成人ANCA相关性血管炎
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis in Adults
概述
ANCA( Anti-neutrophil cytoplasmic antibody,抗中性粒细胞胞浆抗体)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的抗体,出现在以血管炎为主的多种自身免疫性疾病中。所谓ANCA相关性血管炎是一组血清ANCA阳性率较高的血管炎,以坏死性炎症为特点的血管炎,包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管、嗜酸性肉芽肿性血管炎。ANCA相关性血管炎是一个全身性的疾病,它可以累积到肾脏,皮肤,关节等多个器官,临床表现多样,最常受累的器官是肺和肾,抗中性粒细胞胞浆抗体是AAV的血清标志物。
临床表现
ANCA相关性血管炎的常见症状主要有:多系统损害,活动性肾小球肾炎,缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人,隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹,多发性单神经炎及不明原因的发热。皮肤型变应性血管炎,血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。
皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑点,两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。除了皮肤表现明显,并带有肢体反应迟钝、食欲不振等,大部分病程有精神萎靡的现象。
治疗
1.静脉注射:注射血管扩张药、溶栓药,使血管迅速扩张,溶栓性强。
2.手术治疗:即使是只有指端的坏死,也会将患肢截至小腿或大腿,便于创口愈合。截肢术将健全人变为残疾人。且坏死的指端切除后,伤口处于长期不愈合状态,这是因为肢体的血管供血没有得到改善血管依然处于缺血状态,这种治疗方法必然有本病的复发和二次截肢危险。
3.搭建人工血管:体内搭建人工血管,理论上较好的治疗方法,使血管恢复通畅。人工血管的搭建是自体异物存在体内,自身有排异反应,需要长期服用大量抗凝药物来维持血液高凝状态和预防人工血管堵塞。大量应用抗凝药物对人体肝脏有很大的损害,需要定期检查肝脏和血液状态。西医治疗所采用药物作用比较强烈,在治疗效果方面比较急速,但要做到真正摆脱病痛,需结合手术才能完全根治,另外,对于病情比较严重的情况,西医的治疗相对来说是比较安全和有效的。
