学习会议总结2:耳硬化症之鼓岬技术；神经纤维瘤病2型；

1.耳硬化症发病率较低，发病中晚期混合型听力损失，无中耳炎和外伤史，多考虑耳硬化症，治疗以手术为主，经典的蹬骨手术是底板小窗活塞技术，对于解剖异常，比如面神经过于低垂遮盖前庭窗＞1/2，或者鼓岬过高遮挡前庭窗则考虑鼓岬技术。

2.神经纤维瘤病2型：分为ABC三型，A分为A1和A2型，A2以单纯双侧听神经瘤为主要表现，A1除了双侧听神经瘤，还有以颅脑中枢神经为主的肿瘤表现，临床以A1型多见。治疗以随访，手术切除肿瘤，听力重建和药物等综合治疗为主。通常20-30岁左右有临床表现明确诊断，多以随访为主，活至40-50岁。当肿瘤明显压迫有生命危险，可考虑手术切除。多数病人双耳听力下降，考虑切除肿瘤听力丧失几率大，也带瘤听力重建（助听器，人工耳蜗）。对于要切除肿瘤，又想有点听力的，可考虑人工脑干植入。部分患者听力下降患者考虑到人工耳蜗改善听力不明显的患者，可考虑AVASTIN药物治疗。NF2患者听力评估除了纯音听阈测定，还以言语功能识别为主。

3.噪声性聋听力损失最大的是12.5Hz；对于CNE＞80dBA者，虽然常规听力测试和加强高频测试正常，仍可能存在听觉处理功能障碍。研究方法：分亚组（工种，年龄，声音频率，CNE，随访时间点）（折线图和相关性分析）