病例知识速递——纵隔Castleman 病

病例一：

19 岁，青年女性，胸痛伴干咳，不伴有其他症状。

影像学表现

胸片显示分叶状软组织密度影掩盖主动脉结，向下延伸至左心耳水平。侧位片显示前纵隔肿块影。CT 平扫显示左前纵隔有一分叶状、非钙化肿块，强化明显，大小约 2.4 cmx 5.9 cm x 6.7 cm，且延伸至肺主动脉的左侧面。

病理检查

行前纵隔肿块切除术，病理检查显示：淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。滤泡内血管增生，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞等。

病例二

男，35 岁，主因 「 检查发现纵隔占位 10 余天。」 患者无胸闷、气短，偶有咳嗽、咳痰。病程中患者无发热，饮食尚可，睡眠尚可，二便如常，体重未见明显变化。

既往史：否认高血压史、否认糖尿病史、否认冠心病史、无输血史、无药物过敏史、无食物过敏史，预防接种史不详，无手术史，无外伤史，无其他。

前纵隔见团块状软组织影，大小约 4.0×2.2 cm，均匀明显强化，边缘见血管穿行。

手术病理：纵隔淋巴结 Castleman 病（浆细胞型）；

病例三

男，40 岁，主因 「 体检发现中纵隔占位性病变 1 月余 」。患者病程中无发热、盗汗，无胸闷、胸痛，无腹胀、腹痛，饮食睡眠尚可，二便如常，体重无明显改变。

既往史：1. 否认高血压史、既往有糖尿病史 2 年，自行注射胰岛素 8U/天，血糖控制良好、否认冠心病史、无输血史、无药物过敏史、无食物过敏史，预防接种史不详，无手术史，无外伤史，无其他。

中纵隔气管右旁见团块状软组织影，其内见多发钙化影及小片状无强化区，大小约 6.0×4.9 cm，增强扫描二期 CT 值分别约 167、139 HU，邻近纵隔及右侧颈根部见少许略肿大淋巴结影，强化均匀。

手术病理：纵隔淋巴结 Castleman 病（浆细胞型）

纵隔 Castleman 病

Castleman 病（CD）最早由 Castleman 等报道, 也被称为巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生。它是一种罕见的淋巴组织增生性良性疾病。它可以发生在身体的任何地方，只要有淋巴结。约 70% 的病例发生在胸部，颈部约 14%，腋下和腹部约 4% 和 12%。

流性病学

巨大淋巴结增生临床上分为局灶型及多中心型。局灶型年轻人多见，发病的中位数年龄为 20 岁，多中心型则中年以上多见，中位年龄为 57 岁。

病因学

巨大淋巴结增生的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是 CD 的始发因素，临床上 25% 的中心型病例证实伴 HHV-8 感染，还认为至少部分 CD 处于 B 细胞恶性增生的危险中。

病理分型

本病病理上分为两型：透明血管 (hyaline vascular, HV) 型和浆细胞 (plasma cell, PC) 型，其中约 90% 为透明血管型，少数兼有 HV 型和 PC 型的特点，称为混合 (mixed) 型。

影像学表现

单中心型 Castleman 病影像学表现：常表现为孤立性圆形或类圆形肿块，边界清晰，多呈膨胀性生长，周围结构呈受压推移改变，无邻近结构浸润、破坏征象，CT 平扫呈软组织密度，多数病灶密度均匀，因其血供丰富，囊变、坏死少见，瘤体内可见斑片状或条状低密度区，病理证实为较多平行走行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死。

可见钙化是重要的特征性表现之一，是肿瘤内增生的血管组织玻璃样变或退变后钙质沉着所致，故形成分支状或枯枝状，少数呈周边分布的弧形、环状或斑点状，增强病灶多呈显著持续强化，多数病灶均匀强化，动脉期显著强化，静脉期及延迟期持续强化，呈 「 快进慢出 」，主要是与丰富的瘤内毛细血管和瘤周供养血管有关增强后病灶内可见斑片状或裂隙样低密度区，裂隙样低密度区是 LCD 的另一特征，文献报道增强病灶中间低密度是由于毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入延迟或不能进入。

病灶血供丰富，病灶周围可见迂曲增粗的血管，是肿块的供血动脉及引流静脉，是影像学表现特征之一，病灶周围出现卫星灶，强化方式与肿块强化方式一致，多由滋养血管及周边反应性增生的小淋巴结所构成。

UCD，65 岁女性，胸部 CT 偶然发现。

(a) 左：主动脉肺窗水平的轴位非增强 CT 图像显示一个均匀衰减、边界清晰的肿块 (*)，有类似肌肉的点状钙化和衰减区。中：应用静脉造影剂后，肿块明显增强，超过肌肉增强。右图：融合正电子发射断层扫描 (PET)/CT 图像显示肿块的强烈氟脱氧葡萄糖 (FDG) 活性。

(b) 显微照片显示淋巴结受累，特征是滤泡稀少（箭头）和大血管滤泡间带 (*)，导致肿块强烈增强。（H-E 染色；原始放大倍数 ×6。）

多中心型 Castleman 病影像学表现：多中心型病理类型以浆细胞型（PC-CD）多见，表现为全身多组淋巴结肿大，影像表现缺乏特异性，多数病灶密度均匀，形态规整，直径多小于单中心型，增强呈轻中度强化，主要是由于 PC-CD 病理表现以滤泡间大量浆细胞浸润为主，毛细血管增生不明显可伴有肺实质内间质性肺炎和胸腔积液等。

A.双侧腋下及上腔静脉内侧多发增大淋巴结（箭头），与周围血管边界清楚，无融合，平扫密度均匀；B. 增强动脉期淋巴结均匀轻度强化；C. 增强静脉期强化明显

临床表现

CD 临床上分为局灶型和多中心型。

1. 局灶型

局灶型青年人多见，发病的中位年龄为 20 岁。90% 病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见。10% 为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状。

2. 多中心型

多中心型较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为 57 岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

诊断

巨大淋巴结增生的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到 CD 的可能，淋巴结活检获上述典型的 CD 病理改变才能诊断，即 CD 的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。

鉴别诊断

该例在前纵隔，需与前纵隔肿块鉴别诊断。淋巴瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺肿、皮样囊肿、畸胎瘤。

治疗

局灶型 CD 均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。

多中心型 CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型 CD 只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。

预后

巨大淋巴结增生为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。