且亭读医笔记：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

EGPA是一种可累及全身多个系统的、少见的、自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于ANCA相关性血管炎。

EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。目前认为，EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。

ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主，还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等，周围神经病变的发生率较高；而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA以肺部受累为主，心脏受累（如心包炎和心肌病）、胸腔积液和发热的发生率更高。

目前EGPA的诊断标准主要参考1990年美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准，包括临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。6条分类标准包括：

（1）哮喘样症状（或喘息发作）；

（2）嗜酸粒细胞增多（≥10％或绝对值≥1.5×10⁹／L）；

（3）单发或多发性神经病变；

（4）非固定性肺浸润；

（5）鼻窦炎；

（6）血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合4条或以上者可诊断EGPA。该病例中患者表现为六项标准中的四项：哮喘、嗜酸性粒细胞>白细胞总数的10%、神经病变（脑梗死，为EGPA相关的罕见中枢神经病变）和血管外嗜酸性粒细胞浸润。