考前突击|掌握阵发性睡眠性血红蛋白尿和遗传性球形红细胞增多症

今天溶血性疾病大结局

考纲大结局

直接来两个疾病

首先就是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

这个疾病听起来就高大上

咱不管名字长啊！

阵发性睡眠性血红蛋白尿

英文名PNH

这病考到你会不会做

思考一下

为什么叫阵发性睡眠性血红蛋白尿

WC!睡觉发病？

咱们是专业的

且看我们一起来认知

这病发生是因为红细胞膜上缺乏补体抑制因子

导致人体的补体攻击自己的红细胞膜

从而造成血管内溶血

听起来好熟悉，然并卵，腿玩年。

这病及其蹊跷它睡眠中易发生

为嘛啊

因为夜间呼吸慢而血液相对酸性

这种环境更利于补体攻击RBC

太可怕了

做个梦血都能溶了

这PNH

我要做什么检查才能发现?

经典试验

Ham试验阳性

又叫做酸化溶血试验

PNH患者的RBC在酸性环境下更易受到补体攻击

我们将患者的红细胞置于酸化(pH 6.4 ~ 6.5)

血清中(含补体)

要知道正常人红细胞不溶解

PNH患者红细胞

易遭受补体攻击

而发生红细胞溶解

这时候Ham试验阳性

还有个试验叫做

Rous试验阳性

又叫做尿含铁血黄素试验

经肾排出的血红蛋白

被肾小管重吸收

被肾小管的巨噬细胞吞噬

变成含铁血黄素

这时候多半有含铁血黄素尿

所以慢性血管内溶血最重要的检查

就是Rous试验

必须说说的就是血象与骨髓象

血象表现为:

贫血，网织红细胞比例增高

正常值0.005~0.15

溶血可以导致贫血

贫血后骨髓增生活跃而网织红细胞增多

骨髓象表现为:

因为RBC破坏过多

骨髓增生活跃，

增生以红系为主

少部分病人可以转为

AA- PNH

再障阵发性睡眠性血红蛋白尿综综合征

三系减少

血红蛋白尿

两种疾病的症状都存在

考试中怎么诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿?

发作性晨起血红蛋白尿

多为酱油色

贫血

尿隐血阳性

Ham试验阳性

这就是阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征

阵发性睡眠性血红蛋白尿，怎么治疗?

控制溶血发作

糖皮质激素

抑制免疫

抑制补体攻击RBC

碳酸氢钠:碱化尿液，防止急性肾衰

血红蛋白在酸性环境下变成结晶

堵塞肾小管

阵发性睡眠性血红蛋白尿终极疗法

造血干细胞移植

这是唯一治愈办法

纠正贫血

输注去白红细胞

或者洗涤红细胞

若多次输含WBC的血

可以形成抗原抗体复合物

激活补体攻红细胞

雄激素

能刺激骨髓造血

如为缺铁贫，可补充铁剂

再来说说

遗传性球形红细胞增多症

都知道正常红细胞双凹圆盘形

可变形折叠通过毛细血管

先天性红细胞膜异常

主要是细胞膜骨架异常

而使RBC变成球形球形的红细胞不易折叠通过毛细血管

就被卡在脾脏毛细血管

这样被脾脏巨噬细胞干掉了

于是乎，发生血管外溶血

它的首选检查

红细胞渗透脆性试验阳性

确诊是

外周血涂片见球形红细胞增多

将红细胞泡在低渗盐水中，水分进入细胞内

球形红细胞变性能力差而容易被撑破

此为渗透试验阳性

治疗

首选切脾

红细胞形态改变不了,只能切掉破坏RBC的脾

因为脾脏是一个重要外周免疫器官

6岁以内孩子切脾容易发生凶险性感染