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先说答案：脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformations，bAVMs)

知识分享：脑动静脉畸形

概述

脉管畸形是胚胎演变的某一阶段发育停滞所致的畸形，可累计一个或所有三个循环系统一一动脉、静脉或淋巴管，或以某一个系统为主或以混合形式存在；ISSVA指南将单纯性脉管畸形分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形。

脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)是一种先天性中枢神经系统血管发育异常疾病;该病具有发病年龄轻，死亡率和致残率较高的特点，主要病理特征是动脉与静脉经畸形血管团连接二者间无正常毛细血管床。

脑血管畸形分类

功能性分类

存在动静脉分流一介入

动静脉畸形

动静脉痿

不存在动静脉分流一随诊、手术

发育性静脉异常

毛细血管扩张

海绵状血管畸形

临床表现：出血、癫、头痛、神经功能障碍

临床特点：青壮年患者自发性(非创伤性) 脑出血

三要素：供血动脉、畸形血管团和引流静脉是脑AVM构成的基本三要素

分级

影像学表现：CT/CTA

等/高密度的蛇形血管伴或不伴钙化

增强扫描局部显著强化

CTA：增粗的供血动脉、引流静脉及畸形血管团

CT平扫：未破裂的AVM呈高密度的蛇形

CT增强：显著均匀强化

影像学表现-MR

血管巢在T1WI及T2WI均为流空信号影；

回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI为高信号；

病灶内可见不同时期的出血信号，周围脑组织萎缩；

T2WI或FLAIR上呈高信号提示周围胶质增生；

轻度或无占位效应，但局部脑组织MRI信号可异常，如由病变血管盗血所致的邻近脑缺血、出血等。

诊断标准

金标准--DSA

增粗的供血动脉

排列紧密的血管巢

提前显影的引流静脉

巢内“动脉瘤”>50%

供血动脉血流相关性动脉瘤 (10%-15%)

治疗方法

目的：消除畸形血管团

栓塞

显微神经外科手术切除

立体定向放射手术或联合治疗