规培笔记 |烟雾病的影像诊断

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烟雾病( Moyamoya disease，MMD)又称脑底异常血管网症，是一种慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病，以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，伴脑底部和软脑膜烟雾状毛细血管网形成为特点，因其在脑血管造影片上呈现吸烟时喷出的烟雾，故称为烟雾病。

MMD 在全世界各国均有发现，但其发病存在显著的地区、种族差异，主要集中在亚洲地区，发病率最高的是日本，其次为韩国、中国及一些东南亚国家，欧美发病率则较低，这提示着遗传因素在其发病过程中起着重要的作用。有学者认为本病为先天性脑血管畸形，也有更多学者认为系后天多种因素所导致的脑血管病，如外伤和炎症后改变等。近年有研究报道称丙型肝炎病毒感染、巨细胞病毒感染、细菌性脑膜炎、自身免疫性疾病、糖尿病及放射损伤等都可能导致该病的发生，但尚无定论。

发病机制多认为是继发于某种病因所致的双侧颈动脉虹吸部及大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞后大脑深部血管逐渐代偿，从而形成丰富密集的侧支循环网。

本病的病理改变主要在脑底动脉环，受累动脉管腔狭窄、内膜增厚，可并发血栓形成，而代偿形成的异常血管网的管壁菲薄而脆弱，并常伴有粟粒样动脉瘤的发生，因而容易破裂而并发出血。该病临床表现多样，部分患者呈慢性进行性改变，病程长、临床症状隐匿而不典型，多数患者在发病早期均未得到及时就诊，致使病情进一步发展而出现症状如脑梗死、脑出血等，本病是以梗死，还是出血为发病形式，取决于新生异常血管网的病理改变。以梗死为表现者多因颅底动脉狭窄而侧支循环未能代偿所致，以出血为表现者多因异常血管管壁结构缺陷或形成动脉瘤破裂所致。 

【影像表现】

CT 平扫表现：

①梗塞，由于烟雾病临床上以短暂性脑缺血反复发作为主，病程往往较长，因而病灶的表现上常表现为多发性、新旧病灶同时存在，表现为双侧或单侧基底节、放射冠多发脑梗死或软化灶。

②出血，可表现为蛛网膜下腔出血、脑室积血和脑内血肿。

CTA 表现：

①双侧颈内动脉的末端和大脑前、中动脉的起始部明显狭窄或闭塞，少数病例可累及颈内动脉的颅外段、大脑前、中动脉的交通后段。

②脑底部动脉环周围有密集成束的细小血管网，以大脑中动脉近端最为显著；我院统计数据约 20%左右 MMD 患者异常血管网中可并发微小动脉瘤。

③其他部位实质及脑膜有广泛的侧支循环形成，主要以椎-基底动脉系统广泛代偿供血，对侧颈内动脉或同侧颈外动脉亦可侧支供血。

④由于颈内动脉系统的循环障碍及椎-基底动脉系统广泛代偿供血，致使椎- 基底动脉压力增高引起椎-基底动脉瘤的概率增高，基底动脉尖是较常见的部位。

MMD 多为双侧动脉同时受累，也可单侧，CTA 不仅可显示颈内动脉和脑底动脉环血管狭窄和闭塞的情况，而且可以显示侧支循环形成的异常血管网。作为一项无创检查方法，CTA 可以成为 DSA 的一种较好的替代诊断方法。CT 的优势在于可以清晰、快速的显示颅内病变，而且可以清晰的显示异常血管网内微小动脉瘤。

术后评估

在仔细评估缺血区脑组织血流量、脑细胞功能状态后，可采取外科治疗。外科血管重建术可分为三种术式：直接搭桥术、间接搭桥术和二者联合手术。施行外科手术重建术是为了给缺血脑组织提供另外的侧支血流，改善局部脑血流量，为随诊期间防止不可逆的脑组织损伤，或使其减少到最低程度。通过搭桥的侧支血流还可望具有减少对烟雾状血管的血流动力学应激状态，最终有防止事件发生的作用。直接搭桥术是指颞浅动脉-大脑中动脉，目前普遍认为这种直接血管重建术可使病人的脑血流量显著提高，与保守治疗相比预后较好。间接搭桥术是指通过缝合组织获得新生的血管，将颈外动脉的血流导入颈内动脉系统的方法。

病例一

【病史摘要】

女性，年龄 42 岁，突发头痛，恶心，呕吐 5 小时，既往头晕、头痛多年。

CT 平扫示：双侧侧脑室出血。

VR 提取脑动脉重建后前位示：双侧大脑中动脉近端、双侧大脑前动脉 A1 段（实心白箭头）及交通后动脉（空心白箭头）狭窄，双侧大脑中动脉近端异常侧支循环形成（白箭）。

VR 提取脑动脉重建俯视位及 VR（shutter）保留大脑中动脉、大脑后动脉及部分颅骨俯视位示：双侧大脑中动脉近端异常血管网观察清楚（白箭），左侧颈内动脉远端狭窄（空心白箭头）。

VR（shutter）保留颈内动脉、大脑前、后动脉及部分颅骨示：大脑后动脉与大脑前动脉间脑实质及脑膜有广泛的侧支循环形成（白箭），椎-基底动脉系统代偿增粗。

MIP示：双侧大脑中动脉近端侧支循环显示清晰（白箭）。

病例二

【病史摘要】

男性，年龄 37 岁，突发意识不清，既往两年前右侧基底节出血。

CT 平扫（A）示：三脑室、双侧侧脑室积血，右侧基底节区软化灶（白箭）。

VR（shutter）保留大脑中动脉、大脑后动脉及部分颅骨俯视位（B）及 VR（front cut）重建斜位（C~D）示：双侧大脑中动脉近端（白箭）及右侧大脑前动脉 A1 段（实心白箭头）周围异常血管网形成。

病例三

【病史摘要】

男性，年龄 43 岁，突发恶心。

CT 平扫示：右侧基底节出血，并破入侧脑室。VR 提取脑动脉重建后前位示：双侧大脑前动脉（实心白箭头）、大脑中动脉（白箭）近端狭窄，伴周围异常血管网形成。VR 提取脑动脉重建斜位及局部放大图像示：前交通动脉的左侧端动脉瘤（实心白箭头）。VR（shutter）保留 willis 环周围结构重建俯视位示：双侧大脑中动脉近端狭窄，伴周围侧支动脉网形成。

注：在我们日常工作中最多见的疾病就是脑动脉硬化导致的血管狭窄，局限性狭窄比较容易鉴别，狭窄位置多位于颈总动脉分叉处、颈内动脉起始处、颈内动脉虹吸段、交通段、大脑前、中、后动脉及椎基底动脉均可受累，常不对称分布。但当动脉硬化出现与烟雾病相似的地方，如颈内动脉交通段、双侧大脑前、中动脉近段，这时我们需要通过病人年龄、脑底异常血管网的多少、形态以及是否代偿性增粗、扩张来综合性判断。

1、烟雾病发病年龄以青中年为主，而动脉硬化多为老年；

2、烟雾病脑底异常血管网常呈浓密的烟雾状，而动脉硬化多为狭窄血管周围代偿的侧支循环，范围较局限；

3、烟雾病累及颈内动脉系统，而动脉硬化范围不定，前后循环都可受累；

4、烟雾病由于颈内动脉长期闭塞引起的供血不足，椎基底动脉系统会代偿性扩张、增粗，甚至动脉瘤形成。