怎么喂都不吃,吃不够就严重酸中毒,如彻底解决“柠檬宝宝”不吃难题?(答案公布)
感谢 @深圳市妇幼保健院 儿内科 张纪泳 分享的病例:
病例介绍
患儿,男,1岁6个月
主诉:喂养困难1年余,呕吐、拒食1天。于2021年1月28日入院。
现病史:患儿生后1周因确诊“1.甲基丙二酸血症 2.新生儿昏迷 3.高氨血症”在我院NICU住院,血氨最高值达1168umol/l,予禁食、精氨酸、CRRT等治疗后好转出院。以后逐渐出现喂养困难,进行性加重,每顿进食时间为1-2小时,每日进食时间为15-16小时,喂养量不足易出现呕吐甚至嗜睡,多次在我科住院治疗,予“精氨酸、左卡尼汀”等纠酸等治疗后呕吐、嗜睡能缓解。近1天来再次出现拒食加重,频繁呕吐,无嗜睡、昏迷,无发热、腹泻等,门诊拟“甲基丙二酸血症”收入我科。起病以来,患儿精神反应可,吃奶差,小便稍少,大便正常。
既往史、个人史、家族史:2021年基因确诊“甲基丙二酸血症”,父母体检,否认类似病史
基因检查结果:

上消化道造影未见异常。
血气分析:PH7.32 PCO2 33mmHg, PO2 82mmHg,LAC5.8mmol/L,HCO3 19 mmol/L,BE-6.6 mmol/L。
血氨:106 mmol/L。
根据以上资料,现有几个问题想和站友一同讨论:“甲基丙二酸血症”孩子为什么喂养那么困难呢?吃不够,热卡不足就出现严重酸中毒甚至代谢危象,该怎么解决他们吃的问题?