含手术视频：多发子宫肌瘤合并罕见侵袭性血管粘液瘤治疗、手术及学习
感谢 @新安县人民医院 妇科 赵红艳 分享的病例：
主诉：彩超发现盆腔包块 2 天。
现病史：患者平素月经规律，无周期延长及经期延长，末次月经 2023-05-10。于 5 月 20 日到我院体检行彩超示：右侧盆腔实性包块大小约 9.7x6.9x8.6cm，子宫体积增大并肌层内多发偏低回声。无腹痛及肛门下坠感，无异常子宫出血及阴道排液等不适。门诊以"盆腔 包块、多发子宫肌瘤"为诊断收住院。
发病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。患者平素身体良好；有一次"剖宫产史”，无外地长期居住史，否认性病及冶游史。家族中无同类病人，无遗传倾向疾患。
辅助检查：
诊疗经过：
入院第二天在补充查体中发现右侧臀部可见一约 8*8cm 的包块，触诊不具体。 追问病史：患者诉发现右侧臀部包块 3 个月但体表彩超未见明显团块回声。入院前盆腔及骶髂关节 CT 提示：1、子宫大，密度不均，右侧盆腔占位性病变 2、双侧骶髂关节骨质增生。
入院后血液指标及肿瘤标志物均正常；心脏、肝胆胰脾，双下肢彩超均正常；胸片正常；
增强磁共振诊断建议 ：1.子宫肌瘤（多发）；2.宫腔内异常强化，考虑子宫内膜增生， 不除外其它；3.盆腔偏右侧囊性占位，考虑起源不明，范围较广，请结合临床及其它检查。增强 CT 提示：1、子宫肌瘤 2、子宫右旁囊实性占位。
针对患者的复杂情况妇科首先组织科室内疑难病例讨论，科室团队综合意见：子宫肌瘤和后腹膜肿瘤手术指征都很明确，盆腔后腹膜肿瘤手术风险极大需慎重考虑。 科主任向医务部申请多学科会诊和远程专家会诊。经院内普外科、泌尿、血管外科、胃肠外科、肿瘤科、肛肠科、骨科、疼痛科、手术麻醉科、重症医学科等多学科进行了多次会诊。 经过多次多学科会诊和远程专家会诊结合文献报道做出了个体化的治疗计划和术前术后安排。会诊意见：1、子宫多发大肌瘤，手术指征明确；2、后腹膜肿瘤来源不明，位置特殊，
不排除阔韧带肿瘤，盆腔深部血管瘤、神经瘤或肌纤维瘤，在临床中很罕见。3、行经腹腔镜子宫切除术及后腹膜肿瘤探查术，手术风险极大，手术中易造成临近脏器损伤，随时可能出现大出血、甚至会出现严重并发症危及生命。注意术前完善检查，备血，术中无瘤原则、 预防手术和术后并发症，多学科参与手术保障手术安全。
5 月 29 日手术在多学科关注下进行，术中见探查子宫增大如孕 3＋月大小，可见多发肌瘤结节，最大的位于子宫右后壁约 7x7cm,双侧输卵管及卵巢外观未见明显异常，膀胱右侧与盆壁间，腹膜后可见大约一 15x10cm 质软包块，膀胱挤压变形，右侧输尿管沿瘤底部弯曲走形至瘤基底部，部分肠系膜及大网膜与右侧盆壁粘连，右侧输卵管与右侧盆壁及部分大网膜粘连，子宫后壁与肠管可见丝状粘连带。
肿瘤位于后腹膜与盆壁、盆底、髂血管，闭孔神经、输尿管粘连，血管密集，解剖关系已失常，肿瘤周边血管丰富，分支深达盆底肌层及阴道，手术团队抽丝剥茧细心分离过程极为疑难复杂，手术进展紧张而顺利，总历时近 6小时，顺利为患者实施了经腹腔镜子宫全切术及双侧输卵管切除术及经腹腔镜盆腔后腹膜肿瘤切除术。切除后腹膜肿瘤约 15*15cm 的巨大包块。由于围手术期准备充分，手术方案周密，术后在 ICU 和妇科医护团队精心医治下，患者术后第 6 天顺利康复出院，术后患者臀部大小逐渐正常，术后一周患者病检结果提示：侵袭性血管粘液瘤。
免疫组化会诊意见：（盆腔囊肿）深部侵袭性血管粘液瘤。IHC :CD34(+)、 SMA (+)、 DES (+)、 ER (+)、 PR (+)、 VIM (+)、MUC4(-)、S100(-)
手术视频：
侵袭性血管粘液瘤治疗及后续治疗疑问：
1.本病例治疗以手术为主，完整切除肿瘤是预防复发最有效的方法。但该肿瘤侵犯右侧坐骨结节下阴道软组织内，本例患者在腔镜手术条件下已经切除肉眼可见的肿瘤，手术难度高，是否有考虑不到之处。术前怎么完善。
2、由于浸润性生长和手术无法切除完整肿瘤，故肿瘤容易复发，但文献报道的复发差异较大（30-70%），最长复发时间为 14 年，故应长期随访。术后怎么跟踪随诊，怎么预防术后复发。
3.此类手术是否清扫淋巴结或进行淋巴结活检。
4.近年来研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤。对于 ER 和 PR 阳性的患者，国外有用 GnRH 激动剂治疗的案例，可以用于术前无法完整切除病灶或二次手术无法进行的患者。但激素治疗的前提是患者雌激素受体为阳性。周期一般为 6 个疗程。这个患者雌孕激素受体阳性是否可以用 GnRH 激动剂治疗。用后怎么复查。
4.复发患者的治疗也以手术切除复发病灶为主，预后一般较好，很少发生远处转移（但国内外均有发生远处转移的报道）怎么预防。
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最后编辑于 2023-06-25 · 浏览 9939
