血尿患者病历讨论记录，AGN？继发性IgA 继发于RA？原发性IgA？
讨论时间：2023年2月2日08:00
主持人：赵XX副主任医师
参加人员：王XX主任医师、欧XXX主治医师、刘XX主治医师、邓XX主治医师、李XX主治医师
讨论内容：
邓XX主治医师汇报病例：刘XX，女，37岁，因“肉眼血尿50余天”入院，肉眼血尿、泡沫尿出现在发热后2天，伴双手肿胀，无骨痛、关节痛，无皮疹、光过敏及反复口腔溃疡，无口干、眼干，门诊尿常规：隐血3+，酮体+，蛋白2+，白细胞3+，红细胞616/ul,肉眼血尿持续约3天后消失，1月前患者再次受凉后出现肉眼血尿，多次复查尿常规均有蛋白及隐血，2022.12.8尿常规：隐血3+，酮体+，蛋白2+，白细胞3+，红细胞616/ul，2023.1.30尿常规：隐血3+，酮体+，蛋白1+，红细胞161/ul。肾脏彩超：双肾大小形态正常，实质回声均质，集合系统未见分离，双侧输尿管未见扩张，24h尿蛋白定量0.59g/2.5L，结合病史及检查，考虑诊断:慢性肾炎综合征。入院后给予完善相关检查，包括抗核抗体谱、ASO、RF等检查，病人无系统性红斑狼疮、干燥综合征等依据，病人ASO偏高，近2月反复感染，考虑不排除有急性肾炎可能性，病人补充病史诉时有双手、手指木僵感，类风湿因子阳性，病人是否存在类风湿性关节炎有待进一步排查，关于患者诊断及进一步检查等情况，请各位老师发表意见。
欧阳XX主治医师：本例患者病史特点，①青年女性，既往体健；②反复肉眼血尿近2月；③查体：体型肥胖；④尿检可见镜下血尿，尿ACR、尿蛋白定量提示略高；⑤抗核抗体谱、抗ds-DNA检查未见异常。首先患者肉眼血尿均出现在发热2天后，入院后查血沉、补体正常，考虑急性肾小球肾炎依据不充分，目前患者ASO升高达正常范围2倍，未超出4倍，查看患者扁桃体II度肿大，未见明显渗出，无分泌物，目前无链球菌感染典型依据。病人类风湿因子超出正常范围，追问病史，病人诉时有游走性腕关节、手关节木僵感，右侧为主，持续半小时-1h不等，查体未见关节畸形，考虑病人不排除存在类风湿性关节可能性，进一步检查有赖于抗环瓜氨酸肽抗体。综合上述情况，考虑病人血尿原因，慢性肾炎综合征，IgA肾病可能性比较大，进一步确诊有赖于肾穿刺病理学检查，但患者蛋白尿未达1g/24h，我们肾脏疾病治疗的关注点在于：蛋白尿水平、血压、肾功能情况，可能肾穿刺对下一步治疗帮助不是特别大，但需密切关注蛋白尿排泄情况等指标。
赵XX副主任医师：同意上诉发言，临床上出现肉眼血尿或镜下血尿，需要关注血尿来源，来自肾小球？来自小管间质？来自肾盂？来自输尿管或膀胱或尿道、前列腺？不同部位的血尿治疗方向也就不同，我们肾内科常见的血尿，往往来自肾小球或小管间质，往往尿检红细胞位相检查，红细胞异型率明显超出正常范围，越能说明血尿来源于肾小球，患者血尿合并蛋白尿，临床上可判断为问题出在肾小球。关于血尿的诊断与鉴别诊断，前几次病例讨论已多次提及，不再赘述。关于IgA肾病，分为原发性或继发性，原发性IgA肾病，世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的45%，占肾活检的35%，IgA肾病多数呈慢性进行性进展，发病后每10年约20%的患者进展为终末期肾脏病，继发性IgA相关性肾小球肾炎的常见原发病包括：HSPN（过敏性紫癜性肾炎）、病毒性肝炎、肝硬化、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病等。其临床表现多见：①反复发作的肉眼血尿，特征是反复发作，多在呼吸道、消化道、泌尿道粘膜或皮肤感染后出现，尤其是扁桃体发炎或咽炎后发作，通常在感染后数小时出现肉眼血尿，尿呈鲜红色或洗肉水样，感染控制后，血尿症状减轻，肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有盐酸胀痛，血尿间歇期很少出现大量蛋白尿和高血压，预后相对较好；②无症状尿检异常，包括无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿，多数起病隐匿，多无高血压及肾功能不全等临床表现；③大量蛋白尿：可表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿等肾病综合征典型改变，如果大量蛋白尿，合并明显血尿、高血压，肾脏病理表现为肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化等慢性化改变，病程常迁延，预后不良；④高血压病：随病程延长和病情加重，高血压的发病率逐渐增加，这一类型可伴不同程度的蛋白尿、血尿、肾功能不全以及高尿酸血症，少数患者表现为恶性高血压，但蛋白尿和肾小球损害壁原发性恶性高血压更加明显；⑤血管炎，一般起病急，病情进展迅速，肾功能快速进展恶化，临床上血尿症状比较突出，蛋白尿明显，可合并程度不等的高血压，肾组织病理学改变除系膜病变外，多有明显的新月体形成，这一类型称为新月体型IgA肾病，预后差。
王XX主任医师：关于患者的情况，目前考虑慢性肾炎综合征 IgA肾病可能性比较大，但需注意鉴别诊断，包括：①急性肾小球肾炎；②继发性IgA肾病 类风湿性关节炎可能。前者多见于半月前急性上呼吸道感染前驱感染史，典型病人有肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿等临床表现，潜伏期长，有自愈倾向。后者主要表现在关节晨僵至少1小时，至少同时3个关节区软组织肿，为对称性小关节炎，有类风湿结节，血清RF阳性等，检查血清CCP抗体常阳性。本患者有呼吸道感染病史，但呼吸道感染几乎与血尿同时出现，不符合急性肾小球肾炎发病前2-4周有典型呼吸道感染的前驱史，虽然ASO升高，但补体C3、补体C4结果不支持。本患者虽有掌指关节游走性疼痛、木僵感，右手明显，但病人无关节畸形，进一步确诊有赖于抗环瓜氨酸肽抗体检测。
赵XX副主任医师总结发言：该患者目前诊断为慢性肾炎综合征 IgA肾病可能性大。确诊需肾穿刺明确，IgA肾病单纯镜下血尿无特殊治疗，避免感染及劳累，避免使用肾毒性药物。存在蛋白尿者建议ACEI或ARB并逐渐增加至可耐受量，以使蛋白尿＜1g/d，延缓肾功能发展。经过3-6月优化支持治疗后蛋白尿仍持续＞1g/d，使用糖皮质激素治疗。表现为肾病综合征者，可能同时合并微小病变，按照微小病变处理。表现为急性肾衰竭者可给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，如已经达到透析指征，应给予透析治疗，该类型预后差。表现为慢性肾小球肾炎者，以延缓肾功能恶化为主要治疗目标，合并高血压者应积极控制血压。
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