谜底揭晓｜脑实质病变，根据影像分析合理丁当奖励。

病历回顾：病例分享｜脑实质病变，根据影像分析合理丁当奖励。

先说答案：脑海绵状血管畸形（CCM）

知识分享：脑实质内海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformation，CCM)。

概述

脑海绵状血管畸形(CCM)是由内皮细胞扩张的小血管团构成，其血管壁没有肌层和弹力纤维。这些畸形血管紧密相贴，血管间没有脑组织。

海绵状血管畸形并非真性肿瘤，而是属于低流量静脉畸形。

流行病学特点

CCM发病率在0.16%~0.5%，占脑血管畸形的5%~10%，常见于40~50岁成年人，女性多于男性。

80%位于幕上(额颞叶最多)>>15%位于幕下(脑桥多见)，5%位于脊髓。

海绵状血管畸形多为单发，也可多发，后者占6%~33%。多有家族史。

病理

CCM在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔。可伴有瘤内出血。

病因

先天性学说

在家族性和(或)多发性CCM患者中找到多个

致病基因:CCM1(KRIT1)，CCM2(MGC4607) CCM3(PDCD10)。

后天性学说

放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管畸形。

发病机制

病灶内的血液流速缓慢，血液滞留诱发血栓，反复出血，表现为瘤内正铁血红蛋白、含铁血黄素沉积、钙化形成。

反复少量出血，使病灶周围脑组织有胶质增生和含铁血红蛋白沉积从而引起癫痫。

病灶反复出血引起病灶增大，进而继发急性或进行性局部神经功能缺失，症状取决于病灶大小与部位。

临床表现

无症状占11%~44%，常体检、轻微头痛做检查发现。

癫痫占40%~100%，见于大多数幕上CCM。

局部神经功能缺失占15.4%~46.6%。继发于病灶出血。

症状取决于病灶部位与大小。

影像学

CT：提示钙化、出血，可作为紧急检查的首选。

MRI：首选

对于多发病灶者，MRI需包含GRE和SWI序列，以显示微小病灶和可能存在的DVA，可作为家族性CCM诊断的“金标准”。

DSA：对CCM的诊断价值有限，仅推荐于合并DVA的病例，与AVM鉴别。

影像表现-CT

特异性低。

边界清楚、斑点状或结节状等/高密度影，常伴钙化。

一般无瘤周水肿及占位效应，如果出血量较大时出现水肿和占位效应，增强轻度-明显强化。

如病灶较小或呈等密度，可能漏诊。

影像表现-MR

因继发血栓、钙化及不同时期的出血等呈现出不同的MRI表现。

典型的脑内型海绵状血管畸形表现为网格状混杂信号团(爆米花征)周围以低信号带环绕。

低信号环(黑环征)：血栓及病灶周围的含铁血黄素沉积产生的顺磁效应，在所有成像序列中均为黑色低信号。