考前突击|教你快速掌握再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

简称再障

什么是再生障碍性贫血呢？

要知道

骨髓是出生后的唯一造血器官

这玩意儿出问题了可要不得

所以再障就是各种原因导致

骨髓再生血细胞的功能障碍、衰竭

So

再障主要原因

就是骨髓造血功能衰竭

骨髓中造血组织减少

非造血组织(脂肪等)是增高的

骨髓的造血细胞减少

所以临床表现为“三 系减少

红细胞减少

正细胞正色素性贫血

白细胞减少

免疫力低而易诱发呼吸道等感染

血小板均减少

这减少容易易出血，

比如皮肤瘀斑、便血、尿血

但是大家切记，这个病肝脾不肿大

你家是骨髓不行，

但并不是脾脏破坏多，

而且成人也无肝脾造血。

讲这么多？

好好的，你的骨髓为什么会衰竭？

是不明原因所致的原发性再障？

各种不明原因激活T淋巴细胞而损伤骨髓

所以，外周血以及骨髓里面淋巴细胞增加

CD4+降低(辅助性T细胞)，

CD8+增高(细胞毒T细胞杀骨髓)

也还有IL-2、TNF、 CD25+等升高。

已知对骨髓有损害的因素导致的继发性再障？

继发性再障最常见病因

有这些？

药物、化学物质、氯霉素、磺胺类药物、化疗药等药物

此外还有射线: 

X线、γ射线损伤(骨髓属于放射敏感组织)

遇到这种要得做辅助检查

马虎不得

先看咱们血液检查

a.正细胞正色素贫血

骨髓产量下降，

因不缺原料,

所以产品质量正常

b. 三系+网织红细胞减少

骨髓生产下降，

红细胞、白细胞、血小板均减少

网织红细胞< 0.005 (正常值0.005~0.15)

c.淋巴细胞比例增高

再障是因为各种因素

激活T淋巴细胞免疫损伤骨髓所致

d.中性粒细胞碱性磷酸酶增多

是成熟中性粒释放的酶，

再障时因粒细胞供应不足，

外周血中性粒过度成熟而分泌酶增多

再瞧瞧骨髓检查

a.骨髓增生低下，但可见局灶性增生(代偿性)

b.造血组织减少，脂肪组织增多

C.三系细胞均减少→“红系巨核系粒系”

特别提示:

再障病人巨核细胞减少

ITP病人巨核细胞正常

d.外周血以及骨髓里面淋巴细胞增加

CD4+ T细胞比例降低，

CD8+ T细胞比例增高

再障是因为各种因素激活T淋巴细胞免疫损伤骨髓所致

朋友你说这么多

对我考试毫无意义

考试中，我要怎么诊断再障?

兄弟莫慌，你要这样诊断

三系减少

出血/贫血

骨髓增生低下/网织红下降

这就是再障

当然最重要的诊断依据

骨髓象提示骨髓增生低下、造血细胞减少

考试中陷阱多多

再障分为两型还是得牢记

重型再障

也叫急性再障

起病急，进展快，血细胞很低

网织红<15x109/L

中性粒< 0.5x109/L

血小板< 20x10%/L

符合其二即可

记忆口诀: 

15岁的网织红

半岁的中性粒

都干不过20岁的血小板

哈哈哈哈，形象吧

非重型再障

也叫慢性再障

起病慢，进展慢，血细胞不太低

没达到急性再障标准的，

均为非重型再障

考试中重型最常见

记住数字多的陷阱多多

老师喜欢考

管你什么病都还是要治疗的

再障怎么治?

对症治疗

严重贫血

输注同型血液

有出血者

止血，一般是血小板< 20x 10%/L应输血小板

有感染者

控制感染

对因治疗☆

非重型再障(慢性再障)首选

雄激素(**睾酮)

别多想这玩意儿可以刺激干细胞造血

重型再障(急性再障)首选

抗胸腺免疫球蛋白+环孢素

抗胸腺免疫球蛋白-抑制T细胞功能，

减轻其对骨髓损伤和抑制环孢素-阻断细胞毒T激活，

释放细胞因子而损伤/抑制骨髓

治疗重型再障最佳方法

异基因造血干细胞移植

就是换新的造血干细胞

总之一句话看书最好