巨大肝脏转移胃间质瘤1例-临床综合诊治及讨论分析

病例作者：李易津 李俊 | 上海嘉会国际医院 大外科

简介

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)，是胃肠道常见的非上皮性肿瘤，其最常发生于胃及近端小肠，但在消化道的任何部位均可发生，偶可发生于网膜、肠系膜和腹膜。肝脏为常见的转移器官，复发性胃肠道间质瘤常见的复发部位是肝脏，高达67%。

病例介绍

1. 主诉及现病史：

主诉：胃间质瘤术后 17 年余，间断双下肢肿胀 1周。

现病史：患者于17年前因胃间质瘤在当地医院行根治性近端胃大部切除术。术后病理：低度恶性间质瘤 2.5cm x 1.5cm，胃周淋巴结（0/14）。术后患者未行辅助治疗，每年随访。本次就诊3个月前复查胃镜未见异常，1周前出现双下肢对称性浮肿伴中上腹饱胀感，影响夜间睡眠。至当地医院就诊，查 CT提示“肝脏巨大占位，符合 GIST 肝转移影像学表现，病灶大部分坏死，周边有活性。”

2. 既往史：

患者于17年前因胃间质瘤行根治性近端胃大部切除术。

既往手术病理：低度恶性间质瘤 2.5X1.5c m，胃周淋巴结（0/14）。免疫组化：CD34(+), VIM(+), S-100(-), C-kit(+)。

3.查体

生命体征：体温: 36.5 度；心率：78 次/分；血压：126/70mmHg；呼吸：16 次/分，血氧饱和度98%。

专科查体：消瘦贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染，可见胸壁及腹壁静脉曲张；右上腹可见巨大包块，可见静脉曲张；肝脏下缘在右锁骨中线上肋缘下约 15cm，在正中线上肋缘下约 13cm，无明显压痛。肝区叩痛（+），双下肢可及可凹性水肿。

（图1 查体：右上腹部巨大包块，腹壁可见静脉曲张）

3. 辅助检查

实验室：

血常规：

红细胞 RBC:3.84*10^12/L↓

血红蛋白 Hgb:82g/L↓

红细胞压积 HCT:0.28L/L↓

血小板 PLT:263*10^9/L

白细胞 WBC:5.45*10^9/L

中性粒细胞% NEUT%:70.8%

淋巴细胞% LYMPH%:20.0%

单核细胞% MONO%:7.5%

嗜酸性粒细胞% EO%:1.5%

嗜碱性粒细胞% BASO%:0.2%

肝生化：

总胆红素：13.0 umol/L；

直接胆红素：7.2 umol/L；

碱性磷酸酶：305 U/L↑；

γ-谷氨酰基转移酶：225 U/L↑；

丙氨酸氨基转移酶：33 U/L；

天冬氨酸氨基转移酶：33 U/L；

肌酐：64 umol/L。

肿瘤标志物：

甲胎蛋白（AFP）：1.5 ng/mL；

癌胚抗原（CEA）：1.4 ng/mL；

糖类抗原125（CA125）：11.2 U/mL；

糖类抗原19-9(CA199)：39.1 U/mL↑。

影像学：

腹部CT：肝右叶见一枚巨大囊性占位，大小约19cm×16cm×13cm，边缘轻度少许强化，病灶推移右肾，推移肝动脉、门静脉、下腔静脉及胆总管，肝内胆管扩张。肝内另见多发大小不等囊性灶，部分位于肝包膜下，大者约37mm×15mm，未见强化。腹盆腔积液。右侧少许胸腔积液。腹盆壁皮下水肿。

CT影像诊断： 胃肿瘤切除术后改变，肝内巨大囊性占位灶，肝内多发囊性灶，肝内胆管扩张。腹盆腔积液。右侧少许胸腔积液。腹盆壁皮下水肿。

（图2 CT：肝脏巨大囊性占位，最大径约19cm）

4. 初步诊断：

肝脏转移胃间质瘤

肝内外胆管扩张

下腔静脉阻塞综合症

贫血

提问：

1.患者目前血红蛋白低，消受，明显营养不良，也有腹水，尽管资料没有白蛋白的值，但是应该是低白蛋白血症。双下肢浮肿考虑是蛋白低引起还是肝部占位压迫下腔静脉引起？

2.患者胃间质瘤诊断明确，但是现在肝部占位呈囊性，间质瘤应该是实性，那么如何确定是胃胶质瘤肝转移？如何和巨大肝囊肿鉴别？

3.如果肝部占位考虑是间质瘤，肿块穿刺是间质瘤的禁忌症，会直接将间质瘤升级为高危型，不能做。如果是肝囊肿，穿刺是非常好的鉴别和诊断措施，现在应该不应该穿刺？

4.如果认为是肝脏间质瘤，患者17年前的病理结果并不完善，核分裂象等都没有描述，现在是否还具备进一步病理检查和基因检测的条件？如果能够确定传统型还是野生型，用格列卫等口服治疗，将肿块缩小后，在考虑行手术治疗？

5.间质瘤是粘膜下肿瘤，是依据哪些临床表现和检查结果，认为是间质瘤而不是其他性质呢？

欢迎站友们讨论下一步诊疗方案？