经典文献：囊性肺癌
囊性肺癌
Onno Mets 和 Robin Smithuis
阿姆斯特丹大学医学中心、温哥华综合医院和莱德多普 Alrijne 医院
介绍
肺结节的CT影像形态。
囊性原发性肺癌经常被遗漏或误解，这很可能是由于其独特的影像学表现，显示与感染等良性实体重叠。
外观不同于实性和亚实性结节，后者是较常见的肺癌 CT 表现（图）。
术语
具有外生性（左图）和内生性（右图）固体成分的囊性肺癌示例。
囊性肺结节可定义为实体和/或毛玻璃样衰减，与明确界定的实质气腔相关。
囊性结节可能表明：
- 与囊状空气空间相邻的外生或内生固体成分（图）。
- 不规则的局部或周围壁增厚。
- 具有亚固体成分和多房气腔的复杂外观。
囊性肺癌的例子
这些图像显示了更多囊性肺癌的例子，其壁薄（左图）和厚（中图）不规则壁增厚，外观更复杂，具有广泛的毛玻璃和多房气腔（右图）。
基于这种成像形态学已经提出了几种分类系统。
任何子分类的临床意义尚不清楚，因此它们对常规放射学护理的价值有限。
2 年扫描间隔内固体成分增加的囊性肺癌。
凝固
凝固与空化相反。
凝固是囊性肺癌经常表现出来的一个过程——实体组织成分随着时间的推移而增加，最终甚至可能完全消除先前的毛玻璃和/或囊性空气空间，从而导致固体肿块。
显示“固化”的囊性肺癌
这里是另一个囊性肺癌的例子，在诊断时显示从基线前体病变“固化”，伴有细微的不规则壁增厚成实性肿块。
重要的是要注意空化——这是由于排出坏死肿瘤内容物而形成中央透光的过程——只能在连续 CT 上进行评估。
虽然在单时间点 CT 报告中经常遇到，但应谨慎使用该术语。
它可能暗示对感染或其他疾病的鉴别诊断，从而偏离对最有可能是腺癌的原发性肺癌的正确诊断。
这些图像显示了另一个显示“固化”的囊性肺癌示例。
日常应用
左上叶 T1c 腺癌患者（左图）。在右下叶（右图）中生长的同步囊性病变代表组织病理学上不相关的第二原发性腺癌。
囊性肺癌的患病率尚未确定，范围在 0.5% 至 12% 之间，具体取决于研究人群的选择。
据推测，囊性肺癌的形态并不少见。
首先，已经认识到囊性肺癌通常是继发性原发性恶性肿瘤，与原发性肺癌异时或同时发生（图）。
其次，高比例的囊性肺癌患者是（前）吸烟者，并且已经存在肺气肿，尽管不可否认，囊性肺癌确实发生在其他方面正常的肺部。
第三，囊性肺癌往往发生在肺外围。
囊性鳞状细胞癌。
这些图像是一名患有左下叶囊性鳞状细胞癌（左图）的患者，该患者在随访 3 年后出现右下叶囊性病变（右图）和隆突下淋巴结肿大。
虽然最初考虑对侧转移性疾病，但推荐的组织分析显示组织病理学上不相关的第二原发性鳞状细胞癌。
组织病理学
由于末端气道中的肿瘤细胞（红色）导致的止回阀机制。
在约 80% 的病例中，囊性肺癌主要是腺癌，鳞状细胞癌是第二常见的亚型。
已经报道了少数其他肿瘤类型，如腺鳞癌、神经内分泌瘤和淋巴瘤。
多种潜在的组织病理学底物（例如，局灶性肿瘤增殖、纤维化、沿肺泡壁的鳞屑状肿瘤生长、肺气肿）与囊性肺癌的影像学特征相关，并且是造成实性成分、分隔、毛玻璃和囊性气腔的原因。
气腔形成最广泛引用的机制是“止回阀”通气。
由于肿瘤细胞和纤维化导致靠近囊性气腔的末端，气道部分阻塞，空气可以在吸气时进入，但在呼气时不能返回。
这导致囊性气腔的发展、持续和扩大。
鳞状细胞癌的放射学-组织病理学相关性。
由肿瘤细胞（星号）排列的囊性气腔很可能代表扩张的远端气道。
推测由于恶性细胞和/或纤维化导致更近端气道变窄而导致的止回阀通气。 与周围恶性细胞并列的肺动脉伸入管腔（箭头）。
发展过程
示例显示从纯毛玻璃（左图）到囊性肺癌形态（右图）的转变。
囊性肺癌是进行性病变，是其恶性病因所固有的。
尽管它们可能具有侵袭性，但许多是生长缓慢的腺癌。
CT 形态可能随着时间的推移保持囊性，然而，当潜在的组织病理学底物的独立贡献发生变化时，病变形态可能会随着时间而变化。
示例显示从囊性（左图和中图）到部分实性肺癌形态（右图）的转变。
囊性结节要么显示固体成分增加，要么发展出额外的磨玻璃和囊性成分，并显示总病灶大小增加。
回顾性研究表明，囊性肺癌既可以从小的亚实性前体病变发展，也可以在诊断时从囊性前体病变转变为实性或亚实性癌。
因此，肺癌形态是流畅的，而囊性成分可能是暂时的。
此示例显示了从部分实性（左图）到暂时囊性（中图）到实性肺癌形态（右图）的转变。
模仿者
有多种良性疾病可能看起来像囊性原发性肺癌，包括 ：
- 感染（细菌、肉芽肿和真菌）
- 血管炎
- 类风湿关节炎
- 淀粉样蛋白
- 转移瘤等
以前的影像学（包括非胸部影像学）、临床信息和实验室值以及过去的病史通常有助于将疑似原发性肺癌与其他病因区分开来。
在没有明显的潜在良性原因的情况下，任何新的肺囊肿或伴有亚实性成分的囊性气腔应引起对原发性肺恶性肿瘤的怀疑，并在适当的情况下通过 CT 监测或活检进行相应的管理。
囊性肺癌的模拟物：持续封闭的空气空间 - 左图，类风湿结节 - 中图和疤痕 - 右图。
这些图像是囊性肺癌形态学模拟物的示例。
- 自发性气胸和随后的楔形切除术后持续存在封闭的空气空间（左图）
- 肺和胸膜 RA 受累患者的类风湿结节（中图）
- 偶发的肺部病变，代表慢性变化和疤痕，没有活动性感染或恶性肿瘤的迹象（右图）
目前尚不清楚孤立性囊性结节的绝对恶性风险，因为这需要对给定队列中的所有良性和恶性囊性结节进行前瞻性监测。
目前尚不清楚孤立性囊性结节的绝对恶性风险，因为这需要对给定队列中的所有良性和恶性囊性结节进行前瞻性监测。
结节管理
多房囊性病变（左图）被解释为“非特异性”，尽管 6 个月的随访 CT（出于另一个原因）显示毛玻璃、囊性气隙和整体病变大小轻度增加。2 年后，下一次 CT 因胸痛而获得，显示大肿块侵入胸壁（右图）。患者死于转移性肺腺癌。
目前可用的筛查 (Lung-RADS) 或临床 (BTS 和 Fleischner) 结节管理指南不包括囊性肺结节。
尽管没有提供统一的指导，也不清楚最佳的监测策略，但为了防止诊断延误和相关的患者负担，这些病变不会失访，这一点至关重要。
有待纳入未来的指南版本，当遇到可疑的囊性结节时，以下策略可能是合理的：
- 在 3 个月的 CT 随访中排除快速增长
- 连续每年进行一次胸部 CT 监测，持续 5 年，类似于部分实性结节监测。
- 如果存在稳定性并且只有极少量或根本没有可测量的固体成分，则考虑每半年进行一次随访，类似于纯磨玻璃结节监测。
图像显示一个小的囊性前体病变（左图），最初被解释为 “薄壁腔，可能感染”。
4 年后下一次咳嗽 CT 显示为 T4 鳞状细胞癌（右图）。
患者在切除和全身治疗后存活 2 年。
分期
根据 TNM 第 8 版（点划线）测量时，由于在总病变大小中包含囊性空气空间成分，可能高估了肿瘤负荷。实线（左图）可能更好地代表浸润性肿瘤成分和相关预后。
尽管囊性肺癌具有独特的形态，但分期是根据“标准”TNM 第 8 版进行的， 该版本根据患者的预后对患者组进行分期。
然而，在 CT 上测量复杂的囊性病变可能容易发生变异，并且可能会认为总病变大小（包括有时较大的囊性成分）高估了总肿瘤负荷，因为侵袭性实体成分更可能与预后有关。
