)是最受关注的，因为RVOT VT占所有OT VT的80-90%。

但在约10-20%的病例中，可能存在左室流量道VT (LVOT)。认识到这一点很重要，因为对RVOT和LVOT的初始治疗(如腺苷、维拉帕米)是相似的，但对RVOT和LVOT的心电图识别是不同的!

RVOT VT通常在心电图上很容易识别——因为胸导联呈LBBB模式，肢体导联电轴向下(即，下壁导联QRS波比导联I正向得多)。

在心电图上识别LVOT和VT可能更具挑战性。你也可以在伴有LVOT的胸导联上看到LBBB模式(在肢体导联上也可以看到电轴向下)。尽管在QRS形态学上有许多复杂的变化是可能的(这远远超出了我们的范围!)- anderson et al, 2019) - LVOT的胸导联LBBB模式特征(与RVOT不同)是移行倾向于更早发生(即LVOT的V1-V2 vs RVOT的V3或V4之后)。

LVOT VT的另一个识别如此具有挑战性的原因是，它有时在胸部导联中表现为RBBB模式(在V1,V2导联中表现为宽而突出的R波)+肢体导联电轴向下。这可能类似于左前分支型VT。

结论简化:最初使用腺苷治疗先前健康、血流动力学稳定的假定为特发性室速的患者是完全合适的，也是一种可选择的治疗方法。如果患者有OT VT(即RVOT或LVOT)，腺苷尤其可能起作用。也就是说，临床现实是，你并不总是能够识别所有形式的特发性室性心动过速，可能是基于心电图表现的腺苷反应。

静脉滴注维拉帕米(或地尔硫卓)是特发性室速的一种有效的替代治疗方法。而且，如果你知道WCT节律确实是分支型室速，那么静脉滴注维拉帕米是首选药物。

请注意，有病例报告表明腺苷对分支室速起作用。也就是说，大多数情况下腺苷对这种节律不起作用((Reviriego SM: E-Journal of ESC Council — Vol. 9; No.13, 2010) 这就是为什么如果你知道WCT节律是分支型室速，那么你可能决定不开始用腺苷治疗。

关键点:如果您知道WCT节律是缺血性室速，则不要使用腺苷或维拉帕米/地尔硫卓。这些药物对这一适应症无效-并且，不良反应的风险显着增加(如果维拉帕米/地尔硫卓用于治疗缺血性室速，则有恶化为室颤的实际风险)。

—  —

ECG Media PEARL #14 (8 minutes Audio) — What is Idiopathic VT? — WHY do we care? Special attention to the 2 most common forms = RVOT (Right Ventricular Outflow Track) VT and Fascicular VT.

==============================

Related ECG Blog Posts to Today’s Case:

• ECG Blog #205 — Reviews my Systematic Approach to 12-lead ECG Interpretation.
• ECG Blog #185 — Reviews the Ps, Qs, 3R Approach to Rhythm Interpretation.
• Please see My Comment at the bottom of the page in the June 3, 2023 post in Dr. Smith's ECG Blog — in which a case of ARVC is reviewed.
• ECG Blog #220 — Review of the approach to the Regular WCT (Wide-Complex Tachycardia).
• ECG Blog #196 — Reviews another Case with a Regular WCT Rhythm. 
• ECG Blog #204 — Reviews the ECG diagnosis of the Bundle Branch Blocks (RBBB/LBBB/IVCD). 
• ECG Blog #203 — Reviews ECG diagnosis of Axis and the Hemiblocks. For review of QRS morphology with the Bifascicular Blocks (RBBB/LAHB; RBBB/LPHB) — See the Video Pearl in this blog post.
• ECG Blog #211 — WHY does Aberrant Conduction occur?
• ECG Blog #197 — Review of Fascicular VT.
• ECG Blog #301 — Reviews a WCT that is SupraVentricular! (with LOTS on Aberrant Conduction).
• ECG Blog #38 and Blog #85 and Blog #323 — Review of Fascicular VT.
• ECG Blog #278 — Another case of a regular WCT rhythm in a younger adult.
• ECG Blog #35 — Review of RVOT VT.
• ECG Blog #42 — Criteria for distinguishing VT vs Aberration