relapsing polychondritis(RP)复发性多软骨炎

概述

复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。病因不明,或与外伤、感染、过敏、酗酒等有关。好发于30~60岁人群,但各年龄阶段均可发病,无性别差异。多采用药物治疗,病情严重者可手术治疗。经积极治疗可缓解症状,但不能根治。

典型症状

1.耳郭软骨炎:耳郭软骨炎是最常见的症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。起病较突然常见为对称性,单侧少见。急性发作期表现为外耳耳郭红肿、热、痛、红斑结节。

2.听觉及(或)前庭功能受累:病变侵犯外听道或咽鼓管,导致狭窄或闭塞,使听力受到损害;病变累及中耳和內耳,可表现为听觉及(或)前庭功能损伤;合并的血管炎累及內听动脉分支时,也可出现听觉异常和前庭功能损伤。并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。

3.鼻软骨炎:突然发病,表现为疼痛和红肿,数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形。

甚至有的患者在发病1~2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。

4.眼炎性病变:主要表现为眼的附件炎症,可单侧性,也可为对称性。最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。视网膜病变也常有发生,如网膜微小动脉瘤、岀血和渗出、网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。

5.关节病变:多关节炎典型的表现为游走性、非对称性非变形性关节炎,可累及周围或中轴的大小关节。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷,表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。最常累及的关节为掌指关节、近端指间关节和膝关节,其次为踝关节、腕关节、肘关节。

6.喉、气管及支气管树软骨病变:多数患者主诉慢性咳嗽、咳痰,继之气短,最终岀现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋,有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症。

并发症

系统性血管炎、系统性红斑狼疮、贝赫切特综合征、多发性肌炎、系统性硬化、干燥综合征、类风湿关节灸等。

检查方法

RP实验室检查、血清学检查、X线检查、CT检查、组织病理学检查等。

诊断依据

对称性耳软骨炎,非破坏性、血清阴性多关节炎,鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以诊断。

治疗方针

1.药物治疗

(1)病情较轻的患者可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氦苯砜。

(2)中重度的患者选择糖皮质激素和免疫抑制剂。

2.手术治疗

对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的患者,应立即行气管切开造瘘术,甚至需辅予合适的通气,以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管,因可引起气道的突然闭塞死亡,如不可避免,要选择较细的插管。

对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除,但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时,可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

3.其他治疗

对多处或较广泛的气管或支气管狭窄,可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架,可以显著地缓解呼吸困难。