知识分享｜可逆性后部脑病综合征（PRES）

可逆性后部脑病综合征（PRES）

一、概念：

1996年，Hinchey首先报道并称之为可逆性后部白质脑病综合征（RPLS），近年来随着神经影像技术的不断发展，发现RPLS患者大脑后部脑灰质也同时受累，因此统称为PRES。可逆性后部脑病综合征是一种临床-影像综合征。

二、病因：

常见病因：恶性高血压；妊娠和围生期子痫等；各类严重肾脏疾病；器官组织移植后应用免疫抑制药物及细胞毒药物；肿瘤化疗药物；

少见病因：结缔组织病；溶血尿毒症综合征；多脏器功能衰竭；血栓性血小板减少性紫癜；大量输血、AIDS 及酒精中毒等。

三、临床表现：

一般急性或者亚急性起病：表现为颅高压症、癫痫发作、精神异常、意识障碍、视觉障碍，临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解。

四、影像学表现：

1、CT：多表现为双侧顶枕叶的对称性片状低密度影。

2、MRI：典型的MRI表现是双侧顶枕叶皮质下白质内对称性血管源性水肿，偶可累及枕叶、顶叶皮质。病灶在T1WI显示为等或低信号，T2WI显示为高信号，FLAIR可更清楚地显皮质下较小的呈高信号病灶。PRES病灶在DWI主要为低或等信号，ADC为高信号，即为血管源性水肿的典型信号改变。 但PRES也可在DWI呈高信号，ADC值呈正常信号或稍低信号，提示PRES病变区血管源性水肿有可能发展为细胞毒性水肿，严重状态下可能发展成为脑梗死，可能与其病程较长、治疗不及时、病理改变向细胞毒性水肿发展有关。

五、鉴别诊断：

1、脑梗死：影像学表现多累及距状裂和枕叶中线旁皮质， 常伴丘脑、 中脑、 小脑的梗死， 急性期病灶为细胞毒性水肿，DWI 图呈明显高信号，ADC 图呈低信号 。

2、静脉窦血栓形成并发脑水肿：其脑水肿亦属于血管源性，影像学表现为脑内低密度影及T1WI低信号、T2WI高信号，DWI低信号，但同时可见脑出血、静脉窦异常高密度及异常信号改变，CTA、MRA、DSA可见静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞等，从而作出鉴别。

3、中枢神经系统感染：病史较明确， 伴发热、血常规高等， 好发颞叶、 丘脑等区域;：脑炎在发病前有感染病史，常出现发热、头痛、呕吐等症状，CT、MRI检查大多表现为白质和皮质同时受累，双侧病灶大多不对称，脑脊液检查可为诊断提供更多的依据。