反向偏斜：眼科医师的临床更新

反向偏斜:眼科医师的临床更新

Aditya Hernowo 及 Eric Eggenberger

综述目的：本文讨论了目前诊断反向偏斜的方法，以及病变定位的最新发现。

最新发现：

反向偏斜(skew deviation)可定义为双眼垂直方向的错位，但不能定位于任何旋转垂直肌，并与神经系统症状、体征以及后颅窝病变相关。根据眼球扭转方向以及头位在直立与仰卧时垂直斜视度的变化可与滑车神经麻痹相鉴别。通常由脑桥后旁正中、丘脑内侧或小脑的缺血引起。其他较少见的机制包括脱髓鞘病变、占位效应、感染、出血或颅内高压。当前庭核受累时，反向偏斜可与急性前庭综合征伴发。对于相对较小的垂直斜视，磨入式棱镜或Fresnel棱镜可缓解复视;但对于斜视度较大或存在眼球扭转的患者，旋转垂直肌手术可获益。

总结

可根据眼球扭转的性质以及垂直斜视，伴有累及桥脑后旁正中和(或)丘脑内侧的病变，做出反向偏斜的适当诊断。

关键词

丘脑内侧，脑桥后旁正中，反向偏斜，直立-仰卧试验

介绍

反向偏斜(skew deviation)在1833年和1855年分别由Magendie和Hertwig首次描述，因此被命名为Magendie-Hertwig征。在 20世纪80年代早期之前，反向偏斜被认为是不常见的由后颅窝病变导致的垂直眼位偏斜。现在认为是因眼球运动核的前庭输入(耳石通路)的紊乱导致的常见的垂直眼位偏斜[1]。这些紊乱发生于脑干、小脑或外周，累及前庭神经或器官。它可以是共同性的，非共同性的，或交替的。诊断反向偏斜可能仍然具有挑战性，尤其是对于眼科医师。本综述着重介绍了我们对反向偏斜的诊断和病灶定位的最新认识。

临床特征与诊断

双眼的垂直偏斜可能是由于支配任何旋转垂直眼外肌的神经的麻痹、核上疾病或其他机制。以下段落重点讨论滑车神经麻痹与反向偏斜的鉴别。

Wong[2'']将反向偏斜视定义为不对应于任何旋转垂直肌的垂直眼位偏斜，伴有神经系统症状和体征，以及MRI上的后颅窝病变。在功能正常的前庭-眼反射存在时，头向一侧的倾斜在一定程度上通过眼球向对侧旋转来被平衡(眼反转反射)。因此，头向右侧倾斜后，眼球便向左扭转。如果前庭-眼反射机制失效，则反向平衡机制则不会发生。例如，头向右倾斜时会伴发眼球也向右旋转，而不是向左旋转[这被称为"眼倾斜反应(OTR,ocular tilt response)"]。垂直斜视可以是OTR的一部分，包括眼球扭转、头倾斜和反向偏斜。反向偏斜的发生可能与主观视觉垂直方向(SVV，subjective visual vertical)的改变相关，也可与SVV不相关。例如，Baier等[3]报道，在(后)岛叶卒中患者中，出现SVV倾斜时未发现反向偏斜。

在第一眼位，反向偏斜和滑车神经麻痹均表现为上斜视。单侧滑车神经麻痹可引起同侧上斜肌无力及上转拮抗减少，从而导致上斜视以及患眼内旋功能障碍。因此，向对侧的代偿性头位倾斜被认为是为了减少或消除垂直复视。对于反向偏斜，头部倾斜反映了潜在的病理生理，而不是代偿性的(上斜视可能受或可能不受倾斜的影响[2’‘])，因为患者的SVV向头部倾斜的一侧倾斜。

例如，右眼上斜视并头向左倾的患者可能是右眼滑车神经麻痹或者反向偏斜。如果同一患者右眼外旋并左眼内旋，则头部倾斜是代偿性的，右侧滑车神经麻痹是最可能的解释。而如果患者右眼内旋并左眼外旋，则反向偏斜是最可能的诊断。这表明临床上不能依靠垂直斜视来诊断反向偏斜。然而，反向偏斜可以通过眼球扭转方向与滑车神经麻痹相鉴别[5]:滑车神经麻痹时，上斜眼外旋，而反向偏斜时，上斜眼内旋。

如前所述，临床上不能依靠垂直斜视来诊断反向偏斜。然而，Wong[2’‘]提出了一项新的临床检查——直立-仰卧试验——在垂直斜视的基础上鉴别反向偏斜和滑车神经麻痹。在他们的研究中，单侧滑车神经麻痹时，垂直偏斜的程度在头位直立和仰卧下是稳定的。相反，通过将头位由直立位改为仰卧位，反向偏斜的垂直偏斜的数量减少了至少50%。据报道，该检查的敏感性和特异性分别为76%和100%[2'']。

病因与定位

反向偏斜常由脑干或小脑缺血引起。众多原因之一是基底动脉闭塞。基底动脉由椎动脉汇合形成。它沿尾侧-喙侧方向发出成对分支——小脑下后动脉，小脑下前动脉和小脑上动脉。单纯疱疹病毒性血管炎，表现为受累血管的MRI强化，与基底动脉狭窄和脑桥后旁正中卒中相关[6']。更具体地说，据报道，Sylvius导水管前[7 - 10,11’]和/或同侧丘脑内侧[9,10,12‘]的单侧中风会伴有反向偏斜和垂直凝视麻痹。由于内侧纵束涉及水平凝视，虽然内侧纵束的喙侧端也就是喙侧间质核(riMLF)涉及垂直扫视，水平或垂直凝视麻痹、包括核间性眼肌麻痹[8]可能与反向偏斜共存。然而，高达57%的孤立性单侧外展障碍可发现垂直斜视[13]。在这种情况下，垂直斜视更可能是因为机械原因或神经肌肉张力失衡，而不是反向偏斜。

除脑桥卒中外，一侧小脑下后动脉或小脑下前动脉受累可引起一侧小脑梗死伴反向偏斜与急性前庭综合征(AVS，acute vestibular syndrome)[14]。然而，如果AVS是由局限于前庭核(内侧和下方)的单侧梗塞引起的[15]，或局限于单侧小叶或扁桃体的梗死，则不存在[15]的偏斜。但如果病变局限于单侧绒球或扁桃体[16]，则可没有反向偏斜[16]。由于来自半规管的椭圆囊输入主要终止于Deiters外侧前庭核[17]，这可能解释了局限于其他前庭核受累时为何没有反向偏斜。

其他病理生理也可导致反向偏斜。13.5%的患者发生肿瘤[18]、多发性硬化[19,20]、感染[21]、出血[22]、前庭神经炎[23]、颅内压增高[24]。多发性硬化伴反向偏斜患者单侧“小脑中脚出现脱髓鞘斑块，伴卫星灶可能延伸至脑桥第8颅神经束”[20]。另外，前庭神经束受累后并不总是发生反向偏斜。在Veros等[25]报道的脱髓鞘斑块累及第8颅神经轴内走行(intra-axial course)的病例中，没有反向偏斜。

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要点

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• 反向偏斜是一种核上性疾病。
• 头位直立和仰卧位眼扭转并垂直斜视的检查对反向偏斜的确诊是有效的。
• 脑桥后旁正中、正好位于Sylvius导水管前、以及同侧丘脑内侧的缺血可能导致反向偏斜。

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治疗

反向偏斜是累及耳石眼通路的核上疾病引起的眼球垂直偏斜。它可能与OTR相关，也可能表现为AVS的一部分。头位由直立位到仰卧位垂直斜视减少50%或以上是反向偏斜的表现，而不是滑车神经麻痹。此外，上斜眼的内旋也提示为反向偏斜。从本文综述的报告中，我们获得了导致偏斜的相对一致的病变定位:第一，被盖头侧的Sylvius导水管的前方(脑桥后旁正中)；或者第二，丘脑后部的内侧；或者第三，小脑半球；或者第四，外周前庭器官。反向偏斜的治疗主要包括三棱镜框架眼镜和旋转垂直肌手术。未来高分辨率的脑干和中脑成像可能会对反向偏斜的研究更有益。

致谢

无

利益冲突

没有利益冲突。

参考资料和推荐阅读

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' 特别感兴趣

'' 非常令人感兴趣

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(附件为英文原文）