知识分享｜脑皮质层状坏死（CLN）。

概述：

病理学上的概念，一种特殊类型的皮质坏死，又叫假层状坏死。神经病学上表现为一个或者多个脑皮层出现坏死，局灶性或弥漫性。

发生原因：脑部出现缺氧状态、脑梗死、肾上腺危象、渗透性脱髓鞘综合症、溶血性贫血、氰化物中毒、癫痫持续状态、线粒体脑肌病、较为严重的脑部损伤、低血糖等，以脑梗死最常见，其次为重度颅脑损伤。

组织病理学：受累区域的神经元缺血，胶质增生、蛋白质降解、增多的巨噬细胞吞噬大量类脂质的层状沉积。

提示预后不良。

发生机制：

两种学说：“血管学说”和“异感学说”。

1.血管学说：病理上的层状分布符合大脑皮质的毛细血管分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，进而缺血引起神经元损伤。

2.异感学说：不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和神经递质等，对不同因素如缺氧 、兴奋性氨基酸等的耐受和反应不同。CLN可以累及1层或多层，或累及1个或多个脑叶皮质。灰质分为6层，第3层最易受缺氧和缺糖的损害，第5层和第6层次之 ，而第2层和第4层耐受性强。因此，CLN又可能是一种“选择性”神经元坏死。

影像学表现：

CT：多发于顶枕颞叶皮质的分水岭区，也可累及基底核、桥小脑等。

CT平扫上表现为脑回样高密度，沿脑表面曲线走行，大部分位于脑沟两侧。

早期研究解释为脑缺血之后再灌注引发的出血性脑梗死。

以往尚有学者采用磁敏感加权成像序列检查，发现CLN病例大部分不存在出血，极少数可合并斑点状出血；之后的。一些尸检实验证实脑表面曲线状的T1WI高信号及CT上的高密度为层状坏死，并不是出血。

磁共振：

急性期(24h内)：沿皮质脑回分布的DWI高信号，1-2 周高信号最显著，1个月后消失。

亚急性早期(发病1周后)：T1WI增强病变区大脑皮层呈线样、脑回样强化(对比增强最显著时间1-2个月左右，3个月左右逐渐减低)。

亚急性晚期(发病2周后)：T1WI特征性高信号，起病1-2月达到峰值，FLAIR 高信号在发病1个月时更明显，即使皮质短 T1 信号消失后，FLAIR 高信号仍可持续1年左右，这可能与FLAIR上所显示的胶质增生有关。

慢性期(发病2月后)：T1WI及 FLAIR高信号逐渐消失，最多可持续2-3年。

T1WI皮质线样高信号：

蛋白质浓度和自由水含量相互间的关系在CLN信号变化特征的产生中起重要作用。CLN是广泛缺氧所致的泛坏死，泛坏死引起蛋白质降解，高浓度的蛋白质及其他大分子物质通过限制水分子的运动引起MR-T1弛豫时间缩短，表现为T1WI皮质线样高信号；

反应性胶质细胞增生和富脂肪巨噬细胞的沉积也参与其发生机制；

因血脑屏障破坏，CLN可出现强化表现；

CLN在 T1WI上信号稳定，受干扰因素相对较少，是显示 CLN的常规、最佳序列。