POEMS综合征

学习笔记（POEMS综合征）：

POEMS综合征

P:多发性周围神经病(polyneuropathy)

O:脏器肿大 (organomegaly)

E:内分泌病变(endocrinopathy)

M :单克隆免疫球蛋白(monoclonal gammopathy)

S:皮肤病变(skin changes)

POEMS 综合征诊断标准：（1）多发性周围神经病变；（2）单克隆球蛋白增多；（3）Castleman 病；（4）硬化性骨病；（5）血管内皮生长因子（VEGF）升高；（1）和（2）是必要诊断，其余需满足 1 条。

IMWG标准 — 诊断POEMS综合征的国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group, IMWG)标准源于之前完成的梅奥诊所研究，该标准包括：

两项必须存在的标准：

●多发性神经病

●单克隆浆细胞增殖性疾病

加上至少1项主要标准：

●平片或CT扫描示骨硬化性损害或硬化性/溶解性并存的混合性骨损害

●淋巴结增生症

●血清或血浆VEGF水平升高(至少达正常上限的3-4倍)

加上至少1项次要标准：

●器官肿大(脾肿大、肝肿大、或淋巴结肿大)

●血管外容量超负荷(外周性水肿、腹水或胸腔积液)

●内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺或胰腺疾病，但糖尿病或甲状腺功能减退除外)

●皮肤改变(色素沉着过度、多毛症、肾小球样血管瘤、多血症、肢端发绀、潮红、白甲)

●视乳头水肿

●血小板增多症或红细胞增多症