《梅尼埃病》（上册）节选

第 2章  迷路的流体动力学

【提 要】

内淋巴积水是梅尼埃病的主要病理学特征，因此，了解迷路液的产生、分布、流动和吸收的循环过程，对于理解该病的临床诊断与治疗具有重要的意义。首先，我们要认识到内耳液并非真正意义上的淋巴组织，之所以称之为内外淋巴液并非具备了淋巴的解剖和组织学要件。其次，内耳液有内外淋巴液，其中内淋巴液构成听觉和平衡感受器的内环境，即压力和离子环境，也负责着代谢过程，因而与内耳的功能息息相关。实质上，内淋巴系统不仅专指内淋巴液，还有膜迷路的结构，因为后者的解剖完整才能够保证前者的正常循环。从胚胎发生学上，我们要认识到膜迷路的结构部分有来源于外胚层，并且，延伸至颅内的中胚层硬脑膜，两者共同构成了内淋巴系统的结构基础。当然，膜迷路也应该是固有膜迷路，包括膜迷路，例如半规管、椭圆囊、球囊和蜗管；另外，还有膜迷路延伸至颅内的部分，例如内淋巴管和囊，归属于附属器。两者之间的主要区别在于膜迷路包含有神经感受器，属于内耳的功能部分；而内淋巴管和囊并没有此类结构，仅仅是迷路功能的保障结构。最后，需要强调的是内淋巴引流并非仅仅是内淋巴囊手术，还有膜迷路的内引流手术等，唯有基于内淋巴循环的动力学基础，确定回流途径阻碍的部位，择用不同的手术方式才最为合理。

【关键词】   内淋巴液     流体动力学      临床意义

医学研究证实，梅尼埃病的主要病理特征在于内淋巴积水，也就是说内淋巴液的循环障碍造成其产生、分布、流动和吸收过程的紊乱，遂致膜迷路的感受器受到挤压、变形与变性等，引发眩晕、耳鸣和听力减退等一系列前庭和耳蜗功能受损的症候群。不难看出，疾病的发生可能存在着诸多的原因，但是，归根结底还是内淋巴液的循环障碍。因此，了解内淋巴液的流体动力学知识对于学习梅尼埃病具有重要意义。本章中，我们侧重于复习关于内淋巴循环的知识，为该病的诊疗奠定必要的理论基础。

简而言之，内淋巴系统主要包括两个部分，即结构与流体，换句话说，膜迷路构成了内淋巴液的容器，而内淋巴液则是其中的溶液，即膜迷路和附属器 = 容器， 而内淋巴液 = 溶液， 容器 + 溶液 = 膜迷路（半规管、椭圆囊、球囊和蜗管） + 附属器（内淋巴管和囊） + 内淋巴液。唯有这种膜性结构的完整和内淋巴液的循环才是内淋巴系统的正常功能方式。倘若不具备关于膜迷路解剖与组织学的知识，对于内淋巴液的流体动力学的认识也就无从谈起。简而言之，内淋巴系统 = 膜迷路 + 内淋巴液，也就是容器 + 溶液的相互关系。从胚胎学上，膜迷路主要来源于神经外胚层，而内淋巴管和囊则是中胚层的脑膜构成，因此，两者并非同一种胚胎组织的来源；其次，两者膜性结构内所含的内耳液的成分的差异，膜迷路含有真正的内淋巴液，即细胞外液成分；而内淋巴囊的淋巴液则为外淋巴液，雷同于细胞外液。有鉴于此，前者是内耳的功能部分 = 膜迷路，而附属部分 = 内淋巴管和囊，两者共同构成了广义上的膜迷路，即固有膜迷路 + 附属器，也就是内淋巴系统的结构部分。从这个意义上看，内淋巴系统的膜迷路包括股同意膜迷路与附属器。前者称为固有膜迷路（Proper Membraneous Labyrinth），后者是附属的膜迷路部分，即膜迷路与脑膜的延伸与交汇。有鉴于此，内淋巴系统 = 膜迷路的结构 + 内淋巴液，而膜迷路则由固有膜迷路 + 附属器，这就是我理解中的内淋巴系统 。

按照传统的说法，内淋巴液存在于膜迷路的结构内，成分与外淋巴液之间存在明显的不同。其中，内淋巴属于细胞内液，以高钾低钠为特点；相形之下，外淋巴的成分雷同于细胞外液，以高钠低钾为著。其实，内淋巴液分布在膜迷路和附属器内，但是，部位不同，所含的成分也有差别，也就是说膜膜迷路内（包括固有膜迷路与内淋巴管和囊）的液体也并非全然是内淋巴液。其中，内淋巴管峡部存在钾 – 钠交换机制，使得内淋巴囊的液体呈现高钠低钾的细胞外液特征，与外淋巴液的成分相同。换句话说，内淋巴管峡部外周部分的固有膜迷路含有传统意义上的内淋巴液，成分等同于细胞内液，即高钾低钠，有别于外淋巴液；但是，内淋巴液经过峡部时进行了钾 – 钠交换的过程，使得进入内淋巴囊的内淋巴液变成了高钠低钾，即细胞外液，等同于外淋巴液的成分。由此可见，膜迷路含有真正意义上的内淋巴液，具有细胞内液的生化特性；而内淋巴囊的内淋巴液则属于外淋巴液，即膜迷路内的外淋巴液，成分等同于细胞外液。这主要是峡部钾 – 钠泵的存在使然，之所以如此，全然在于内淋巴与脑脊液进行交换的功能所需。因此，膜迷路充满着内淋巴液，但是，与内淋巴囊端的成分却有不同，后者是内淋巴系统中的外淋巴液，以适应内淋巴与脑脊液的交换的功能。牢记这一特点十分重要，尤其是大前庭导水管综合症时，这种结构和生化特征遭到破坏可以导致膜迷路感受器的损害，终致听力损害和眩晕的证侯。