病例神经学习一刻丨一过性黑曚的患者该如何诊疗？

1、定义：

暂时性视网膜缺血引起的暂时性单眼视力丧失。

2、临床特点：

起病急，常持续数秒至数分钟，并常伴暗区，好似在眼睛前方拉上遮光罩或窗帘（通常向下），可表现为全盲、偏盲或象限盲。急性期，视网膜动脉可见胆固醇栓子。

3、病因：

• 来源于心脏的栓塞（最常见于房颤）
• 来源于颈内动脉栓子（CTA、MRA、颈动脉超声表现为颈动脉狭窄）
• 巨细胞动脉炎→视网膜动脉炎症
• 高黏血症，如镰状细胞病，导致眼动脉血管供血区缺血
• 高凝状态
• 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

补充：由于弥漫性脑血管痉挛，RCVS 通常表现为霹雳样头痛。RCVS 通常是良性的，但会导致严重的后遗症（最显着的是缺血性中风）。特点是：RCVS 中的头痛往往会在几天到几周内复发。几天内反复出现多次雷击样头痛的病史。

然而，大多数患者可能会出现以下神经系统后遗症之一。随着血管痉挛继续加剧，这些通常会在最初头痛后的1-2 周内发展。临床症状差异很大，这取决于发生的后遗症（例如，缺血性中风可能导致局灶性神经功能缺损）。出血和癫痫发作通常发生在发病后一周内，而缺血性并发症发生在 2-3 周后。

• 凸面蛛网膜下腔出血 (~33%)。
• 分水岭缺血性中风 (~~15%)。
• 实质内出血 (~10%)。这些通常是小叶状的。
• 癫痫发作 (~5%)

4、鉴别诊断：

• 视网膜性偏头痛：视力丧失慢，通常15-20min；
• 视盘水肿：颅内压间歇性升高会短暂影响视盘灌注，并导致1-2s的短暂视力丧失。（通常双眼同时发作）
• 视力进行性下降（视力不恢复）：应考虑前部缺血性视神经病（典型巨细胞动脉炎、非动脉性病变）、视网膜中央静脉阻塞。

典型巨细胞动脉炎

A：患者男，70岁，神经科门诊就诊，有3周的颞部头痛和下颌咀嚼痛的病史。颞动脉压痛阳性。 B：右侧颞动脉造影显示动脉壁穿壁增厚，伴有淋巴组织细胞浸润和多核巨细胞

5、评估：

1. 重点检查栓子来源、典型巨细胞动脉炎
2. 仔细检查视网膜
3. 颈部动脉听诊
4. 检查脉搏活动和颞动脉压痛
5. 追问有无头皮压痛、头痛、发热、下颌活动障碍等巨细胞动脉炎症状
6. 检查颅内动脉粥样硬化（对侧肢体和面部无力或感觉丧失、失语症等）导致的偏侧脑卒中症状。

6、实验室检查：

• 血常规、CRP、ESR
• 血生化，包括血脂
• 心肌酶、心电图
• 基于年龄、病史，酌情考虑高凝状态检查

7、影像学检查：

• 首选头颈部CTA或MRA，如有禁忌选颈动脉超声
• 颅脑MRI平扫+弥散（尤其有局灶性神经功能紊乱患者）
• 针对有心脏病证据，但无局灶性神经功能缺损来源依据的患者，筛查栓子来源，经食道食道超声心动图更敏感
• 房颤患者，若未发现颈动脉狭窄或巨细胞动脉炎，则对房颤进行长期监测。

8、治疗：

• 非药物治疗：饮食减少饱和脂肪酸和高胆固醇食物、锻炼、戒烟
• 急性期治疗：阿司匹林，若怀疑巨细胞动脉炎，可给予泼尼松，并在48h内进行颞动脉活检
• 慢性期治疗：狭窄＞70%（或50-69%），可考虑颈动脉内膜切除术或颈动脉支架置入术；管理血管风险因素（高血压、高脂血症、糖尿病、戒烟）、动脉粥样硬化和颈动脉后干预给予抗板治疗；房颤则抗凝治疗。
• 颈动脉严重狭窄，尽管接受药物治疗仍反复TIA发作，可考虑颈动脉内膜切除术或颈动脉支架置入术。

参考资料：

1、Ferri临床诊疗指南

2、附件