每日毅讯｜EHJ：心脏核磁共振在心肌淀粉样变性治疗中的作用
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心肌淀粉样变性是临床上并非罕见的疾病，诊断较为困难，早期化疗具有一定的疗效，然而其指导治疗的临床指标较少。近期，EHJ杂志发表了一篇相关研究，探讨了心脏核磁共振在心肌淀粉样变治疗中的临床价值。
研究者共入选了176名心脏轻链型淀粉样变性患者，在诊断时和随后化疗治疗6、12和24个月后的随访期前进行了心脏核磁共振CMR的评估。化疗的临床反应分为完全缓解（CR）、非常好的部分缓解（VGPR）、部分缓解（PR）或无缓解（NR）。 CMR评估通过细胞外容积ECV的变化分级为进展（≥0.05增加）、稳定（<0.05增加）或好转（≥0.05减少）。在随访6个月时，在3%患者（均为CR/VGPR）中观察到CMR好转，在32%患者（PR/NR中61%；CR/VGPR中39%）中观察到CMR进展。随访1年时，22%出现CMR消退（均为CR/VGPR），22%出现CMR进展（63%在PR/NR；37%CR/VGPR）。随访2年时，38%出现CMR消退（均为CR/VGPR），14%出现CMR进展（80%在PR/NR；20%CR/VGPR）。36名 (25%) 患者在随访期间 (40±15 个月)发生死亡； 6个月时的CMR反应可预测死亡（HR=3.82；95% CI 1.95-7.49；P<0.001），在调整血液学反应、NT-proBNP 和心超纵向应变等指标后仍保持显著（P<0.01）。
「毅讯点评」
本研究利用CMR评估T1像中ECV水平，帮助判断心肌淀粉样变性的进展与好转程度，并可以作为独立于目前其他临床指标的重要预后判断指标。笔者昨天参加中华内科学年会的病例讨论，还有一例来自西京医院的系统性淀粉样变性的病例，最后因为诊断较晚而且患者放弃诊疗而死亡。早期的心超或者CMR的判断及血液指标检查是诊疗的关键，而CMR ECV将成为重要的预后判断与化疗效果判断指标。
