Evans syndrome (ES)埃文斯综合征

概述

埃文斯综合征是两种或两种以上免疫血液疾病的组合，免疫系统攻击白细胞，红血细胞和/或血小板。这些包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血（(AIHA)和/或自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。这些诊断可能同时发生，但也可能发生在同一位患者的两个不同时间。

临床表现

临床特征与贫血和血小板减少有关，包括苍白、虚弱、疲劳、黄疸、瘀斑、牙龈出血和鼻出血。由于长期免疫抑制治疗和/或相关的潜在的免疫缺陷，部分病人可能出现呼吸道感染的风险。

1.血小板计数低（血小板减少症)最常见：瘀伤加剧，出血增多，口腔内出现水疱，流鼻血，牙龈出血，尿液或粪便血液；皮肤上的小红点叫做瘀点。

2.贫血：疲劳或疲倦；呼吸急促；心率加快（心动过速)；皮肤黄疸（黄疸）或眼睛（巩膜黄疸）；深色尿液（茶或可口可乐色)。

3.低中性粒细胞计数（中性粒细胞减少症）：发热；皮肤或口腔感染。

诊断

必须有详尽的临床病史，以确定发生E$的危险因素，如感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、最近接种过疫苗、服用过药物或有免疫系统疾病家族史，并辅以针对贫血或血小板减少症体征的全面体检。必须指出的是，原发性ES是排除性的诊断，因为原发性ES和继发性ES之间的治疗和反应存在很大差异。

治疗方法

有很多可能的治疗方法。治疗针对受影响的特定血细胞以及是否有任何症状（活动性出血，呼吸急促，心率加快，感染)：

1.类固醇：泼尼松等药物已在多种自身免疫性疾病中使用多年。它们是AIHA的第一线治疗，也用于ITP。

2.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：IVIG是TP的一线治疗方法。从本质上讲，IVIG会暂时分散患者的免疫系统，使血小板不会迅速被破坏。IVIG在AIHA或AIN中效果不佳。

3脾切除术：脾脏是埃文斯综合症中红细胞，血小板和中性粒细胞破坏的主要部位。

4.利妥昔单抗：利妥昔单抗在一种叫做单克隆抗体的药物中。它可以减少患者的B淋巴细胞（产生抗体的白细胞），这可以改善血细胞计数。

5.G-CSF(非格司亭)：G-CSF是一种用于刺激骨髓产生更多中性粒细胞的药物。它有时用于增加AIN中的中性粒细胞计数，特别是如果有感染。

6.免疫抑制药物：这些药物会抑制免疫系统。