腐肉+鱼腥味，居然还混合一丝香甜？！这是什么病？

本文作者：菲利普医生（知乎 ID）

之前，丁香园发了条微博：你在临床上闻到最臭的气味是什么？

丁香园微博截图，评论区很精彩

除了在评论区玩《你好，李焕英》梗的之外，我在这个提问下面看了同行们提到的形形色色的异味，比如外科系统的压疮、坏疽、蜂窝织炎；内科系统的糖尿病足、酮症酸中毒、肝臭（肝性脑病患者呼出气）；口腔和五官科常见的口臭、扁桃体结石等等。

其实这些味道我在临床上也闻到过，但我认为最臭的疾病肯定是感染性疾病中极特殊的一种：福尼尔坏疽。

我怎么知道的？那当然是因为……我……闻……过……啊……！！

福尼尔坏疽

回忆我的临床血泪史之前，先来简单介绍一下这个疾病。

福尼尔坏疽（Fournier's gangrene）是一种很特殊的感染坏死性疾病，几乎专门针对男性的阴囊，偶尔可以波及到肛周的软组织，有部分学者将其定义为「医学领域最恶臭的疾病」。

这种进展迅猛，可以致死的严重感染可以由会阴部极轻微的小损伤（比如拉链夹伤、抓伤、毛囊炎等）诱发。感染扩散速度快，短时间内从局部红肿发展为整个包皮和阴囊的严重肿胀甚至破溃坏死。

我在读博期间遇到过两例，其中一例从不小心抓破的小伤口到严重肿胀仅仅用了两天左右，病人辗转到我院的时候已经出现大面积皮肤坏死，当时距离受伤也仅仅只有不到 72 小时而已。

福尼尔坏疽的一般危险因素包括老年、糖尿病、酒精成瘾等。因为会阴部的抗感染免疫力降低、血糖升高，导致致病菌（可以包括皮肤表面的潜在致病菌）快速繁殖，甚至是多种需氧、厌氧菌混合感染，两类细菌以协同方式共同生长，感染发展速度非常快。

局部快速升高的压力阻断了血流，不仅加快组织坏死，还导致免疫细胞无法通过血流浸润到组织间隙，感染变得愈发难以控制。

再加上会阴部的皮肤和软组织质地非常疏松，所以随着感染部位压力升高，感染性物质会快速浸润到周围疏松组织和潜在腔隙，直至播散至整个会阴部。

如果感染得不到有效控制，细菌及其内外毒素、坏死物进入血液就可以危及患者生命。

2017 年《新英格兰医学杂志》刊登中国台湾宜兰国立阳明大学医院报道的一例较为特殊的福尼尔坏疽。

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图源：参考文献 1

图源：参考文献 1

这例患者不仅整个包皮、阴囊全部发生了福尼尔坏疽，还累及了肛周部位，最后只能将坏死部位全部切除，肛门没能保住，做了永久性结肠腹壁造口。[1]

不过，这个台湾省的病例虽然累及范围更大，由于坏疽还没有出现破溃，其实这个阶段的臭味是相对较轻的。所有的坏死性液体、细菌和腐败性气体都被残存的皮肤结构绷在里面没有散发出来。

大家可以想象一下，化粪池里的臭水如果装在气球里，外面能闻到的臭味是很轻微的。而一旦破裂，就不啻为大规模杀伤性武器。

请想象一下上面这种气球破掉的感觉

（图源：soogif）

是不是又有人问我我怎么知道的？那当然是因为……我……闻……过……啊……！！

被最臭疾病支配的恐惧：记一次难忘的管床经历

时间回到那个被风吹过的夏天。

当时，我们接诊的患者是一名五十多岁的中年男性，2 型糖尿病史接近 10 年，多年来都没有遵医嘱控制血糖，也没有戒烟戒酒。

来到医院时，患者的感染已经非常严重，生殖器附近皮肤呈紫黑色，提示坏死区域包括整个阴囊和大部分包皮，阴囊中央位置已经出现破溃，急诊查血糖超过 18mmol/L。

好在，患者的体温和白细胞并不算很高，说明感染还比较局限，进入血液的感染成分并不多。可能这也多亏出现了破溃，感染形成的能够高压从破溃位置释放出去，感染也就相对局限。

根据病人当时的情况，上级医生制定了抗感染、控制血糖、积极完善术前准备，尽快清创的治疗方案。

因为福尼尔坏疽进展速度非常快，感染坏死部位和马上就要坏死的部位的血管已经闭塞，几乎没有血液供应，这就意味着静脉给的抗生素根本无法循环到病灶，无法挽救即将坏死的组织，只能一定程度上阻止细菌向相对健康的区域扩散。

唯一的有效的解救方法：积极清创手术，清除坏死和感染组织。而且为了保证清创的彻底性，甚至可能会把一部分看似尚可挽救的组织一并切除。

对于这个患者而言，基本上就是要把整个阴囊和阴茎包皮大部切除，待术后充分引流、肉芽长出以后考虑植皮覆盖创面。

术前谈话，我们把手术方案告知病人和家属，对方一听差点吓背过气去。

当时，患者和家属都没有意识到这是一种可以要命的严重感染，误以为这是简简单单的感染肿胀，除了难看难闻一点，连疼痛都不是很明显。

然而，这种感染部位疼痛「不明显」恰恰说明了感染的严重性——局部感觉神经已经和其他软组织一并坏死。

这就像电影《让子弹飞》中的桥段，师爷被地雷炸成了两截，屁股炸飞高高挂在树上，所以屁股真的并不疼。

《让子弹飞》电影截图

沟通清创未果，病人家属签字拒绝手术。

当然，后面几天保守治疗之下病情越来越严重，也由不得他们了，这是后话。

没办法，入院前几天，我们只能在给足抗生素、控制血糖的基础上每天给伤口换药，然后把坏死组织和脓液都冲洗出来。

此时，福尼尔坏疽这种医学史上最臭疾病的恐怖终于完全展现在我们面前。

破溃口不断向外流出夹杂着淤血的灰绿色脓液（化粪池既视感），估计有 50～100 ml/天。每天早晚查房后，要换药两次。

每一次，我都会闻到那种令人终身难忘的甜臭味。

凭良心说，我对臭味的容忍度还是相对可以的。记得上一次因为恶臭而引起生理反应还是好多年前，有一次暑假全家出门旅行，老妈把一块猪肉放在冷藏箱里忘记了足足 8 天，回家以后我兴冲冲打开冰箱寻找冰阔落的时候闻到的这种扑鼻的恶臭。

福尼尔坏疽的臭味，堪称这种肉类腐败恶臭的 Pro Plus Max 256G 双卡双待顶配版。

怎么形容呢？大概就是你所能想到的引起生理不适的各种各样的恶臭：化粪池的排泄物味、鱼市场垃圾桶的腥味、电镀车间夹杂着金属味废气的综合体。

更要命的是，在这种令人窒息的恶臭中，竟然还夹杂着一丝特别抢眼的甜味！

福尼尔坏疽的甜臭味从何而来？

一般来说，临床上能闻到的这种「甜臭味」主要有以下两种可能性。

第一种可能性，重症糖尿病患者呼出气和创面上散发的酮体气味（尤其是酮症酸中毒患者），近似于烂苹果味。

我们都知道，糖尿病患者体内细胞的能量代谢出了大问题，很难直接利用葡萄糖。所以大量动员脂肪，利用脂肪氧化释放能量。而脂肪酸在大量释放能量的时候就会产生中间产物——酮体。

酮体中的丙酮利用效率特别低，而且又有挥发性，会通过肺排入到呼出气中。所以重症糖尿病（尤其是酮症酸中毒）患者的呼出气会有一丝诡异的甜臭味。

当血液中的丙酮水平升高到一定水平，皮肤、伤口也会渗出这种诡异的味道。

第二种可能性，铜绿假单胞菌（绿脓杆菌）感染散发出的特殊味道。

很多致病微生物可以代谢产生特殊的气味，如绿脓杆菌产生类似生姜的气味、变形杆菌有类似巧克力烧焦的臭味、厌氧梭菌则产生肉类腐败的恶臭味、白色假丝酵母菌有酵母味，放线菌有泥土味。

考虑到这位病人长期以来血糖控制非常随缘，而且脓液颜色确实发绿，所以两种可能性都存在，这也是福尼尔坏疽气味及其恶臭的原因所在。

大概就是这种绿色的感觉

（图源：soogif）

那么，理解了这种奇臭形成的原因，给病人换药的时候心里是不是会好受些呢？

呵呵，当然是……并！！没！！有！！

臭味会钻进衣服的细小缝隙里！！

跟着我回家！！

我那几天回家抱猫，猫都不给抱了！！猫可是连大便都会细嗅半天的神奇物种啊！！

最后，还是再次提醒大家限制精制糖摄入，限制高能量饮食，戒烟限酒，糖尿病真的是太可怕了……（策划：gyouza）

致谢：本文经上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科副主任、修复重建组组长，上海医学会男科学分会委员 姚海军 副主任医师专业审核

【注】

上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科副主任 姚海军 审核意见：

福尼尔坏疽，实质是坏死性筋膜炎，病程进展迅速又危重，常发生在肛门、会阴和外生殖器周边，累及浅筋膜和皮下组织的坏死性软组织感染，但不累及感染部位的肌肉组织，由 Fournier 于 1883 年首先报告。

福尼尔坏疽最初定义为特发性，但大量研究显示感染源多来源于会阴部和生殖器的皮肤感染。肛门直肠、泌尿生殖器、会阴部损伤是其他导致福尼尔坏疽的原因。常见的感染来源依次为胃肠道（30～50%），泌尿生殖道（20～40%），皮肤损伤（20%）。

临床表现：福尼尔坏疽以广泛而迅速地皮下组织和筋膜坏死为特征的软组织感染，具有发病急、进展快、病情重、病死率高等特点，常伴有全身中毒性休克。但在疾病早期，可能临床表现尚良好，皮肤坏死并不明显，有些患者甚至无皮下脓肿或气肿，症状不典型，故早期诊断较为困难。但经常出现数小时内恶化，感染可能导致广泛的软组织坏死，如若治疗不及时往往死于败血症和毒血症。因此，对于福尼尔坏疽患者，除了常规血液检查和定期的临床评估之外，应每隔 6～8 小时应至少复查 C 反应蛋白（CRP）、乳酸或降钙素原（PCT）水平以协助评估。

诊断与鉴别诊断：通常起病急骤，有寒战高热，局部病变进展迅速。初期病变位于阴囊，如果不及时控制，蜂窝织炎蔓延，整个阴囊的皮肤及皮下组织坏死、腐烂，皮肤由红变苍白，周围有较广泛的潜行皮缘，继而成青紫色至黑色，但睾丸却能幸免，另外一个明显特征就是伴随有强烈的臭味。总体而言，全身症状重，局部病变发展快，以皮下组织及筋膜坏死为特征，无肌肉坏死，大剂量使用抗生素仍不奏效。

治疗：应遵循以下原则，早期诊断及有效清创扩创、广谱抗生素的使用、营养支持和创面护理。

预后：尽管对福尼尔坏疽的认识有所提高，但其死亡率仍然很高，文献报道在 11～53%，平均为 20～30%。抗感染能力低下是本病发生的重要基础。该病常见的危险因子有糖尿病、酒精滥用、肾功能不全、高龄（＞60）、肥胖、周围血管疾病、恶性肿瘤、长期使用激素及细胞毒性药物、年龄、营养不良等。尽管福尼尔坏疽患者男女比例中男性占绝大多数，但性别并不影响预后

患者死亡的主要原因有以下几点：败血症、DIC、心梗、多脏器功能衰竭以及糖尿病酮症酸中毒。有研究认为危险因素越多，死亡率越高，有 3 个以上危险因子者，死亡率高达 53.8％。糖尿病是导致福尼尔坏疽临床进展的主要原因，也是增加病死率的因素之一。本病死亡率高的另一重要原因是将本病作为普通感染进行处理，导致诊断和治疗延误。

目前对 Fournier 综合征的预后判断有 4 种评分系统，分别为考虑年龄因素的查尔森合并症指数（ACCI）、阿普加手术评分（sAPGAR）、福尼尔坏疽严重性指数（FGSI）和乌洛达福尼尔坏疽严重性指数（UFGSI）。评分越高，死亡率越高。

但是好的评分系统应该简单且清晰的分级反馈患者病情，同时有利于研究者使用。有学者等认为 UFGSI 虽然比 FGSI 提供的参数更多，但是对于预测 FG 患者预后上不占有优势，而 ACCI 与 sAPGAR 更容易收集且利于使用验证。

题图来源：《东成西就》电影截图

参考文献：

[1] Huang CS. Fournier's Gangrene. N Engl J Med. 2017 Mar 23;376(12):1158.