乏力、腹痛20天、出血和血栓并存，竟是这种风湿病在从中作“梗”？

前情提要

前情提要

15岁女性，因乏力、腹痛就诊，积极的对症治疗却并没有见效，并且逐渐出现发热、腹痛加重以及恶心、呕吐。在患者和家属焦急万分的时刻，患者又检查出有出血，更是让真相蒙上了一层神秘面纱。明确诊断已经是迫在眉睫，可这还没完，又紧接着发现患者有下肢血栓……

别着急，跟随我的脚步，一起来还原病情发展始末，鉴别“真凶”！

一、初次就诊，疑点重重

患者确诊之前已有20多天感觉全身乏力，间断出现左上腹部疼痛，活动后或者在翻身起床时，都会引起疼痛症状加重。

过了3天，患者开始发热，体温37.5℃，曾就诊于外院。

肺部CT没有明显的异常，予以抗感染治疗。治疗期间，患者开始出现持续的弥漫性腹痛，并伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。

医生查体时，发现患者右下腹压痛明显。阑尾炎？还是肠梗阻？这两个诊断浮现在医生的脑中，遂继续完善检查。

腹部平片：肠管内积气，无液平及膈下游离气体；

超声：阑尾区无异常团块回声，无渗液。

腹部CT：示左肾上腺饱满，密度增高，周围渗出，挫伤？左肺上叶舌段斑片影（感染可能性大），左侧胸腔少量积液。

经过1周左右“灌肠及抗感染”等对症治疗后，患者腹痛症状减轻，便要求出院。出院时，患者仍有低热、乏力、腹痛、头晕，偶有恶心和呕吐。

以为这就结束啦？当然没这么简单！出院10天后，患者又来了……

二、山重水复，柳暗花明

患者这次入院腹痛又加重，且伴有咳嗽。

血常规大致正常，尿常规提示白细胞计数升高，尿酮体阳性。降钙素原、白介素-6 、C反应蛋白、血清淀粉样蛋白A升高，肝肾功能及电解质正常。传染病检测指标均为阴性。甲功示亚临床甲状腺功能减退，抗甲状腺球蛋白抗体阳性。活化部分凝血活酶时间（APTT）：44s，纤维蛋白原5.28g/L。

复查腹部CT提示：左侧肾上腺出血部分吸收，右侧肾上腺增大并出血。

超声：右肾上腺约5.9cmx1.7cm无回声区，左侧肾上腺2.4cmx1.0cm无回声区，注射造影剂后无造影剂进入。

胸部CT：左肺下叶后基底段胸膜下见条片状高密度，大小约2.6cmx0.8cm，右侧胸腔少量积液。

图1.胸部CT

患者完善检查的同时，同时接受抗感染治疗。联系感染科会诊后，不除外肺部感染，予以抗感染治疗。联系血液科会诊后，完善血管性血友病因子（VWF）检查，结果显示VWF略升高，查多种凝血因子正常。

这个时候，感染科和血液科都会诊了，可是诊断还是不明确，还可能会是什么别的疾病呢？

年轻女性、发热、乏力、腹痛……难道是风湿免疫病？

故进一步完善免疫指标:

抗核抗体阳性（滴度1:320）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体均为阴性。抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗B2-GPI抗体均为阳性。

风湿科会诊：

专科查体发现左手小指指端掌侧面、左足第1、5趾趾端皮肤暗红色，左足底边缘皮肤暗红色色素沉着，左膝关节以下小腿增粗，肿胀、压痛。

追问病史后得知，患者近1个月体重下降5kg，2个月前有“滑倒史”，20天前开始间断出现左下肢疼痛不适，左手小指和左足有颜色变化，表现为“紫红色”。家族史无特异。

三、既见树木，又见森林

患者于入院后第8天转入风湿免疫科。

肾上腺增强磁共振示：双侧肾上腺血肿。

图2.肾上腺MRI

下肢血管彩超示：左侧大腿中段股浅静脉及腘静脉血栓形成。

诊断终于明晰！这是一例抗磷脂抗体综合征的患者，为系统性红斑狼疮继发可能性大，同时存在双侧肾上腺出血、左下肢静脉血栓形成、肺部炎症、胸腔积液等。肾上腺出血的原因与肾上腺静脉血栓及特殊的肾上腺解剖结构有关。患者抗凝后血肿逐渐吸收，并未增大，考虑血肿可能与梗死后出血有关。患者腹痛、恶心、呕吐、乏力、体重减轻等表现提示肾上腺皮质功能不全。

治疗上予以泼尼松（40mg/d）、羟氯喹，先后应用低分子肝素、华法林抗凝治疗，监测INR值调整药物剂量，同时予以钙片、骨化三醇治疗等。

患者在积极的抗炎及抗凝治疗后，病情明显好转，肾上腺血肿、左下肺高密度灶以及胸腔积液基本吸收。后续治疗及随访仍需注意肾上腺皮质功能不全的情况。

入院后第24天，C反应蛋白、血沉正常，左下肺高密度灶基本吸收。右肾上腺血肿吸收期改变。右侧肾上腺区见约5.3cm×1.2cm无回声区，左侧肾上腺区未见明显无回声区，患者出院了。

在后续随访过程中，患者右侧肾上腺血肿较前吸收，但发现低钠、低氯血症，考虑合并肾上腺皮质功能不全，予以应用氢化可的松后改善，定期于内分泌科复诊。

结语

这例患者起初表现为乏力、腹痛、发热，完善检查发现肾上腺出血、下肢血栓形成，临床表现较复杂，病因较罕见，目前国内报道很少。出血、血栓事件“双重奏”增加了治疗难度。经过积极治疗原发病，密切监测中调整抗凝方案，患者得以成功救治。在临床工作中，风湿科医生往往会遇到各种“疑难杂症”，这无疑是巨大的挑战，但相信通过医生们的细心、坚持和努力，能够给患者带来生的希望。

本文首发：医学界风湿免疫频道

本文作者：金迪 王玉伟