深刻理解：软骨肉瘤 骨肌病理影像系列
发布于 2022-05-31 · 浏览 1890 · IP 山东山东
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谜影寻踪-udwen等 2 人已奖励丁当定义/一般
- 以形成软骨基质为特征的局部侵袭性或恶性肿瘤组
- 主要的：在没有良性前兆的情况下产生
- 次要：
- 中枢：产生于先前存在的软骨瘤
- 外周：在骨软骨瘤的软骨帽中产生
- 骨膜软骨肉瘤：发生在与骨膜相关的骨表面
重要功能
- 以形成软骨基质和嵌入腔隙的软骨细胞为特征的局部侵袭性或恶性肿瘤组
- 组织学分级、室外扩散和局部复发是重要的预后因素
- 放射学是必不可少的，尤其是对于低级别病变
- 大小或临床症状的变化可能是软骨瘤和骨软骨瘤恶变的指标
- 大约 50% 的病例出现 IDH1和IDH2突变
术语
- 非典型软骨瘤 = 类似于 1 级软骨肉瘤的肿瘤出现在附肢骨骼中
- 骨膜软骨肉瘤 = 近皮质软骨肉瘤
- 常规软骨肉瘤 = 原发性、继发性和骨膜软骨肉瘤
- 对于低级别肿瘤，可以使用术语低级别软骨肿瘤
ICD编码
流行病学
- 约占所有恶性骨肿瘤的 20%
- 继骨肉瘤之后第二常见的原发性恶性骨肿瘤
- 中老年人（年轻患者可见继发性和骨膜软骨肉瘤）
- M > F
部位
- 最常见的部位是骨盆、股骨和肱骨
- 其他部位是躯干、颅骨和面部骨骼
- 手脚受累很少见
- 骨膜软骨肉瘤涉及长骨干骺端，通常是股骨远端和肱骨
- 常规型软骨肉瘤也是最常见的喉部肉瘤
病因学
- 原发性软骨肉瘤的病因不明
- 继发性软骨肉瘤良性前体的恶性转化
- Ollier 病和 Maffucci 综合征患者继发性软骨肉瘤的风险增加
临床表现
- 疼痛、局部肿胀和肿块增大是最常见的症状
- 颅底肿瘤的神经系统症状
- 大小和临床症状的变化可能是软骨瘤和骨软骨瘤恶变的指标
诊断
- 软骨肉瘤的诊断可以通过影像学检查（X 射线、CT 扫描、MRI）结合活检标本进行
- 放射学是必不可少的，尤其是在低级别病变中
放射学描述
- X 射线：爆米花样钙化（点状和环状混浊）、溶骨性病变、骨内膜扇形、皮质增厚、皮质侵蚀或破坏、软组织受累
- 预先存在的软骨瘤的皮质破坏和软组织肿块扩展可能是继发性中央软骨肉瘤的指标
- 继发性外周软骨肉瘤的厚软骨帽 > 1.5 - 2 cm
- 骨膜软骨肉瘤的多小叶外观
- CT扫描和MRI：有助于显示肿瘤的范围、
肱骨近端并延伸至软组织的溶骨性肿瘤
MRI显示肿瘤的真实范围。注意软组织中肿瘤边界清晰。
罕见的涉及手指的软骨肉瘤病例。成像对于记录骨外延伸至关重要。
CT 扫描显示软骨肉瘤扩大髂骨（箭头）。
软骨肉瘤起源于骨软骨瘤。注意骨盆中巨大的钙化块（箭头）
大体描述
- 肿瘤性透明软骨具有小叶状、灰褐色的切面
- 有粘液样或粘液样物质的囊性改变
- 矿化表现为白垩钙沉积物
- 可以看到皮质侵蚀和软组织延伸
- 继发性外周软骨肉瘤中具有囊腔的厚软骨帽（1.5 - 2 cm）
- 骨膜软骨肉瘤表现为附着在骨表面的大的分叶肿块
累及邻近膝关节的股骨原发软骨肿瘤。注意玻璃状的蓝色软骨样外观
继发性软骨肉瘤。这是在现有骨软骨瘤中出现的大型盆腔肿瘤。红线将先前存在的骨软骨瘤与软骨肉瘤分开。在恶性成分中注意到囊性变化。
显微镜（组织学）描述
- 丰富的软骨基质，软骨细胞嵌入腔隙
- 小叶或弥漫性生长（取决于等级）
- 小梁间隙的渗透
- 不同程度的细胞增加、核异型性和有丝分裂活动
- I级：细胞数量最少，结节性生长和偶尔的双核细胞核
- II级：中等细胞密度和弥漫性生长
- III级：高细胞性，显着的非典型细胞，多形性外观和易于识别的有丝分裂图
- 可见粘液样改变，软骨样基质液化和坏死
- 继发性外周软骨肉瘤（一般为低级别肿瘤）可见结节和囊腔的形成
- 骨膜软骨肉瘤：
- 骨外表面可见 I 级或 II 级肿瘤
- 皮质浸润、软组织延伸和大小（> 5 cm）有助于区分骨膜软骨瘤
I级：细胞数量最少
II级：小核和间质粘液样变性
III级：细胞增多和核异型性增加。注意双核（箭头）
成熟骨小梁周围有异型性的软骨肿瘤。
阳性表达
阴性表达
影像千变万化，无非就是病理结构的比例不一样，因此病理决定影像！
相关病理影像对照实战
女，40，右侧髋部疼痛伴软组织肿块！
CT可见具有明显软骨样基质肿块突出骨外
因富含黏液，肿瘤T1呈略高信号，注意内部低信号矿化物和纤维间隔
因富含黏液，T2压脂信号明显高亮，内部矿化物以及纤维间隔为低信号
透明软骨肿瘤细胞明显强化，粘液间质略强化，内有未强化的明显低信号矿化物
鉴别诊断
最后编辑于 2022-06-01 · 浏览 1890
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